Дети с нарушениями слуха. Книга для родителей и педагогов

Сейчас выявлено, что у некоторых детей тугоухость может быть наследственной, хотя в семье не было родственников с нарушенным слухом. Тугоухость в этих случаях вызвана мутацией генов. Поэтому, если причина нарушений слуха у ребенка не известна, рекомендуется пройти генетическое исследование. Примером этого является сенсоневральная тугоухость, вызванная мутацией гена, ответственного за образование белка коннексина-26. Эта мутация вызывает прогрессирующее снижение слуха, которое развивается в первые годы жизни, приводя к тяжелым потерям слуха. Носителями мутации являются оба родителя, но у них нарушение слуха не проявляется. При этом вероятность появления у них ребенка с нарушенным слухом составляет 50 %.

Выявлено более 50 генов, ответственных за состояние слуха. Мутации в этих генах вызывают разные расстройства слуха. Большая часть этих расстройств является врожденной или развивается в раннем возрасте.

Мутации генов сами могут не вызывать тугоухости, а создают предпосылки для нарушения слуха под действием внешнего фактора. Выявлен ген, мутация в котором вызывает повышенную чувствительность к ототоксичным антибиотикам. Это объясняет, почему у одних детей лечение ототоксичными антибиотиками вызывает нарушение слуха, а у других – нет.

Причиной приобретенной сенсоневральной тугоухости у детей могут быть вирусные инфекции (менингит, корь, свинка, коклюш, грипп и др.), осложнения после отитов, черепно-мозговые травмы.

У многих детей с нарушениями слуха имеются нарушения равновесия, двигательные расстройства, так как орган слуха (улитка) и орган равновесия (полукружные каналы) тесно связаны, поэтому при повреждении улитки повреждается и орган равновесия.

При нарушении слуха, вызванном патологией беременности и родов, у детей нередко имеются разные повреждения центральной нервной системы (перинатальная энцефалопатия, гидроцефально-гипертензионный синдром, вегето-сосудистая дистония, синдром нарушения внимания, гиперактивность и др.).

У детей с врожденной тугоухостью и глухотой встречаются синдромы – генетические нарушения, при которых нарушения слуха сочетаются с другими нарушениями, например нарушения зрения, опорно-двигательного аппарат, интеллекта. Наиболее известные синдромы, при которых у ребенка имеются нарушения слуха, – синдром Ушера, синдром Когана, синдром Ваарденбурга, синдром Дауна.

Причинами слуховой нейропатии и центральных нарушений слуха у детей раннего возраста часто являются патология беременности и родов – инфекционные и вирусные заболевания матери во время беременности, высокий уровень билирубина, недоношенность, гипоксия.

Можно ли вылечить ребенка с нарушением слуха

Если у ребенка кондуктивная тугоухость, то во многих случаях ее причину можно устранить. Например, можно удалить серную пробку, вылечить воспаление среднего уха (отит) или носоглотки. Одной из распространенных причин нарушения слуха у маленьких детей являются аденоиды. Соответствующее лечение (медикаментозное, физиотерапевтическое или хирургическое) может частично или полностью восстановить слух у ребенка с кондуктивной тугоухостью. Это лечение проводит лор-врач в поликлинике или в больнице. Необходимо как можно быстрее устранить причину нарушения слуха, чтобы ребенок смог хорошо слышать речь. Особенно важно лечение отита, который может привести к развитию более серьезного нарушения – сенсоневральной тугоухости.

При сенсоневральной тугоухости повреждаются рецепторы улитки – волосковые клетки. У большинства детей – хроническая (постоянная) сенсоневральная тугоухость. К сожалению, погибшие волосковые клетки при этом не восстанавливаются. Но обычно из-за вредных воздействий погибает только часть этих клеток, и важно сохранить оставшиеся клетки. Поэтому дети должны 2 раза в год проходить медикаментозное лечение под наблюдением врача-сурдолога. Это лечение включает препараты, улучшающие кровообращение и питание структур внутреннего уха и мозга (кавинтон, актовегин, ноотропил, церебролизин и др.). Оно во многих случаях позволяет сохранить оставшиеся волосковые клетки, а значит, и остаточный слух у ребенка. Кроме того, это стимулирует работу мозга, и ребенок лучше реагирует на звуки учится говорить и лучше запоминает.

Рис. 1.7. Кондуктивную тугоухость во многих случаях можно вылечить

У многих детей с сенсоневральной тугоухостью слух ухудшается в первые годы жизни, несмотря на лечение. Такое развитие заболевания характерно прежде всего для детей, у которых имеются генетические причины нарушения слуха, например при мутации гена, ответственного за образование белка коннексина-26, и др.

В некоторых случаях сенсоневральная тугоухость возникает у ребенка внезапно (острая сенсоневральная тугоухость). Например, вследствие менингита, гриппа, действия ототоксичных препаратов. Чтобы предотвратить возникновение глухоты очень важно провести лечение немедленно. Лечение ребенка проводится в больнице лор-врачом.

У всех детей важно предупреждать возникновение воспалительных заболеваний уха и носоглотки – одной из причин тугоухости у детей. Необходимо также избегать использования ототоксичных препаратов, например таких, как:

? аминогликозидные антибиотики (канамицин, гентамицин, стрептомицин, мономицин);

? петлевые диуретики (фуросемид, этакриновая кислота).

Ученые разрабатывают новые методы лечения нарушений слуха. Один из перспективных методов лечения тугоухости и глухоты – стволовые клетки. С их помощью предполагается регенерировать погибшие рецепторы улитки и волокна слухового нерва.

В будущем возможно и решение проблем генетической глухоты. Уже сейчас ведутся исследования: в половых клетках родителей осуществляется замена «испорченного» гена здоровым. Затем проводится экстракорпо-ральное оплодотворение («в пробирке»), оплодотворенная яйцеклетка со здоровыми генами вводится в организм матери, где происходит нормальное развитие зародыша.

Как помочь ребенку с нарушенным слухом, или Ранняя абилитация

Часто мы не можем вылечить ребенка с нарушенным слухом…

Но сегодня мы можем ему помочь!

Главная проблема детей с нарушенным слухом в том, что они не слышат или плохо слышат речь окружающих, а значит, у них не развивается или плохо развивается понимание речи и собственная речь. Речь нужна человеку не только для того, чтобы общаться с окружающими людьми – с помощью речи у ребенка развивается мышление, умение контролировать свои эмоции, память, внимание и другие качества. Таким образом, нарушение слуха является первичным нарушением, которое приводит к развитию у тугоухого ребенка различных вторичных нарушений – мышления, памяти, внимания, эмоционально-волевых качеств и др.

Если мы сможем научить тугоухого ребенка понимать речь, думать, говорить так же, как нормально слышащего ребенка, то он сможет общаться, учиться, а потом и работать, как обычные дети! Значит, наша задача – предотвратить у ребенка с нарушенным слухом развитие вторичных нарушений. Благодаря современным возможностям медицины, техники, сурдопедагогики мы можем обеспечить ребенку возможность слышать речь окружающих, а значит, создать условия для его нормального развития.

У маленьких детей нарушения слуха часто являются врожденными или возникают в первый год жизни до развития речи (долингвальная тугоухость или глухота), поэтому мы должны научить их слышать, понимать речь и говорить. Мы абилитируем детей (от лат. abilitatio – приспособительный; ability – способность, возможность), развивая функции, которые не были сформированы у ребенка из-за болезни или по другой причине.

В отличие от нее реабилитация (от лат. rehabilitate – восстановление) – это процесс восстановления уже имевшейся у человека, но утраченной функции. Поэтому позднооглохших детей (постлингвальная тугоухость или глухота), которые когда-то слышали и понимали устную речь, мы реабилитируем, восстанавливая у них слух.

Сегодня целью абилитации ребенка с нарушенным слухом можно считать развитие способности понимать речь, говорить и общаться с помощью речи на уровне, приближенном к уровню ребенка с нормальным слухом. Благодаря этому ребенок с нарушенным слухом интегрируется в слышащее общество – он может учиться со слышащими детьми, получить сначала хорошее образование, а потом работу. Но для того чтобы это стало возможным, необходимо:

? раннее (2–4 мес.) выявление и диагностика нарушения слуха у ребенка;

? лечение;

? раннее бинауральное слухопротезирование ребенка качественными слуховыми аппаратами (в возрасте 2–6 мес.);

? регулярный контроль слуха (раз в 6 мес.). У многих детей слух ухудшается в первые годы жизни, и значит, они нуждаются в перенастройке или замене слуховых аппаратов;

? проведение кохлеарной имплантации (оптимальный возраст 10–18 мес.), если у ребенка большие потери слуха или глухота;

? занятия с сурдопедагогом по развитию у ребенка слуха, мышления и устной речи (сразу после выявления нарушения слуха);

? обучение родителей умению развивать у ребенка слух, мышление, понимание речи, говорение во время ежедневных дел.

В абилитации детей с нарушенным слухом участвуют:

1) врач-сурдолог (от лат. surdus – глухой) или аудиолог – проводят диагностику нарушения слуха, слухопротезирование СА, лечение; работают в сурдологическом центре или сурдологическом кабинете;

Рис. 1.8. Составляющие ранней абилитации детей с нарушениями слуха

Рис. 1.9. Специалисты по абилитации детей с нарушенным слухом

2) сурдопедагог – специальный педагог, который участвует в диагностике нарушения слуха у ребенка, занимается развитием слуха и речи, обучением детей с нарушенным слухом. Работает в детских садах и школах для детей с нарушенным слухом, сурдологических и реабилитационных центрах. В последние годы некоторые сурдопедагоги работают в логопедических и массовых детских садах, школах, где организованы группы интегрированного обучения для детей с нарушенным слухом;

3) врач-оториноларинголог – проводит лечение кондуктивной тугоухости и лечение заболеваний лор-органов, приводящих к нарушениям слуха. Работает в поликлинике, лор-отделении детской больницы.

Многие дети с нарушением слуха нуждаются в наблюдении невролога, поскольку у них имеются неврологические расстройства. Ребенку и его семье необходимы помощь и занятия с психологом. Дети с небольшим снижением слуха и часть детей с кохлеарными имплантами в последние годы занимаются с логопедами. В абилитации участвует также социальный работник, который помогает ребенку и его семье решать социальные проблемы (рис. 1.9).

Глава 2

Как проверяют слух у детей (диагностика нарушений слуха)

Поговорим о неречевых и речевых звуках

Чтобы понять, как слышит ребенок с нарушенным слухом и как ему помогают слышать разные технические устройства, необходимо поговорить о звуках.

Звук возникает в результате колебания каких-либо предметов с определенной частотой. Например, звуки многих музыкальных инструментов – это результат колебания натянутых струн (скрипка, гитара, пианино) или натянутой кожи (барабан). Звук человеческого голоса возникает при колебании голосовых складок в гортани под действием выдыхаемой струи воздуха. Эти звуковые колебания распространяются по воздуху и попадают в наше ухо.

Звуки характеризуются интенсивностью (громкостью), высотой (частотой колебаний) и длительностью.

Интенсивность звуков измеряется в децибелах (дБ). Чем громче звук, тем больше число децибел. Уровни разных звуков можно сравнить в таблице 2.1.

Рис. 2.1. Звуковые колебания распространяются по воздуху и попадают в ухо ребенка

Таблица 2.1