Госпитальная терапия

Достаточно эффективны периферические вазодилататоры, особенно при сопутствующем ангинозном синдроме (нитронг, сустак, нитросорбид). При ангинозном синдроме возникает необходимость применять антиангинальные препараты, предпочтительнее пролонгированные нитраты (сустак, нитронг, нитросорбид). Эффективны адреноблокаторы (их назначают при отсутствии признаков сердечной недостаточности).

Из современных методов хирургического лечения ДКМП наиболее эффективным является пересадка (трансплантация) сердца. Однако возможности проведения данной операции существенно ограничены. По этой причине как альтернатива пересадке сердца при современном лечении для увеличения продолжительности жизни больным ДКМП разработаны и производятся реконструктивные операции, которые направлены на ликвидацию недостаточности митрального и трикуспидального клапанов сердца. Альтернатива пересадке сердца у больных ДКМП – частичное удаление левого желудочка с целью уменьшения его размеров (операция Батиста).

Не так давно для лечения больных ДКМП были разработаны специальные модели электрокардиостимуляторов, они позволяют сделать работу желудочков сердца синхронной. Это приводит к улучшению наполнения желудочков сердца кровью и увеличению насосной функции сердца.

ДКМП у детей, составляет 5—10 случаев на 100 000 детского населения в год. Наибольший эффект лечения дилатационной кардиомиопатии у детей раннего возраста достигается с помощью комбинации кортикостероидов и гликозидов (преднизолона и дигоксина). На фоне монотерапии преднизолоном происходит уменьшение частоты сердечных сокращений. Монотерапия дигоксином приводит к уменьшению тахикардии и одышки. Учитывая нецелесообразность назначения цитостатических препаратов у детей раннего возраста, так как наблюдалось значительное количество осложнений лечения, более оптимальным в педиатрии является использование при дилатационной кардиомиопатии сердечных гликозидов пролонгированного действия в сочетании с кортикостероидными гормонами.

Профилактика. Профилактика ДКМП заключается в исключении алкоголя, кокаина, а также проведении тщательного контроля показателей сердечной деятельности при химиотерапии опухолей.

Полезно проводить закаливание организма с раннего возраста. Полный отказ от употребления алкоголя при алкогольной разновидности ДКМП способствует улучшению сократительной функции сердца и может устранить необходимость его пересадки.

11. Классификация кардиомиопатий. Этиология гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП)

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – это некоронарогенное заболевание миокарда желудочков (преимущественно левого), характеризующееся массивной гипертрофией их стенок с выпячиванием в полость правого желудочка межжелудочковой перегородки (МЖП), которая может быть значительно утолщена, уменьшением внутреннего объема желудочков, нормальной или усиленной сократимостью миокарда желудочков и нарушением расслабления (диастолической дисфункцией).

Наиболее часто встречается изолированная гипертрофия межжелудочковой перегородки (изолированный гипертрофический субаортальный стеноз – ИГСС) или апикальной части желудочков.

Классификация. Классификация ГКМП по локализации гипертрофии (E. D. Wigle et al., 1985 с дополнениями).

I. Гипертрофия ЛЖ.

1. Асимметричная гипертрофия, при которой происходит гипертрофия миокарда отдельных стенок или сегментов желудочков (в том числе гипертрофия МЖП – 90 % с обструкцией выходного тракта левого желудочка или без нее, среднежелудочковая – 1 %, апикальная гипертрофия левого желудочка – 3 %, гипертрофия свободной стенки левого желудочка и задней части МЖП – 1 %).

2. Симметричная (концентрическая) гипертрофия левого желудочка, когда гипертрофия миокарда распространяется на все стенки желудочков, встречается в 5 % случаев.

II. Гипертрофия ПЖ. В том случае, когда гипертрофия миокарда препятствует нормальному оттоку крови из желудочков сердца, говорят об обструктивной форме ГКМП. В других случаях ГКМП является необструктивной.

Этиология. Заболевание может быть как врожденным, так и приобретенным. Врожденная ГКМП наследуется по аутосомно-доминантному типу. В пределах одной и той же семьи могут наблюдаться различные формы и варианты ГКМП. Чаще всего наследуется асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки.

Приобретенная форма ГКМП встречается у пожилых больных с артериальной гипертонией в анамнезе. Распространенность – 0,02—0,05 %. Причины развития приобретенных ГКМП до конца не изучены. Согласно одной из предложенных гипотез у лиц с приобретенной ГКМП во внутриутробном периоде происходит формирование дефекта адренергических рецепторов сердца, участвующих в регуляции сердечной деятельности, в частности частоты сердечных сокращений. В результате значительно повышается чувствительность к норадреналину и аналогичным ему гормонам, увеличивающим частоту сердечных сокращений, что влияет на развитие у них гипертрофии миокарда, а со временем – и ГКМП.

Патогистологическая картина. Дезориентированное, неправильное, хаотичное расположение кардиомиоцитов и миофибрилл в кардиомиоцитах, фиброз миокарда – нарушение архитектоники сердечной мышцы.

12. Клиническая картина и диагностика гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП)

Клиническая картина. Для ГКМП характерно чрезвычайное разнообразие симптомов, что является причиной ошибочной диагностики. Наличие и сроки появления жалоб при ГКМП в основном определяются 2 факторами: формой ГКМП и локализацией поражения. Самой мощной камерой сердца является левый желудочек, поэтому при гипертрофии миокарда его стенок жалобы могут не проявляться длительное время. Изолированное поражение правого желудочка сердца встречается крайне редко.

Клиническую картину ГКМП составляют:

1) признаки гипертрофии миокарда желудочков (преимущественно левого);

2) признак недостаточной диастолической функции желудочков;

3) вариабельные признаки обструкций выходного тракта левого желудочка.

Диагностика. В процессе диагностического поиска наиболее существенным является обнаружение систолического шума, измененного пульса и смещенного верхушечного толчка.

Для диагностики ГКМП наибольшее значение имеют данные эхокардиографии, позволяющие уточнить анатомические особенности заболевания, степень выраженности гипертрофии миокарда, обструкцию выводного тракта левого желудочка. Выявляются следующие признаки: асимметричная гипертрофия МЖП, более выраженная в верхней трети, ее гипокинез; систолическое движение передней створки митрального клапана по направлению кпереди; соприкосновение передней створки митрального клапана с МЖП в диастолу.

Неспецифическими признаками являются: гипертрофия левого предсердия, гипертрофия задней стенки левого желудочка, уменьшение средней скорости диастолического прикрытия передней створки митрального клапана.

На ЭКГ какие-либо специфические изменения обнаруживаются лишь при достаточно развитой гипертрофии левого желудочка.

Рентгенодиагностика имеет значение лишь в развитой стадии болезни, когда могут определяться увеличение левого желудочка и левого предсердия, расширение сходящей части аорты.

На фонокардиограмме амплитуды I и II тонов сохранены, что является дифференциальным признаком ГКМП от стеноза устья аорты, а также выявляется систолический шум различной степени выраженности.

Инвазивные методы исследования (зондирование левых отделов сердца, контрастная ангиография) в настоящее время не являются обязательными, так как эхокардиография дает вполне достоверную для постановки диагноза информацию.

Применяется зондирование сердца под рентгенотелевизионным контролем. Техника выполнения метода: путем пункции крупной артерии под местной анестезией с дальнейшим введением специального катетера в полость сердца измеряют градиент (разницу) давления между левым желудочком и отходящей от него аортой. В норме этого градиента быть не должно.

13. Лечение и профилактика гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП)

Лечение. В основе медикаментозного лечения ГКМП лежат лекарственные средства, улучшающие кровенаполнение желудочков сердца в диастолу. Этими препаратами является группа b-адреноблокаторов (анаприлин, атенолол, метопролол и пропранолол, 160–320 мг/сутки и др.) и группа антагонистов ионов кальция (верапамил, но с осторожностью). Новокинамиди дизопирамид также уменьшают частоту сердечных сокращений и оказывают противоаритмический эффект. В самом начале лечения применяют малые дозы этих препаратов, затем происходит постепенное увеличение дозировки до максимально переносимой больным.

b-адреноблокаторы применяют с осторожностью при сахарном диабете, бронхиальной астме и некоторых других заболеваниях. При лечении данными препаратами необходим постоянный контроль уровня артериального давления и частоты пульса. Опасным является снижение давления ниже 90/60 мм рт. ст. и частоты пульса ниже 55 в минуту. Если у больного обнаруживаются опасные нарушения ритма, не поддающиеся лечению Ь-адреноблокаторами или антагонистами ионов кальция, то при лечении таких больных дополнительно используются другие антиаритмические препараты.

Назначение антикоагулянтов рекомендуется при пароксизмальных аритмиях и мерцательных артимиях, а также при наличии тромбов в камерах сердца (вар-фарин и др.). В период лечения данными препаратами необходимо регулярно производить контроль ряда показателей свертывающей системы крови. При значительной передозировке антикоагулянтов возможны наружные (носовые, маточные и др.) и внутренние кровотечения (гематомы и др.).

Хирургическое лечение проводится больным с обструктивной формой ГКМП в том случае, когда медикаментозное лечение не является эффективным или при уровне градиента между левым желудочком и аортой более 30 мм рт. ст. (осуществляется операция миотомии или миоэктомии – иссечения или удаления части гипертрофированного миокарда левого желудочка). Также проводят протезирование митрального клапана и нехирургическую абляцию МЖП.

Профилактика. Всем больным ГКМП, особенно с обструктивной формой, противопоказаны занятия такими видами спорта, при которых возможно выраженное увеличение физической нагрузки за небольшой промежуток времени (легкая атлетика, футбол, хоккей). Профилактика заболевания заключается в ранней диагностике, что дает возможность начать раннее лечение болезни и предупредить развитие выраженной гипертрофии миокарда. Обязательно выполнение ЭхоКГ у генетических родственников больного. Важны для диагностики и скрининговые ЭКГ и ЭхоКГ, которые проводятся при ежегодной диспансеризации. У пациентов с обструктивной формой ГКМП необходимо проводить профилактику инфекционного эндокардита (антибиотикопрофилактика и т. д.), так как наличие обструкции создает условия для развития этого угрожающего жизни состояния.

14. Причины возникновения рестриктивной кардиомиопатии (РКМП)

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) – (от лат. слова restrictio – «ограничение») – группа заболеваний миокарда и эндокарда, при которых в результате резко выраженного фиброза и утраты эластичности, обусловленными различными причинами, происходит фиксированное ограничение заполнение желудочков в диастолу.

К РКМП относятся: лефлеровский париетальный фибропластический эндокардит (встречается в странах с умеренным климатом, описан W. Loffler и др., 1936 г.) и эндомиокардиальный фиброз (встречается в странах тропической Африки, описан D. Bedford et E. Konstman).

Причины возникновения РКМП. Первичная РКМП встречается очень редко, и единственной доказанной причиной ее возникновения является так называемый гиперэозинофильный синдром (болезнь Леффлера, ле-флеровский париетальный фибропластический эндокардит). Встречается преимущественно у мужчин в возрасте 30–40 лет. При гиперэозинофильном синдроме происходит воспаление эндокарда, со временем завершающееся значительным уплотнением эндокарда и грубым его спаянием с рядом расположенным миокардом, что ведет к резкому снижению растяжимости сердечной мышцы. Для лефлеровского синдрома также характерны персистирующая на протяжении 6 месяцев и более эозинофиллия (1500 эозинофиллов в 1 мм3), поражение внутренних органов (печени, почек, легких, костного мозга).

В подавляющем большинстве случаев происхождение РКМП является вторичным, обусловленным другими причинами, среди которых наиболее частыми являются:

1) амилоидоз – заболевание, связанное с нарушением белкового обмена в организме; при этом в тканях различных органов образуется и откладывается в большом количестве аномальный белок (амилоид); при поражении сердца амилоид вызывает снижение его сократимости и растяжимости;

2) гемохроматоз – нарушение обмена железа в организме, сопровождающееся повышенным содержанием железа в крови, его избыток откладывается во многих органах и тканях, в том числе и в миокарде, вызывая тем самым снижение его растяжимости;

3) саркоидоз – заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся образованием в органах и тканях клеточных скоплений (гранулем); чаще всего поражаются легкие, печень, лимфоузлы и селезенка; а развивающиеся гранулемы в миокарде приводят к снижению его растяжимости;

4) заболевания эндокарда (эндокардиальный фиброз, фиброэластоз эндокарда и др.), когда наблюдается значительное утолщение и уплотнение эндокарда, что также приводит к резкому ограничению растяжимости миокарда. Фиброэластоз эндокарда, в частности, может встречаться только у грудных детей; эта болезнь не является совместимой с жизнью из-за раннего развития выраженной сердечной недостаточности.