Мигрень

Рис. 1Е.История болезни № 21

Дифференциальный диагноз и номенклатура

Если в клинической картине отсутствует сосудистая головная боль, то разнообразие типов приступов создает большие трудности в проведении дифференциальной диагностики; в самом деле, нет другой области, где ставится столько неправильных диагнозов и назначается столько неправильного лечения, где было бы столько добросовестных заблуждений, влекущих множество ненужных вмешательств – как терапевтических, так и хирургических. Например, при абдоминальной мигрени, так же как при табетических кризах, часто выполняют ненужные лапаротомии. С другой стороны, неоправданной представляется и выжидательная пассивная тактика – лучше выполнить лапаротомию, чем пропустить аппендицит или перитонит. Истинный диагноз становится ясным только впоследствии – при регулярно повторяющихся приступах, когда становятся очевидными их доброкачественный характер и преходящая природа. Таким образом, во многих случаях диагностика эквивалентов мигрени требует длительного наблюдения, и фактически диагноз ставится почти всегда ретроспективно.

Пока мы ограничили наше рассмотрение относительно четко очерченными, явными пароксизмальными приступами и выбрали для иллюстрации истории болезни, отличающиеся почти схематической ясностью. На практике наблюдаемые симптомы и анамнез заболевания могут быть намного более расплывчатыми. Приступы, характеризующиеся выраженным общим недомоганием, трактуются как легкие вирусные заболевания. Приступы, характеризующиеся аффективными расстройствами и изменениями состояния сознания – легкой заторможенностью или депрессией, – могут трактоваться как чисто эмоциональные реакции. Как вирусные инфекции, так и эмоциональные реакции в самом деле могут проявляться симптомами, хотя и не специфическими для мигрени, но встречающимися при ней; поэтому дифференциальную диагностику можно провести окончательно только в том случае, если удается выявить специфические, определяющие симптомы.

За четкой, но искусственной границей «диагноза» мы вступаем в область семантической двусмысленности, где определение термина «мигрень» доходит до переломного пункта. В центре, так сказать, мы можем поместить простую мигрень, ясную и неоспоримую. Вокруг центра группируются эквиваленты мигрени, полиморфные в своих проявлениях и представляющие собой различные осколки, фрагменты и агломераты различных компонентов клинической картины мигрени. Еще дальше начинается полумрак сопутствующих и аналогичных реакций, которые могут способствовать возникновению мигрени или усугубить ее тяжесть.

Компактная и отчетливо определенная в центре этого круга мигрень далее стушевывается и на периферии сливается с прилежащим полем сопутствующих феноменов. Единственная граница – это та, которую мы навязываем болезни искусственно, во имя нозологической ясности и возможности врачебного воздействия. Мы сами конструируем эти границы и пределы, ибо в действительности их просто не существует.

3. Мигренозная аура и классическая мигрень

Введение

Мы переходим к самой длинной и самой странной главе книги – ибо здесь мы должны рассмотреть, что лежит в самой основе мигрени; здесь мы попытаемся исследовать царство ее великих чудес и тайн:

«Все чудеса, каких мы ищем, живут в нас: вся Африка и ее волшебные дары – в нас самих…»

Слова сэра Томаса Брауна целиком и полностью можно отнести к ауре классической мигрени – это истинная Африка, полная чудес; здесь, пользуясь опытом, исследованием и рассуждением, можно составить карту целого мира – космографию личности.

Мигренозная аура сама по себе заслуживает отдельной книги – или по меньшей мере, если следовать Лайвингу, она должна составить главный сюжет, если книга посвящена мигрени. Но, как это ни поразительно, мы наблюдаем нечто противоположное – никто из авторов со времен Лайвинга – не уделяет должного места ауре, и чем более современной является книга, тем меньше страниц в ней отведено ауре. Само словоупотребление – противопоставление классической мигрени и простой (то есть обычной, распространенной) мигрени – предполагает, что аура есть нечто необычное – и таинственное.

Для начала следует сказать, что такое утверждение неверно, и это можно показать; и масса исследований, пролетающих мимо цели из-за неразумных допущений, способствующих этим промахам. Такой зоркий и мыслящий наблюдатель, как Альварес, с его семидесятилетним врачебным опытом, считал, что аура – явление гораздо более распространенное, чем мы думаем; намного чаще, чем какой-либо другой симптом мигрени. В этом я целиком и полностью согласен с Альваресом.

Но сначала мне хочется, в качестве введения, выделить несколько общих пунктов.

Сама по себе аура встречается весьма часто, но очень редко можно найти ее адекватное описание; жизненно необходимы хорошие описания ауры, ибо она – феномен первостепенной важности, способный пролить свет не только на мигрень, но и на элементарные и фундаментальные взаимоотношения разума, сознания и мозга. Хорошего описания трудно добиться, ибо многие элементы ауры выглядят очень странно, и ее вид превосходит возможности человеческого языка. Хорошие описания отсутствуют, кроме того, по причине зловещих и страшных сюжетов ауры, что заставляет разум смущаться таких видений.

Лайвинг, не проводя тщательного анализа и не стараясь вникнуть в суть, придавал этому обстоятельству очень большое значение. Оно представляло собой странный и непостижимый барьер, преодолеть который не смог ни он сам, ни его пациенты. В конце концов Лайвинг мог лишь сказать, что «есть страдальцы, для которых невыносимы мысли и разговоры об их приступах. Эти больные относятся к ним с ужасом, вызванным отнюдь не болью, сопровождающей приступ». Таким образом, предмет мигренозной ауры соприкасается с чем-то непостижимым и невыразимым; мало того, аура составляет суть, сердцевину, ядро мигрени.

Термин «аура» используется уже почти две тысячи лет для обозначения сенсорных галлюцинаций, непосредственно предшествующих эпилептическому припадку[8 - Говерс так описывает происхождение и первоначальное значение этого термина: «Термин “аура” впервые использовал Пелопс, учитель Галена. Пелопс был поражен феноменом, имевшим место перед припадком – ощущением, начинавшимся в руках или ногах, восходившим затем к голове. Больные описывали это чувство как ощущение распространения “холодного пара”, и Пелопс решил, что, вероятно, это действительно пар, поднимающийся от конечностей к голове по сосудам, так как в те времена полагали, что по артериям распространяется воздух. Исходя из этого он назвал это ?????????n ???? (живой пар)».]. В течение почти ста лет этот термин используют для обозначения аналогичных симптомов, предшествующих определенным приступам – так называемой классической мигрени – или возникающих в качестве единственного проявления мигренозного приступа.

У нас будет случай внимательно рассмотреть – в качестве составляющих компонентов ауры – симптомы, острота и странность которых ставят их особняком от всего, что мы пока обсуждали. Действительно, если бы за аурой никогда не следовали сосудистая головная боль, тошнота, диффузные вегетативные расстройства и т. д., то нам было бы очень трудно распознать мигренозную природу ауры. И такие трудности действительно возникают – причем нередко, – если больной страдает только длящейся несколько минут аурой, за которой не следуют ни головная боль, ни вегетативные нарушения. Такие случаи, отмечал Говерс, весьма затруднительны, очень важны, но часто неверно трактуются.

Эта неопределенность отражена в исторической дихотомии, благодаря которой сведения об (мигренозной) ауре и сведения о (мигренозной) головной боли столетиями публиковались по отдельности, без всяких попыток связать воедино два эти феномена.

Проявления мигренозной ауры чрезвычайно разнообразны и включают в себя не только простые и сложные сенсорные галлюцинации, но и выраженные аффективные состояния, неврологические дефициты, расстройства речи и способности к формированию и восприятию идей, нарушения восприятия времени и пространства, а также целую совокупность сонных, делириозных и трансовых состояний. В старой медицинской и религиозной литературе можно встретить бесчисленные упоминания о «видениях», «трансах», «смещениях» и т. д., но природа многих этих феноменов до сих пор остается для нас загадкой. Многие разные по сути процессы могут иметь одинаковые проявления, а многие из описанных более сложных феноменов могут иметь истерическое, психотическое, онейроидное или гипнагогическое происхождение, или могут возникать на почве эпилепсии, апоплексии, отравлений или мигрени.

Можно упомянуть одно-единственное примечательное исключение – «видения» Хильдегарды (1098–1181), носившие, без сомнения, мигренозную природу. Этот случай подробно рассмотрен в Приложении I.

Отдельные сообщения о таких зрительных феноменах неизменно появлялись в Средние века, но нам придется перепрыгнуть шестьсот лет, чтобы найти упоминания об ауре, проявления которой не являются зрительными галлюцинациями, и для того, чтобы отыскать эксплицитную связь между этими проявлениями и мигренью.

Следующие три сообщения, записанные в начале девятнадцатого века и процитированные Лайвингом, иллюстрируют кардинальные признаки мигренозной ауры, в ее визуальной (скотомной), тактильной (парестетической) и афазической формах. В скобках можно заметить, что многие из самых лучших описаний ауры – от Хильдегарды в двенадцатом веке до описаний Лэшли и Альвареса в веке нынешнем, сделаны внимательными наблюдателями, которые сами страдали классической мигренью или чаще изолированной мигренозной аурой.

«Мне часто приходилось испытывать внезапные нарушения зрения. При этом общий вид вещей не претерпевал значительных изменений, но когда я смотрел на какой-то конкретный предмет, мне казалось, что между ним и моими глазами помещалось какое-то коричневатое, более или менее непрозрачное тело, так что я видел предмет хуже или совсем его не видел…

Это явление продолжается несколько секунд, а потом нижний или верхний край тела начинает светиться лучом, имеющим зигзагообразную форму, сверкающий силуэт этого луча направлен почти под прямым углом к длинной оси тела. Это свечение всегда воспринимается только одним глазом; но и свечение, и затемняющее облако присутствуют независимо от того, смотрю ли я на предмет одним или двумя глазами. Затемняющее облако и свечение продолжаются от двадцати минут до получаса. За ними никогда не следует головная боль, но эти явления проходят с наступлением урчания в животе и отрыжки» (Парри).

«Начавшись в кончике языка, в каком-то месте лица, в кончиках пальцев рук или ног, она [парестезия] постепенно распространяется вверх, к голове, вдоль продольной оси тела, одновременно исчезая в тех местах, где она началась. Дрожащее ощущение в руках напоминает осцилляции световой точки перед глазами» (Парри).

«Приблизительно через четверть часа после этого [приступа слепоты] она начинает чувствовать онемение в мизинце правой руки, возникающее вначале в его кончике, а затем распространяющееся по всей кисти и руке и вызывающее полную потерю чувствительности в конечности, но без потери способности к произвольным движениям. Потом чувство онемения охватывает правую половину головы, а затем начинает распространяться вниз, к животу. Когда онемение охватывает голову, больная испытывает подавленность и растерянность, на вопросы отвечает медленно и неуверенно, речь становится не вполне внятной и замедленной. Когда онемение достигает живота, у больной иногда возникает рвота» (Эберкромби).

Конкретные места возникновения парестезий (язык, кисть, стопа) и центрипетальное распространение от периферии живо напоминает нам ранние наблюдения эпилептической ауры, и понадобились наблюдения Лайвинга, сделанные в период с 1863 по 1865 год, чтобы провести грань между этими двумя рядами феноменов.

Нет нужды продолжать эти исторические параллели в описаниях мигренозной ауры, хотя нам придется вернуться к старым авторам, когда мы будем обсуждать (в части III) возможные механизмы проявлений мигренозной ауры.

Наша следующая задача – систематически перечислить полный спектр симптомов ауры. Так как эти проявления весьма разнообразны, нам надо разнести их по нескольким основным рубрикам:

(а) Специфические визуальные, тактильные и другие сенсорные галлюцинации.

(б) Общие изменения сенсорных порогов и порогов возбуждения.

(в) Изменения уровня сознания и мышечного тонуса.

(г) Изменения настроения и аффекта.

(д) Расстройства высших интегративных функций: восприятия, формирования идей, памяти и речи.

Эти категории приняты нами только для упрощения обсуждения. Эти феномены ни в коем случае не исключают друг друга. Мигренозная аура, так же как простая мигрень, является сложным феноменом и складывается из разнообразных возможных компонентов. Хотя поверхностное описание может содержать упоминание только какого-то одного симптома, например мерцающей скотомы, при тщательном расспросе больного почти всегда удается выяснить, что в действительности ситуация более сложна и что некоторые феномены – некоторые весьма малозаметные и трудные для описания – проявляются одновременно с основным симптомом.

Для начала мы перечислим индивидуальные компоненты ауры по отдельности, имея при этом в виду, что это делается лишь с целью упрощения изложения. Затем мы рассмотрим ряд историй болезни, чтобы проиллюстрировать сложную и многосоставную природу ауры в том виде, как она обычно имеет место.

Специфические сенсорные галлюцинации: визуальные

Во время мигренозной ауры больной может переживать очень разнообразные зрительные (визуальные) галлюцинации.

Простейшая галлюцинация принимает форму пляшущих в поле зрения блестящих звездочек, пятен или простых геометрических фигур. Фосфены такого типа обычно окрашены в белый цвет, но во многих случаях они переливаются всеми цветами спектра. Эти точки и фигуры могут насчитываться сотнями, они роями стремительно проносятся в поле зрения (пациенты часто сравнивают их с точками, перемещающимися по экрану радиолокатора). Иногда отдельные фосфены могут отделяться от остальных, как, например, в случае, описанном Говерсом (1892):

«Одна пациентка с характерными головными болями, которым предшествовала гемианопсия, жаловалась на появление ярких звездочек перед глазами при взгляде на источник яркого света; иногда одна из звездочек, более яркая, чем все остальные, возникает в правом нижнем углу поля зрения и пересекает его, обычно довольно быстро – в течение секунды, но иногда и медленнее, а достигая левой стороны поля зрения, рассыпается на фрагменты, оставляя после себя голубое пятно, по которому перемещаются светящиеся точки»[9 - Эта история болезни интересна тем, что в ней обращено внимание на способность света провоцировать различные формы мигренозной ауры. Этот предмет более подробно обсуждается в главе 8.].

В других случаях возможно появление в поле зрения только одного, весьма причудливого фосфена, который, словно по заданному курсу, движется взад и вперед, а потом внезапно исчезает, оставляя за собой сверкающий или темный след траектории (рис. 2А). Лучшее описание такого фосфена мы опять-таки можем найти у Говерса, который много писал об этих явлениях (1904).

«В другом случае радиальное движение было представлено звездчатым предметом, который все время сохранял неизменную форму. Обычно он появлялся в правой части поля зрения непосредственно под средней горизонтальной линией, имея вид шестиконечного листка, иногда красного, иногда синего… [он] медленно двигался влево и вверх, проходя выше точки фиксации взора, расположенной ниже средней линии, потом возвращался в исходное положение, повторял прежний путь дважды или трижды, каждый раз возвращаясь в правую половину поля зрения… после двух или трех повторов объект внезапно исчезал… [открыв глаза], пациентка отмечала, что не видит ту часть поля зрения, по которой перемещался фосфен».

Хотя такие фосфены обычно перемещаются только в одной половине, а иногда и только в одном квадранте поля зрения, они нередко пересекают срединную линию (как в случае, приведенном выше); быстро перемещающиеся скопления фосфенов бывают чаще двусторонними, чем односторонними. Иногда фосфены могут иметь причудливые формы или распознаются пациентами как знакомые предметы. Так, например, один больной (из наблюдений Селби и Ланса) описывал маленьких белых скунсов с поднятыми хвостами, вереницей идущих через один квадрант поля зрения[10 - Хьюлингс Джексон так комментирует склонность больных придавать прихотливую форму элементарным зрительным галлюцинациям: «Здоровый человек, видя пятна перед глазами, говорит, что это мушки; эти объекты выглядят как движущиеся точки на пленке. Но предположим, что больной испытывает сильное недомогание (например, как в случае белой горячки), и тогда на первой стадии упадка сознания он начинает видеть мышей и крыс. Грубо говоря, мушки “превращаются” для больного в этих животных».].

В других случаях элементарные галлюцинации принимают форму ряби, мерцания или ундуляций в поле зрения. Больные сравнивают эти видения с волнующимся морем или с изображением, рассматриваемым сквозь колышущийся мокрый шелк (рис. 5А и 5Б).

Во время или после прохождения простых фосфенов больные, закрывая глаза, переживают странные беспорядочные видения, в которых преобладают решетчатые, фасеточные или мозаичные мотивы. Образы напоминают мозаику, соты, турецкие ковры и т. д. или муаровый узор. Эти иллюзии и элементарные образы светятся, они ярко окрашены, в высшей степени неустойчивы и склонны к калейдоскопическим трансформациям.

Эти мимолетные, порхающие с места на место фосфены обычно не более чем преамбула большой зрительной ауры. В большинстве случаев (но не всегда) у больного аура продолжается в виде длительных и куда более сложных галлюцинаций – в виде мигренозной скотомы. Для ее идентификации обычно применяют описательные термины: форма и цвет этих скотом заставляют говорить о мигренозных фантомах, а структура их краев (часто напоминающая зубчатый силуэт укрепленного города) дала повод назвать такие скотомы фортификационными (тей-хопсия). Термином «мерцающая скотома» обозначают характерные мигания световых мигренозных фантомов, а термином «отрицательная скотома» обозначают область частичной или полной слепоты, которая может возникать после исчезновения мерцающей скотомы или сопутствовать ей.

Большинство мигренозных скотом представляют собой внезапно появляющееся яркое свечение близ точки фиксации взора в поле зрения одного глаза; отсюда скотома, постепенно расширяясь, медленно движется к краю поля зрения, принимая форму гигантского гребня или подковы. Субъективная яркость скотомы ослепляет – Лэшли сравнивает ее с яркостью свечения полуденного солнца.

Рис. 2А. Варианты мигренозной скотомы. Воспроизведено из книги Говерса (1904). Движущийся звездчатый фантом.

Рис. 2Б. Варианты мигренозной скотомы. Воспроизведено из книги Говерса (1904). Расширяющийся зубчатый фантом (Эйри, 1868).