Неврология и нейрохирургия

Уникальная способность человека к речи и мышлению, предметному восприятию (гнозис) и действиям с предметами (праксис), а также их расстройства при очаговых поражениях мозга всегда были в поле зрения неврологов. По мере совершенствования структурно-функциональных представлений о мозге, законах нервной деятельности, биолого-социальной природе человека, законах человеческой психики, языка представления о гнозисе, праксисе, речи и мышлении усложнялись, перестраивались и получали освещение в смежных научных дисциплинах, в первую очередь физиологии, психологии и лингвистике. Соответственно клиническая семиотика агнозий, апраксий и афазий расширялась, а представления о принципах классификации этих расстройств, значении соответствующих синдромов для топической и нозологической диагностики, целесообразных методах исследования больных изменялись.

Иерархический принцип строения высших психических функций. Способности человека к речи и мышлению обеспечиваются в первую очередь особо развитой у него корой большого мозга. Поэтому еще сравнительно недавно в неврологии употреблялся термин «высшие корковые функции», хотя уже тогда было ясно, что активность коры большого мозга и, следовательно, функции речи и мышления невозможны без активности стволово-подкорковых структур. Затем стали предпочитать термин «высшие мозговые функции». Однако как кора не функционирует без стволово-подкорковых структур, так и высшие мозговые функции не существуют без низших мозговых функций. Высшие мозговые функции надстраиваются над низшими в фило– и онтогенезе, реализуясь через посредство низших психических функций в поведенческих актах. Следовательно, высшие психические функции имеют такое же иерархическое строение, как и другие функции ЦНС (чувствительные, двигательные, вегетативные и др.).

Условнорефлекторный механизм высших психических функций. Большой вклад в учение о высших психических функциях внесла отечественная физиология. В трудах И.М. Сеченова, И. П. Павлова и их последователей о высшей нервной деятельности человека освещен условнорефлекторный механизм высших психических функций. Такой механизм, формирующийся на основе врожденных безусловных рефлексов, объясняет индивидуальную вариабельность высших психических функций. Особенностью психической деятельности человека являются также способности к творчеству, открытиям, умению ориентироваться в новой ситуации, планированию и прогнозированию своих действий, приспособлению к жизни в обществе.

Роль социальных факторов в происхождении высших психических функций. По своему происхождению эти функции являются общественно-историческими, а в индивидуальном развитии ребенка формируются после его рождения и только под воздействием социальной среды: общекультурной и языковой, приобретая при этом национально-специфические черты. Специальными исследованиями установлено, что среди 6-месячных детей, т.е. задолго до начала языкового развития, уже можно узнать соотечественников по характеру звуков гудения. Национальную специфику высших психических функций тоже нельзя недоучитывать в диагностической практике.

Значение возраста больного для оценки состояния высших психических функций. Личность овладевает языком и культурой на протяжении многих лет, вступая в усложняющиеся виды деятельности (эмоциональное общение со взрослыми, игра с предметами, социально-ролевая игра, школьное обучение, производственно-профессиональная активность, эстетическое творчество и др.), поэтому нормальная для современного взрослого человека структура высших психических функций формируется не сразу. Поэтому то, что является отклонением от нормы или патологией у взрослого человека, у ребенка часто может быть этапом развития высших психических функций. Так, у дошкольников можно наблюдать такую возрастную недостаточность пространственных ориентировок или фонематического анализа слов, которые у школьников и тем более у взрослых указывают на очаговую патологию коры мозга.

Функциональная система высших психических функций. Постепенно формируясь при разных видах деятельности, эти функции образуют одну из сложнейших функциональных систем, общие закономерности которых были изложены в трудах П. К. Анохина и Н.А. Бернштейна. Психологически содержательными элементами системы высших психических функций служат различные целевые действия и адекватные условиям их выполнения операции.

Диагностируя расстройства высших психических функций, необходимо определить топику очагового поражения мозга, приведшего к той или иной патологии, применяя системный анализ патологических синдромов высших психических функций.

Метод системного анализа высших психических функций был введен в неврологию А.Р. Лурия. Этот метод предполагает, во-первых, отказ от идей как узкого локализационизма, так и равнозначности корковых полей. Во-вторых, системный анализ высших психических функций требует использования специальных методик: нейропсихологических и нейролингвистических. Согласно современным представлениям, высшие психические функции являются функциональной системой со сложным иерархическим строением: они условнорефлекторны по своему механизму, имеют общественно-историческое происхождение и развиваются у каждого индивидуума после рождения и только в социальной среде под воздействием культуры данного общества, в том числе языковой. Для клинического исследования высших психических функций необходимо применять специальные нейропсихолкнгвистические методики.

Задачи неврологической практики конца XX – начала XXI века требуют более высокой точности топической диагностики и более глубокого понимания патогенеза расстройств высших психических функций при очаговых поражениях мозга. Эти требования времени делают необходимым дальнейшее изучение структурно-функциональной организации высших психинеских функций и разработки такой классификационной системы, в которой были бы представлены как иерархический, так и анализаторный принципы.

Если принять систему топически значимых взаимоотношений, то можно осуществлять нейропсихолингвистическую дифференциацию очаговых поражений коры левого полушария большого мозга различного функционального уровня.

Афазия – нарушение речи, характеризующееся полной или частичной утратой способности понимать чужую речь либо пользоваться словами и фразами для выражения своих мыслей, обусловленное поражением коры доминантного (левого у правшей) полушария большого мозга при отсутствии расстройств артикуляционного аппарата и слуха. Речь – самая сложная форма психической деятельности, выступающая в двух формах: как самостоятельная функция и как функция связывания всех психических процессов. Речь тесно связана с мышлением, памятью и даже восприятием. Речь регулирует поведение человека.

Различают области доминантного полушария большого мозга, при повреждении которых возникает афазия: премоторная – задняя часть нижней лобной извилины – корковые поля 44, 45; постцентральная – нижняя часть корковых полей 1, 2, 5, 7 и частично поля 40; верхняя височная извилина – корковое поле 22; нижняя теменная долька – корковые поля 39, 40: задние отделы височной доли – корковое поле 37; префронтальная – передние отделы лобной доли – корковые поля 9, 10, 11, 46. Перечисленные поля являются вторичными полями анализаторов, а префронтальные отделы и поля 39, 40 – третичными полями, которые координируют сложную системную работу целой группы анализаторов. В отличие от первичных полей корковых анализаторов эти области непосредственно не связаны с периферическими рецепторами; наиболее развиты у них ассоциативные слои; эти зоны коры имеют многочисленные связи с окружающими их областями. Таким образом, функциональная система речи соединяет различные отделы полушарий большого мозга. Роль звеньев этой сложной функциональной системы, включающей речедвигательный и слуховой анализаторы, неодинакова, что проявляется при органическом повреждении какой-либо из речевых зон. В этих случаях нарушается один из факторов (предпосылка), необходимых для нормального процесса речи. С учетом подобного фактора как основы нарушений речи и создана классификация афазии А.Р. Лурия, которую можно применять для топической диагностики и восстановительного обучения.

Структура речи прежде всего складывается из двух процессов: произнесения слов и восприятия речи. Нарушение процесса произнесения слов называется моторной, экспрессивной афазией, нарушение восприятия речи – импрессивной афазией.

Различают три формы нарушений экспрессивной речи, афферентная, эфферентная и динамическая моторная афазия.

Афферентная моторная афазия возникает при повреждении постцентральных отделов доминантного полушария большого мозга, обеспечивающих кинестетическую основу движений артикуляторного аппарата. Кинестетические афферентации обеспечивают необходимую силу, размах и направление движений мышц, участвующих в артикуляции, а нарушение речевых кинестезии приводит к центральному дефекту – нарушению произнесения отдельных звуков. Больной затрудняется в артикуляции, особенно так называемых гоморганных звуков, сходных по месту (например, переднеязычные: «т», «д», «л», «н») либо по способу (щелевые: «ш», «з», «щ», «х») образования. Нарушаются все виды устной речи (автоматизированная, спонтанная, повторная, называние), а также письменная речь (чтение и письмо). Нередко афферентная моторная афазия сочетается с оральной апраксией.

Эфферентная моторная афазия возникает при повреждении нижних отделов премоторной зоны, области Брока, полей 44 и 45. В отличие от афферентной моторной афазии артикуляция отдельных звуков не нарушена. Дефект касается процессов переключения с одной речевой единицы (звук, слово) на другую. Нарушается кинетика речевого процесса вследствие трудностей переключения, расстройств механизмов речи – персеверации (повторения слов и фраз). Произнося хорошо отдельные речевые звуки, больной затрудняется в произнесении серии звуков либо фразы. Продуктивная речь заменяется персеверациями и в тяжелых случаях представлена речевым эмболом.

Другой особенностью речи является так называемый телеграфный стиль: речь состоит в основном из существительных, содержит очень малоглаголов. Возможна сохранность непроизвольной, автоматизированной речи, пения. Менее грубо, чем при афферентной моторной афазии, изменена повторная речь. Так же, как при этом виде афазии, нарушаются номинативная функция речи (называние), чтение и письмо.

Динамическая моторная афазия возникает при поражениях префронтальных отделов, области, находящейся кпереди от зоны Брока. Центральный дефект этой формы афазии – нарушение активной продуктивной речь. При этом репродуктивная речь (повторная, автоматизированная) сохранена. Больной не может активно высказать мысль, задать вопрос. При этом он хорошо артикулирует все звуки, повторяя отдельные слова и предложения, правильно отвечает на вопросы. В основе этой формы афазии лежит нарушение внутренней речи, основными функциями которой являются программирование и структурирование предложения.

Нарушения импрессивной речи проявляются двумя основными формами: сенсорной и семантической афазией.

Сенсорная афазия возникает при повреждении области Вернике (поле 22). В основе нарушения понимания речи лежит расстройство фонематического слуха. Фонема – смыслоразличительный признак языка, к которому в русском языке относятся звонкость и глухость («б»-«п», «д»-«т», «с»-«з»), ударность и безударность («замок» и «замок), твердость и мягкость („пыл“, „пыль“). Больной с сенсорной афазией не может повторить такие слоги, как „ба-па“, „та-да“, „са-за“, не воспринимая разницы между коррелирующими фонемами; не может сосчитать количество звуков в слове. Не понимая речи окружающих, больной все время стремится говорить. В речи его отмечаются литеральные (замена одного звука другим) и вербальные (замена одного слова другим, близким по звучанию либо значению) парафазии, искажения слов. В крайних случаях речь больного непонятна для окружающих, так как состоит из набора искаженных слов („словесный салат“). В относительно легких случаях сенсорной афазии, помимо нарушения фонематического слуха, возникает феномен отчуждения смысла слова, который является следствием нарушения звукобуквенного анализа. Больному предлагают показать глаз, нос, ухо и, если он справляется с заданием, расширяют его до объема двух элементов (покажите нос—глаз, ухо—глаз и т.д.). В этих условиях наступает отчуждение смысла слова и больной начинает беспомощно искать нос, который при первом задании он безошибочно находил. Следствием нарушения фонематического слуха является расстройство письма, например написание таких слов, как „забор“, „собор“, „запор“. При этом имеются типичные ошибки; написание „с“ вместо „з“, „п“ вместо „б“.

Семантическая афазия возникает при повреждении третичных полей (39, 40) левого полушария. В основе этой афазии лежит расстройство пространственного синтеза, вследствие чего больной не понимает речевых формулировок, отражающих пространственные отношения. Например, он не может правильно выполнить инструкцию: «Нарисуйте круг под квадратом», «Нарисуйте треугольник над кругом», так как не понимает отношений, выраженных с помощью предлогов. Больной не понимает также смысла сравнительных, возвратных и атрибутивных конструкций. Нарушение понимания сложных логико-грамматических структур демонстрируют, давая больному инструкцию: «Покажите ручку карандашом» или «Покажите карандаш ручкой».

Амнестическая афазия проявляется нарушением способности называть предметы при сохраненной возможности их охарактеризовать; при подсказывании начального слога или буквы больной вспоминает нужное слово. Возникает при повреждении полей 37 и 40 (нижних и задних отделов теменной и височной областей). Как правило, сочетается с нарушением зрительных представлений. Больной описывает предмет, хорошо понимая его значение (на просьбу назвать ручку отвечает: «Это то, чем пишут»). В речи больного с амнестической афазией мало существительных и много глаголов.

Методика исследования. Нейропсихологическое обследование больного с афазией проводят по следующей схеме.

Экспрессивная речь

• Спонтанная речь. Больному предлагают подробно рассказать о своем заболевании, работе или семье. Если он не может выполнить это задание, обследование ведется с помощью диалога: больной должен давать краткий ответ на конкретный вопрос, касающийся его болезни, работы или семьи.