Мигрень

Я видел несколько случаев возникновения сложного двигательного возбуждения на фоне мигренозной ауры с явлениями хореи, иногда также с тиками, протекающими одновременно с чрезвычайным двигательным беспокойством, раздражительностью и патологическими побуждениями (акатизия).

Хорея – резкие судорожные движения или подергивания – возникает не в коре головного мозга, а в его более глубоких отделах, в базальных ганглиях и верхних участках мозгового ствола, то есть в структурах, опосредующих нормальное пробуждение. Наблюдение хореи во время приступа мигрени поддерживает идею о том, что мигрень – это форма возбудительного расстройства, парадоксально локализованного в пограничной сну области, – расстройства, возникающего в глубоких структурах ствола головного мозга, а не в коре, как часто предполагали ранее (подробнее мы обсудим этот вопрос в части III).

Нарушения аффекта и настроения

Мы уже описали глубокие расстройства настроения, которые могут предшествовать последующим стадиям простой мигрени или ее эквивалентов или сопровождать их. Теперь мы рассмотрим симптомы более острые, более драматичные, качественно отличающиеся от колебаний настроения, в особенности внезапное возникновение подавляющих больного «насильственных» аффектов, которые могут развиваться в ходе тяжелой мигренозной ауры.

Подобно мигренозным обморокам, эти нарушения встречаются нечасто и редко сопровождают каждый приступ данного больного; тем не менее у большинства больных с частыми тяжелыми аурами периодически возникают острые изменения аффекта. Так, у одной больной (история болезни № 11), историю болезни которой мы обсудим ниже, приступы классической мигрени и изолированные ауры наблюдались с детства, что причиняло ей известные неудобства, но редко надолго выводило из строя, в одном случае «возникло какое-то страшное предчувствие» во время ауры. Сама больная говорила, что это очень характерный признак некоторых приступов, и это ни в коем случае не тревожное ожидание каких-то банальных последствий, с которыми она очень хорошо знакома, а предчувствие чего-то совершенно ей неизвестного.

Такие состояния острого подавляющего аффекта богато документированы в старой литературе, особенно у Лайвинга (касательно мигренозных приступов) и у Говерса (касательно эпилепсии). Так, Лайвинг наблюдал некоторых больных, которые «не выносят мыслей или разговоров о своих приступах и всегда относятся к ним со страхом, который ни в коем случае не связан с болью». Говерс наблюдал, что при эпилепсии эмоциональная аура обычно принимает форму страха («смутной тревоги или сильного ужаса»), хотя сам же приводит случаи изменений аффекта других типов. В самой острой форме выраженность такого страха может достичь невероятной интенсивности – больной зачастую испытывает ощущение неминуемой смерти. Чувство смертельного страха (который может сопутствовать приступу стенокардии, тромбоэмболии легочной артерии и т. д.) старые врачи называли «angor animi» (тоской души). Лучше не скажешь. Но не всегда аффективные реакции имеют такую окраску. Некоторые больные испытывают во время ауры чувство удовольствия или восторга (см. историю болезни № 16). Иногда это чувство доходит до степени экзальтированного восхищения или благоговения (см. Приложение к этой главе). Опять-таки даже тяжелый аффект может быть лишен эмоциональной окраски страхом или восхищением. У больного возникает лишь чувство радости и веселья; стороннему наблюдателю такие больные кажутся дурашливыми (см. историю болезни № 65). Селби и Ланс весьма кратко сообщают, что в некоторых случаях больные демонстрируют «явно истерическое поведение».

Говерс сообщает, что у одного больного с эпилепсией возникало чисто моральное чувство («что бы ни происходило до этого, больной внезапно чувствовал угрызения совести – то есть свою нравственную неправоту») непосредственно перед потерей сознания и судорогами. Сложным чувством, которое может с необычайной силой внезапно охватывать больного при таких аурах, является чувство абсурдности происходящего. Одним из самых распространенных чувств, возникающих при этих кратких состояниях (их нельзя назвать чисто аффективными), является чувство внезапной странности. Это чувство может быть изолированным или сопровождать описанные выше аффективные состояния: чувство странности часто сочетается с ощущением расстройства восприятия времени.

Подытоживая, мы можем выделить следующие характерные признаки аффективных состояний при мигренозной ауре:

(а) Внезапное начало.

(б) Отсутствие видимой объективной причины, частое несоответствие предыдущему содержанию сознания.

(в) Подавляющая больного интенсивность.

(г) Чувство пассивности, ощущение того, что аффект навязывается силой.

(д) Краткая продолжительность (в редких случаях больше нескольких минут).

(е) Чувство остановки времени: интенсивность и глубина состояния могут нарастать, но это не воспринимается больным как чувственно ощущаемые, следующие друг за другом события. (ж) Трудность или невозможность адекватного описания состояния.

Такие состояния подавляющих, захлестывающих, «насильственно» навязанных чувств могут наблюдаться не только при таких пароксизмальных состояниях, как приступ мигрени или эпилептический припадок, но и при шизофренических или лекарственных психозах, при лихорадке и отравлениях, при истерии, экстазе или во сне. Сталкиваясь с этими состояниями, мы невольно вспоминаем составленный Вильямом Джеймсом список качеств «мистических» состояний: невыразимость, абстрактность, мимолетность, пассивность.

Нарушения высших интегративных функций

Многие выдающиеся клиницисты придерживались того мнения, что церебральные расстройства при мигрени происходят только на примитивном уровне и что наблюдение более тонких расстройств, если они появляются, указывает на эпилепсию или органическое поражение мозга. Это мнение ошибочно. В контексте не подлежащей сомнению мигрени можно наблюдать массу сложных мозговых симптомов, симптомов столь же многочисленных и разнообразных, как проявления, скажем, эпилепсии.

Действительно, можно заподозрить, что нарушения высших мозговых функций имеют место при большинстве мигренозных аур, но ускользают от внимания наблюдателей из-за их малой выраженности или странности, или же по причине того, что больной во время ауры не проявляет достаточной интеллектуальной и двигательной активности. Так, Альварес, тщательно наблюдая течение собственной мигрени, описал, как он однажды обнаружил, что его ауры не являются «чистыми» изолированными зрительными феноменами:

«Часто, когда у меня затуманивалось зрение и я не мог читать, я занимал свое время письмом – писал семейные письма, так, ничего особенного. Позже, перечитывая письма, я обнаруживал не те слова, которые, как мне казалось, я написал».

Очень легко понять, как небольшая дислексия или дисфазия могут ускользать от внимания большинства пациентов. Главная проблема заключается в том, чтобы выявить точную природу таких симптомов. Многие больные признаются, что во время ауры они испытывают какие-то «странные ощущения» или «растерянность», что движения становятся неловкими и неуклюжими, или что в такие моменты они не могут вести машину. Короче говоря, больные сознают, что с ними происходит что-то неладное в дополнение к мерцающим скотомам, парестезиям и т. д., что-то не укладывающееся в прежний жизненный опыт, но это «что-то» с таким трудом поддается описанию, что больные или избегают говорить на эту тему, или пропускают эти ощущения при описании своих жалоб. Великое терпение и большая аккуратность требуются для выявления тончайших симптомов мигренозной ауры, и только при таком подходе можно понять и оценить частоту и важность этих симптомов.

Можно констатировать, что более сложные нарушения мозговых функций обычно следуют за более простыми феноменами (хотя это и не всегда так), и поэтому можно построить описание четкой последовательности: так, за простейшими зрительными проявлениями – точками, линиями, звездочками и т. д. – может следовать мерцающая скотома, а ее сменяет причудливое нарушение восприятия (смена фокусного расстояния, мозаичность зрения и т. д.), а кульминацией становятся сложные иллюзорные образы, напоминающие сновидения. Можно так классифицировать важные категории данного вида нарушений:

(а) Сложные расстройства зрительного восприятия (их очень удобно описывать, как лилипутские, бробдингнегские, зум, мозаика, кинематографическое зрение и т. д.).

(б) Сложные затруднения восприятия и трудности в осуществлении движений (апраксия и агнозия).

(в) Вся гамма языковых и речевых расстройств.

(г) Состояния двойного и множественного сознания, часто сочетающиеся с ощущением «уже виденного» и «никогда не виденного», а также с другим расстройствами и нарушениями восприятия времени.

(д) Состояния, подобные сновидениям, ночным кошмарам, трансам или делирию.

Эти категории мы подразделяем только ради удобства восприятия материала, они отнюдь не исключают друг друга и на многих уровнях перекрываются между собой. Зачастую многие или все из этих нарушений происходят одновременно на фоне тяжелой мигренозной ауры. Для начала мы детально опишем все эти симптомы, а потом перейдем к знакомству с показательными и наглядными историями болезни.

Лилипутское зрение (микропсия). Этим термином обозначают явное уменьшение, а термином бробдингнегское зрение (макропсия) – увеличение видимых предметов, хотя эти же термины могут применяться для обозначения кажущегося приближения или удаления рассматриваемых предметов, – все эти термины представляют собой альтернативные описания галлюцинаторных расстройств или расстройств восприятия неизменности расстояний. Если такие изменения происходят постепенно, а не резко, то говорят, что больной воспринимает мир, словно через объектив с переменным фокусным расстоянием. Предметы постепенно становятся либо больше, либо меньше. Самое знаменитое описание этих нарушений восприятия дал, конечно, Льюис Кэрролл, который сам страдал мигренью с такими драматическими проявлениями. Мерцающая скотома не имеет внешней локализации и поэтому проецируется как артефакт любого размера и на любом расстоянии (см. историю болезни № 69 и рис. 2Д).

Мозаичное и кинематографическое зрение

Термином мозаичное зрение обозначают разбиение зрительного образа на неправильной формы кристаллические полигональные фасетки, которые, словно кусочки смальты, складываются в цельную мозаику. Размеры фасеток могут значительно варьировать. Если фасетки очень малы, то мир предстает в виде переливающихся кристаллических или зернистых образов, напоминающих рисунки из точек (см. рис. 4Б). Если фасетки крупнее, то образы принимают вид классической мозаики (см. рис. 4В) или даже становятся похожими на изображения в стиле кубизма (см. цветную вклейку 6А). Если кубические фрагменты достигают величины собственно изображения, то оно становится неузнаваемым (рис. 4Г), и тогда у больного возникает зрительная агнозия. Термином кинематографическое зрение обозначают такой тип зрительного восприятия, при котором утрачивается иллюзия движения. В такие моменты больной видит только последовательность застывших «кадров», как в фильме при очень медленном прокручивании пленки. Частота мельканий та же, что и частота миганий мерцающей скотомы или колебаний интенсивности парестезий (6—12 в одну секунду), но она может увеличиваться, когда в ходе ауры восприятие возвращается к нормальному или (при особо тяжелых делириозных аурах) возникают постоянно обновляющиеся и видоизменяющиеся зрительные галлюцинации[12 - Весьма детальное личное описание мозаичного и кинематографического зрения, переживаемого во время тяжелого приступа мигрени, дано в моей книге «Опорная нога».].

Рис. 4. Стадии «мозаичного» зрения во время мигренозной ауры (см. текст).

Оба этих редких для мигрени симптома были описаны при эпилептических припадках и в первую очередь при психозах как лекарственно индуцированных, так и шизофренических. Знаменитый рисовальщик кошек Луис Уэйн испытывал разнообразные нарушения зрительного восприятия во время острых шизофренических психозов, включая и мозаичность зрения. Свои впечатления он блестяще зарисовывал (рис. 5 на стр. 130).

Феномены «мозаичного» и «кинематографического» зрения имеют чрезвычайно большую важность. Они показывают, как мозг и сознание строят «пространство» и «время», демонстрируя нам, что происходит, когда пространство и время ломаются или исчезают.

При скотоме, как мы видели, сама идея пространства исчезает вместе с исчезновением поля зрения, и мы остаемся «без следов, пространства или места». При мозаичном и кинематографическом зрении мы наблюдаем промежуточное состояние, имеющее неорганическую, кристаллическую структуру при отсутствии органического личностного характера, при отсутствии «жизни».

Такие изображения, так же как и скотомы, могут вызывать странный ужас[4 - Прошедшая недавно выставка «Мозаичное зрение», на которой были выставлены картины художников, страдающих такими зрительными нарушениями во время мигренозных аур, доказывает, что при тяжелых аурах такие расстройства не являются большой редкостью. Картины и рисунки показывают, что сначала изображения кажутся составленными из полигональных кружев, замещающих часть подлинного изображения или его целиком, а затем само изображение становится «многоугольным». Ломка времени и пространства при таких тяжелых расстройствах восприятия возникает параллельно с появлением фрагментарных измерений, или фрактальности в воспринимающих полях коры головного мозга (см. главу 17 «Мигренозная аура и галлюцинаторные константы»).].

Другие расстройства

При мигренозной ауре описаны также и другие формы нарушений зрительного восприятия. Рассматриваемые предметы принимают неестественно четкие контуры, становятся схематичными, уплощаются, теряя третье пространственное измерение, меняется перспектива их восприятия и т. д.[5 - Очень подробное описание сложных зрительных галлюцинаций при мигрени было составлено Клее (1968); к сожалению, оно осталось мне недоступным до окончания моей работы. Клее описывает многие формы метаморфоз, происходящих во время мигренозной ауры: искажение и деформация контуров, монокулярную диплопию, ослабление различения контрастности (что иногда приводит к фактической слепоте), волнообразность прямолинейных компонентов изображения и образование концентрических гало (см. для сравнения рис. 5Б) и т. д. Приводит Клее также и изменения цвета зрительных изображений, эксцентрические смещения изображений внутри поля зрения, отличающиеся от микропсии и макропсии. В наблюдениях Клее мало упоминаний о классических скотомах – положительных и отрицательных. По наблюдениям Клее, простые и сложные зрительные галлюцинации чаще бывают диффузными, чем односторонними. Эти данные согласуются с моим личным опытом, хотя и противоречат другим опубликованным данным.] Иногда больной может страдать симультагнозией – неспособностью распознавать в каждый данный момент времени больше одного рассматриваемого предмета, а следовательно, и неспособностью строить сложные визуальные картины[6 - Недавно я наблюдал пациента, который дал чрезвычайно отчетливое описание такой зрительной агнозии, возникавшей вслед за мерцающей скотомой. В этом состоянии ему, например, очень трудно сказать, глядя на часы, сколько времени. Сначала он должен взглянуть на одну стрелку, потом на другую, после этого на все цифры по очереди, а затем он медленно и с большим трудом «вычисляет», который час. Если он просто взглянет на циферблат, как делает обычно, то узнать время для него – непостижимая головоломка. В этом состоянии часы теряют для больного свою типическую физиономию, свое «лицо». Часы больше не воспринимаются как органичное целое, синтетически, а раскладываются на составные части и анализируются – признак за признаком, фрагмент за фрагментом. Такая потеря качественного или «синтетического» восприятия при мигрени встречается довольно часто и угнетающе действует на больных. // Особенно сильно подавляет больных такая форма данного расстройства, при которой больные внезапно перестают узнавать лицо, воспринимать его, как нечто знакомое, как целое, действительно как лицо. Такое уникальное (пугающее, а иногда комичное) расстройство называется прозопагнозией. (Это нарушение я подробно описал в основном сюжете моей книги «Человек, который принял жену за шляпу».) Такие же нарушения способности к синтетическому восприятию могут наблюдаться и в слуховой сфере. Голоса теряют свои характерные качества, становятся невыразительными и монотонными, совершенно не похожими на нормальный человеческий голос. Музыка теряет тональность и музыкальный характер, становясь простым немелодичным шумом. Это явление называют мигренозной амузией. В такие моменты больной вообще теряет представление о том, что такое музыка, так же, как при прозопагнозии теряется всякое представление о том, что такое лицо. Так, у нашего изумленного больного в момент ауры бывает потеряно само представление о возможности считывать время с циферблата часов.].

Аналогичные феномены могут происходить в отношении восприятия схемы тела и схемы телесных движений. Иногда (особенно после появления в конечности сильных парестезий) у больного может возникать ощущение, что конечность увеличилась в размере, уменьшилась, деформировалась или вообще исчезла. Иногда больной не может исследовать или адекватно воспринять свойства и природу предмета, который он держит в руке (то есть не может отличить сенсорный компонент восприятия от двигательного, ибо тактильное исследование предмета – процесс активный: в таком случае, вероятно, следовало бы говорить об апрактогнозии). Высшие сенсорные и двигательные дефициты такого рода часто ошибочно трактуют как элементарную анестезию или паралич. При этом надо отдельно учитывать трудности планирования решения сенсорных и двигательных задач. Прибрам назвал такие нарушения скотомами действия. Практическое значение диагностики таких нарушений чрезвычайно велико, так как позволяет понять причину неприятных открытий пациента во время мигренозной ауры: потери способности вести машину, построить длинное предложение или спланировать длинную последовательность сложных действий.

Речевые расстройства такого типа были названы (Лурия) динамической афазией. При мигренозной ауре могут иметь место афазии и других типов. Самой распространенной является экспрессивная афазия, часто сочетающаяся с двусторонними парестезиями губ и языка, и апрактические расстройства, вызывающие трудности в координации движений мышц рта и голосовой щели. Иногда при нарушениях слухового восприятия или при слуховых галлюцинациях возникает сенсорная афазия, при которой речь звучит как бессодержательный шум, то есть утрачивается восприятие ее фонемической структуры[7 - Мы описываем определенные сенсорные, двигательные и концептуальные симптомы мигренозной ауры в их самых тяжелых формах, чтобы наиболее четко выделить типы происходящих при этом мозговых нарушений. Однако часто такие симптомы могут проявляться не более чем весьма легкими нарушениями, в частности тенденциями к разного рода ошибкам: «ослышался», неверно расположил или прочитал слово, оговорился, что-то запамятовал и т. д. Фрейд, сам страдавший классической мигренью, говорил о таких ошибках: «Оговорки действительно чаще всего происходят, когда человек устал, когда у него болит голова или когда он чувствует приближение приступа мигрени. В таких ситуациях часто происходит забывание имен собственных; некоторые больные догадываются о приближении приступа, когда начинают забывать имена собственные» (Фрейд, 1920). Фрейд, однако, не только страдал мигренью. Он был буквально зачарован происходящими при ней психофизическими и биологическими реакциями. В марте 1895 года он подытожил многие свои мысли о природе мигрени в статье, посланной им Флису. Остается только сожалеть, что Фрейд больше не занимался этой темой.].

Рис. 5. Некоторые зрительные галлюцинации при остром психозе.

Эти рисунки кошек, выполненные страдавшим шизофренией художником (Луисом Уэйном) во время тяжелого острого психоза, позволяют формализовать нарушения восприятия, происходящие также во время мигренозной ауры. На рисунке 5А кошачья морда расположена на фоне блестящих звездчатых фигур; на рисунке 5Б из точки фиксации взора исходят концентрические сверкающие волны; на рисунке 5В все изображение превращается в плохо различимый мозаичный рисунок.

Среди самых странных и наиболее ярко выраженных симптомов мигренозной ауры, труднее всего поддающихся описанию или анализу, можно выделить чувство внезапного узнавания обстановки (dеj? vu[13 - В русской транскрипции «дежавю».]) или, напротив, чувство того, что человек попал в совершенно незнакомую ему ситуацию и место (jamais vu[14 - В русской транскрипции «жамевю».]). Преходящие, мимолетные ощущения такого рода возникают временами у всех людей; но их появление при мигренозных аурах (так же как при аурах эпилептических, при психозах и т. д.) отличается поразительной интенсивностью и относительно большой продолжительностью. Эти состояния иногда сочетаются с другими ощущениями: остановки времени, его повторяемости, ощущением того, что человек спит, чувство мгновенного перемещения в другой мир; при ощущении «уже виденного» часто возникает глубокая ностальгия, сочетающаяся иногда с внезапно нахлынувшими воспоминаниями о давно забытых вещах. Бывает появление чувства ясновидения – это тоже сочетается с dеj? vu. При jamais vu возникает ощущение, что мир или больной созданы заново. Во всех случаях возникает ощущение раздвоения сознания.

Присутствует (1) ложно-паразитическое состояние сознания (просоночное состояние) и (2) наряду с ним сохраняется и нормальное сознание, таким образом, имеет место удвоение сознания, своего рода ментальная диплопия.

Так Хьюлингс Джексон описывает расщепление сознания[15 - Для объяснения феномена dеjа vu и сочетающихся с ним обычно симптомов было выдвинуто множество разнообразных психологических и физиологических теорий. Так, Фрейд приписывает сверхъестественность переживания внезапному перемещению в сознание подавленного материала, а Эфрон рассматривает dеjа vu, афазию и субъективные расстройства восприятия времени – когда они встречаются вместе – как проявления повреждения «метки времени» в центральной нервной системе. Эти две теории отличаются друг от друга измерениями объяснений и поэтому великолепно дополняют друг друга.]. До сих пор не существует адекватного описания причудливого, но безошибочно узнаваемого феномена dеj? vu и всего, что ему сопутствует, и самые живые описания его можно найти отнюдь не в медицинской литературе:

У всех нас есть опыт переживания чувства, иногда внезапно находящего на нас, когда мы чувствуем, что уже говорили и делали раньше то, что говорим и делаем сейчас, что нас сейчас окружают те же вещи и те же лица, что бог знает сколько времени тому назад. Мы точно знаем, что скажет сейчас тот или иной человек, так, будто точно вспомнили, как все это было (Чарльз Диккенс, «Дэвид Копперфилд»).

Несметные богатства стережет замок.
И только смутного предчувствия намек,
Как проблеск сна – мелькнул, но вырваться не смог.

И кажется порой, что здесь оно лежит,
Вот-вот появится из толщи тяжких плит.
Что это? – ни один язык не объяснит.
Теннисон. «Два голоса»

Одно из чудесных свойств опиума состоит в том, что он превращает незнакомую комнату в комнату настолько хорошо знакомую, что начинает казаться, что ты провел в ней всю жизнь (Кокто, «Опиум»[8 - Некоторые люди, знающие о том, что насильственные воспоминания и dеj? vu характерны для эпилепсии, мигрени, психоза и т. д., пережив это состояние, начинают тревожиться за состояние своей психики. Их можно успокоить словами Хьюлингса Джексона: «Я никогда… (пишет он) не поставлю диагноз эпилепсии в связи со спорадическим появлением “воспоминания”, если нет других симптомов, хотя и заподозрю эпилепсию, если такие “воспоминания” посещают больного очень часто. Я никогда не основывался в диагностике только на “воспоминаниях”; в тех случаях, которые я наблюдал, и в то время, когда я их наблюдал, наряду с этой и другими формами “просоночных состояний” обычно, хотя и часто очень слабо, были выражены и другие симптомы эпилепсии». Такие состояния просоночных воспоминаний часто встречаются при классической мигрени. Но чаще, конечно, они встречаются в контексте эпилепсии. (См. раздел «Воспоминание» в книге «Человек, который принял жену за шляпу».)]).