Справочник психотерапевта

По характеру всех имбецилов также можно разделить на две группы: очень добродушных, покладистых, приветливых, общительных и злобных, агрессивных.

Несмотря на способность к примитивному труду, имбеци-лы не могут жить самостоятельно и нуждаются в постоянном квалифицированном надзоре. Лучше всего это осуществляется, кроме вспомогательных школ, в учреждениях типа лечебно-трудовых мастерских или в специальных загородных учреждениях.

Дебильность – самая легкая степень психического недоразвития. Нарушения познавательной деятельности у олигофренов в степени дебильности выражаются в неспособности к выработке сложных понятий и вследствие этого в невозможности сложных обобщений, абстрактного мышления или при более легкой степени дебильности – в ограниченности абстрактного мышления. У этих больных преобладает конкретно-описательный тип мышления, им трудно охватить ситуацию целиком, чаще всего они улавливают лишь внешнюю сторону событий. В зависимости от степени дебильности (легкой, средней или тяжелой) эта неспособность к выработке понятий выражена в разной степени, тем не менее, у дебилов всегда можно отметить нарушения абстрактного мышления. Дебилы могут учиться в школе, но усвоение материала дается им с большим трудом. Особенно трудным предметом является для них математика.

Не обладая пытливостью ума, не имея собственных суждений, эти лица обычно легко перенимают чужие взгляды, подчас с необыкновенной косностью придерживаясь их. Запоминая различные правила, выражения, употребляют их шаблонно, при этом любят иногда поучать окружающих.

Не будучи способными к тонкому анализу и обобщениям, страдающие дебильностью (особенно при легкой степени) в то же время могут ловко ориентироваться в обычной ситуации.

При выраженной задержке общего психического развития среди дебильных больных иногда встречаются люди с частичной одаренностью. Эта частичная одаренность может выражаться в великолепной механической памяти без осмысления повторяемого, в абсолютном слухе, в способности умножить в уме крупные цифры, в рисовании, в умении определять по любой задаваемой дате день недели при невозможности объяснить ход этих вычислений.

Характерной чертой дебилов является их выраженная внушаемость, легкое попадание под чужое влияние. Это представляет особую опасность в том случае, когда дебилы, не осмысливая обстановки, становятся орудием в руках разного рода злоумышленников, непосредственными исполнителями преступлений. Такие лица, исполняя чужую волю, могут напасть с ножом, сломать запор, совершить поджог, совершенно не отдавая себе отчета в последствиях своих действий.

Среди дебильных больных довольно часто встречаются личности с усилением примитивных влечений, в частности, сексуальных, с распущенным поведением.

По характеру дебилы так же, как и имбецилы, могут быть или добродушно-ласковыми, приветливыми, доброжелательными, либо, напротив, злобно-упрямыми, агрессивными и мстительными, а по поведению – двигательно-возбудимыми или малоподвижными.

Чрезвычайно важным для олигофренов в степени дебиль-ности является правильная организация труда и быта. При разумном руководстве страдающие дебильностью вполне могут овладеть (и иногда очень хорошо) несложной специальностью. Могут жить самостоятельно, но чаще нуждаются в руководстве и поддержке.

Независимо от степени выраженности психического недоразвития олигофрении подразделяются еще на такие формы, как астеническая, атоническая, дисфорическая и стеническая.

Основными особенностями страдающих олигофренией в астенической форме являются истощаемость, утомляемость, эмоциональная неустойчивость. Для умственно отсталых с атонической формой психического недоразвития характерна неспособность к мотивированному и целесообразному поведению.

Для больных олигофренией в дисфорической форме (довольно редкой) характерны выраженные расстройства настроения со склонностью к агрессии и разрушительным действиям. Олигофрены с наиболее часто встречающейся стенической формой психического недоразвития характеризуются либо уравновешенностью, активностью, добродушием и общительностью («уравновешенный вариант»), либо эмоциональной неустойчивостью, вспыльчивостью и неупорядоченным поведением («неуравновешенный вариант»).

Соматические нарушения и неврологические расстройства. Патология развития черепа и мозга умственно отсталых больных

При олигофрениях часто встречаются самые разнообразные пороки развития, особенно выраженные при идиотии и имбецильности. Весьма характерны различные пороки развития черепа, дискрании, обычно сопровождающиеся теми или иными дефектами в строении мозга.

Нередко можно отметить микроцефалию – значительно уменьшенную в размерах голову с явным преобладанием лицевого черепа над мозговым. Лоб у таких олигофренов обычно очень маленький, покатый, что в совокупности с резко выступающим носом иногда придает им сходство с птицей.

Также нередко встречается макроцефалия – большой ги-дроцефалический череп, когда, наоборот, мозговая часть черепа явно преобладает над лицевой, отчего лицо кажется очень маленьким под большим, широким, обычно выпуклым лбом. Довольно характерен выраженный венозный рисунок, особенно на висках. Форма головы при гидроцефалии чаще всего круглая, шарообразная. Иногда бывает пиргоцефалия (башенный череп), долихоцефалия (удлинение черепа в пе-реднезаднем размере).

Кроме того, при олигофрениях могут быть разнообразные неправильности в строении лица, волчья пасть, заячья губа, очень высокое, так называемое готическое небо, уродливые по своему росту и строению зубы, различные поражения глаз, деформированные уши, очень высокий или чрезмерно маленький рост, диспластичность, ожирение, гипо– или гипергенитализм, шестипалость, четырехпалость, синдактилия, различные пороки развития внутренних органов.

Некоторые дефекты физического развития характерны преимущественно для определенных форм олигофрении и имеют поэтому конкретно-диагностическое значение. Большинство физических уродств встречается при многих олиго-френиях, независимо от их форм.

Многообразны и неврологические расстройства, наблюдаемые при олигофрениях. Могут быть симптомы нарушения ликворообращения, парезы и параличи черепных нервов (птоз, нистагм, косоглазие, поражения слуха и зрения, асимметрия лица), разнообразные двигательные расстройства, судорожные проявления, нарушения чувствительности, изменения рефлексов (арефлексия, гиперрефлексия, гипорефлексия), патологические рефлексы, различные трофические нарушения.

При исследовании мозга при олигофрении, особенно в тяжелых случаях, часто обнаруживаются многочисленные аномалии в виде нарушения обычной структуры и величины мозга, несоразмерности отдельных его частей, изменения извилин (отсутствие их – агирия, наличие узких и коротких извилин – микро-гирия), неправильного соотношения белого и серого веществ, отсутствия мозолистого тела, изменений со стороны глии, извращения архитектоники коры, гетерогения серого вещества.

При гидроцефалии обнаруживается чрезмерное скопление спинномозговой жидкости в желудочках (внутренняя водянка мозга) или в подпаутинных пространствах (наружная гидроцефалия). Повышение внутричерепного давления, характерное для гидроцефалии, ведет к уплощению вещества головного мозга.

Встречается также врожденная порэнцефалия – наличие в мозге полостей различной величины и расположения.

Классификация данных психических расстройств, согласно Международной классификации болезней 10-го пересмотра

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра умственная отсталость (олигофрения) выделена в особый раздел Р70-Б79, и отдельные расстройства кодируются с учетом нарушений поведения, этиологических факторов, вызывающих умственную отсталость. Также выделены легкая, средняя и тяжелая степени умственной отсталости, которые оцениваются разными кодами, в зависимости от причины, вызвавшей это расстройство, и необходимости использования медико-социальных мероприятий.

Этиология и патогенез

Причины, приводящие к возникновению олигофрении, очень разнообразны и далеко еще не полностью изучены (хотя известно уже более 100 вредных факторов).

Этиологические факторы олигофрении могут быть как эндогенной, так и экзогенной природы, возможно и их разнообразное сочетание, а именно полиэтиологичность психического недоразвития. В своем большинстве причинами олигофрении являются:

1) наследственно обусловленные нарушения обмена веществ (в частности, недостаточность того или иного фермента) и хромосомные болезни (патология, связанная с так называемой хромосомной аберрацией);

2) разного рода инфекционные агенты, воздействующие в период внутриутробного развития или в первые годы жизни (нейротропные вирусы, бледная спирохета, токсоплазма гондии, менингококки);

3) многочисленные интоксикации (появление в организме матери токсичных продуктов вследствие, например, нарушения функции ее печени или почек, алкоголизм матери, применение различных химических веществ с целью прерывания беременности, гормональные нарушения в организме беременной женщины);

4) действие на женщину в период беременности лучевой энергии;

5) иммунологическая несовместимость тканей матери и плода (в первую очередь – резусконфликт);

6) различные нарушения питания развивающегося организма (общее голодание матери, недостаток в ее рационе тех или иных жизненно важных веществ: витаминов, солей). Особо важное значение имеет кислородное голодание развивающегося мозга;

7) недоношенность беременности, механические травмы во время родов, в меньшей степени вследствие ушибов беременной женщины и полученные в первые годы жизни ребенка;

8) влияние отрицательных социально-культурных факторов. Патогенез олигофрении также весьма разнообразен и зависит не только от характера вредного фактора, его интенсивности и продолжительности действия, но и от того, в какой период развития организма он подействовал. Дело в том, что развивающийся мозг (как и весь организм в целом) характеризуется не только постоянной структурной динамикой, но и динамикой биохимических процессов. Иными словами, идет не только морфологическое, но и биохимическое созревание мозга (в частности, развитие его ферментативных систем). Поэтому разные периоды развития человеческого организма характеризуются существенными особенностями в обмене веществ и различной реактивностью. Если даже при уже созревшем мозге с его максимальной дифференцированностью возможных ответных реакций значительно меньше, чем вредностей (отсюда «типовые ответы»), то это в еще большей степени касается развивающегося, формирующегося, созревающего мозга, «типовые ответы» которого будут зависеть от стадии, периода развития. Поэтому весьма сходные нарушения (например, микроцефалия или водянка головного мозга) могут быть вызваны самыми различными причинами. С другой стороны, одна и та же вредность, действуя на различных этапах развития, может вызывать самые различные аномалии. Например, вирус краснухи, практически неопасный после IV месяца внутриутробного развития, при воздействии в различные периоды первых трех месяцев эмбриогенеза вызывает наряду с поражением мозга преимущественное поражение глаз, сердечно-сосудистой системы или слухового аппарата.

Возникновение сходных аномалий при действии различных вредностей и, наоборот, появление различных пороков в развитии от одной и той же причины объясняются преимущественным воздействием поражающих факторов именно на те процессы морфологического и биохимического развития, которые в этот период протекают с наибольшей активностью. Таким образом, патогенез олигофрении в большей степени определяется не характером вредного фактора, а временем, тем периодом онтогенеза, в который эта вредность подействовала.

В частности, та или иная вредность может подействовать на еще не оплодотворенную клетку – гамету, приведя к так называемым гаметопатиям, либо вызвать поражение зародыша на любом дальнейшем этапе внутриутробного развития: начальном (1-я неделя развития), зародышевом (2-8-я недели развития) и плодном (с 9-й недели развития до рождения ребенка). Иначе говоря, причиной олигофрении – состояния общего психического недоразвития – могут быть гаметопа-тии, эмбриопатии и фетопатии самой различной этиологии.

Наконец, к возникновению умственной отсталости могут привести патогенные воздействия, действующие в перинатальном и постнатальном периодах. В то же время необходимо особо отметить, что значительное число олигофрении возникает все-таки при поражении во время внутриутробного развития. Чем раньше проявится это вредоносное действие, тем большие нарушения нормального онтогенеза – так называемую дисгенезию развития – оно вызовет.

Наиболее грубые пороки мозга и всего организма возникают при поражениях в период закладки, формирования органов и их дальнейшей дифференцировки.

В случаях очень тяжелых поражений может быть внутриутробная гибель плода или нежизнеспособность новорожденного. При более поздних поражениях плода или ребенка в первые годы жизни (чаще всего до 3-х лет) уже не будет грубых уродств или тотальных поражений головного мозга, а все более отчетливыми становятся локальные нарушения, ведущие, тем не менее, к общей задержке психического развития.

Важнейшим фактором, вызывающим поражение мозга, является аноксия. В том случае, когда фактор аноксии имеет большое значение при токсических, инфекционных или травматических поражениях мозга у взрослых, большее значение имеет он при разнообразных вредностях у детей и особенно в период внутриутробного развития.

Кислородное голодание является наиболее распространенным механизмом, приводящим к нарушению развития мозга эмбриона и плода.

Клинико-экспериментальное изучение различных форм олигофрении (Исаев Д. Н.) показало, какие преимущественно патофизиологические механизмы лежат в основе тех или иных клинических расстройств. Так, при астенической олигофрении имеет место недоразвитие или поражение функциональных систем, объединяющих некоторые глубинные структуры (таламус) с корковыми образованиями. Атоническая олигофрения связана с преимущественным нарушением созревания лимбических образований (гиппокамп, миндалины), что обусловливает не только дисфункцию этих структур, но и невозможность формирования лобно-лимбических мотивационных систем. Дисфорическая форма психического недоразвития связана с ранними грубыми органическими поражениями головного мозга. Основным патофизиологическим механизмом стенической формы олигофрении является недоразвитие функциональных систем преимущественно в корковых структурах мозга с меньшим вовлечением в процесс (чем при других формах) подкорковых образований.

Дифференцированные формы олигофрении

Как уже отмечалось, сборная группа олигофрении является следствием таких разнообразных по этиологии и патогенезу страданий, как наследственные и хромосомные болезни, заболевания эмбриона и плода (различной этиологии эмбрио-патии и фетопатии), родовая патология (асфиксии, травмы, кровоизлияния), поражения центральной нервной системы ребенка в первые месяцы или годы жизни (менингиты, ме-нингоэнцефалиты, энцефалиты, травмы).

Не все олигофрении изучены в одинаковой степени, так же как неизвестно пока точное количество их разновидностей. Некоторые олигофрении ввиду недостаточной изученности описываются пока не как отдельные нозологические формы, а лишь как синдромы. Олигофрении с уже известной этиологией определяются как дифференцированные формы.

В нашей стране наиболее принята двухэтапная классификация, по которой учитывается время патологического воздействия, а также качество и тяжесть вредоносного фактора.

По временам воздействия (и, естественно, по определенному сходству патогенеза) этой классификацией выделяются три больших группы олигофрении:

1) наследственные и семейные формы олигофрении;