Пробуждения
Оливер Сакс

<< 1 2 3 4 5 6 7 8 9 >>
Еще печальнее и одновременно серьезнее то, что изменился характер госпиталя, незаметно и коварно произошло уничтожение былой атмосферы и теплоты ухода. В начале существования госпиталя, а точнее, до 1960 года, госпиталь был открыт и одновременно безопасен. В нем работали самоотверженные медицинские сестры, то же самое можно сказать и об остальном персонале. Большинство госпитальных должностей были почетными и добровольными, что будило в людях их лучшие качества. Например о доброте врачей вообще легенды складывались. И хотя больные постепенно становились старыми и дряхлыми, они по-прежнему могли рассчитывать на экскурсии, пикники и прогулки за городом.

В течение десяти лет, а точнее, за последние три года, все разительно переменилось. Госпиталь стал больше похож на крепость или тюрьму – как в своем внешнем облике, так и в стиле управления и руководства. Новая администрация стала отличаться строгостью и приверженностью «эффективности» и правилам, «фамильярность» с пациентами теперь запрещена и, во всяком случае, не поощряется. Закон и порядок вытеснили чувство товарищества и родственные отношения, иерархия отделила пациентов от персонала. При этом пациенты чувствуют, что они заключены «внутри», навсегда отлученные от внешнего мира, который остался за стенами госпиталя.

В этой тоталитарной структуре есть трещины, куда все же проникают истинные уход и забота. Многие представители среднего и низшего персонала – сестры, нянечки, уборщицы, физиотерапевты, трудотерапевты, логопеды и т. д. – отдают себя пациентам с беспредельными теплотой и любовью. Некоторые жители соседних кварталов оказывают больным добровольную, пусть и не профессиональную, помощь. К немногим больным приходят родственники и друзья. Короче, госпиталь теперь представляет собой заключенную в тесное пространство причудливую смесь, где переплелись в непрестанном соперничестве тепло и холод, свобода и гнет, человек и машина, жизнь и смерть[28 - Мы видели, что паркинсонизму и неврозам внутренне присуща насильственная природа, то есть у этих заболеваний насильственная структура, принуждающая больного к определенному поведению. Строгие учреждения также являются насильственными по своей природе. Это принуждение может провоцировать и усиливать насильственную природу заболеваний пациентов, находящихся на излечении. Можно без труда заметить, как принудительная атмосфера госпиталя «Маунт-Кармель» усугубляет тяжесть невротических и паркинсонических проявлений у больных с постэнцефалитическим синдромом. Можно с неменьшей ясностью заметить, как «добрые» аспекты «Маунт-Кармеля» – сочувствие и гуманность – облегчают невротические и паркинсонические симптомы находящихся здесь пациентов.].

В 1966 году, когда я начал работать в «Маунт-Кармеле», там находились на лечении около восьмидесяти больных с постэнцефалитическим синдромом, самая многочисленная да, пожалуй, и единственная группа таких больных в Соединенных Штатах, и одна из немногочисленных групп в мире. Почти половина этих пациентов были погружены в состояние патологического «сна». Безмолвные и неподвижные, неспособные к самообслуживанию, они требовали полноценного ухода. У остальных степень инвалидности была меньше, они были не так зависимы от окружающих, не так изолированы и не пребывали в столь выраженной депрессии. Они были отчасти способны к самообслуживанию и вели в «Маунт-Кармеле» подобие общественной жизни. Естественно, всякие сексуальные отношения в госпитале были строжайше воспрещены.

За три года – с 1966 по 1969-й – мы перевели большинство больных с постэнцефалитическим синдромом (многие из них уже много лет были заточены в самых отдаленных закоулках госпиталя) в одно отделение, создав единое, органично устроенное, самоуправляемое сообщество. Мы сделали все, что было в наших силах, чтобы они снова почувствовали себя людьми, а не осужденными преступниками, отбывающими наказание в огромном холодном доме. Кроме того, мы предприняли розыск давно пропавших родных и друзей, надеясь, что дружеские и родственные связи, прерванные скорее временем и леностью, нежели враждебностью и чувством вины, могут быть восстановлены. Сам я тоже изо всех сил постарался установить с моими пациентами именно такие неформальные отношения.

Итак, те годы стали временем установления и восстановления сочувствия и родства, временем, когда начало таять строгое разделение госпиталя на злых надзирателей и несчастных заключенных. Все это наряду с другими методами и способами лечения привело к определенному, хотя и огорчительно слабому, улучшению в общем состоянии и неврологическом статусе наших пациентов. Но над всеми самыми героическими нашими усилиями, над всем, чего мы смогли и сумели достичь, довлел неимоверный груз болезни, сатурнианская сила тяжести паркинсонизма и его проявлений. За кулисами заболевания, смешиваясь с ним в устрашающий коктейль, незримо стояли упадок, духовное обнищание и искаженная действительность – следствия длительной изоляции и заточения[29 - Очень интересно сравнить положение наших больных в «Маунт-Кармеле» с положением таких же пациентов в единственной оставшейся колонии, организованной в Англии (в Хайлендском госпитале). Хайлендский госпиталь был окружен большим садовым участком, больные имели возможность свободного входа и выхода, могли посещать соседний населенный пункт, их окружал преданный делу и больным персонал, в учреждении царила свободная и душевная атмосфера – короче, условия в Хайлендском госпитале были сродни условиям в «Маунт-Кармеле» на заре его существования. Больные «Хайленда» (многие из них находились там еще с двадцатых годов), хотя и страдали тяжелыми постэнцефалитическими расстройствами, разительно отличались от пациентов «Маунт-Кармеля». Они, при всех прочих равных условиях, были более подвижными, веселыми, порывистыми и очень активными – то есть отличались непосредственными и яркими эмоциональными реакциями. В этом проявлялся глубокий контраст, непреодолимая пропасть, отделяющая этих пациентов от погруженных в безнадежный паркинсонизм, ушедших в себя, словно заживо похороненных и отчужденных страдальцев из «Маунт-Кармеля». Ясно, что пациенты обеих групп были поражены одним и тем же заболеванием, но точно так же ясно, что форма и эволюция болезни в этих двух группах были совершенно разными.Я так и не смог до конца понять, чем обусловлена такая разница в протекании заболевания: патофизиологической судьбой или различиями в окружении и атмосфере лечебных учреждений (между открытой, искренней и дружелюбной атмосферой Хайлендского госпиталя и холодом и отчуждением «Маунт-Кармеля»).В первом издании книги я отдал предпочтение последнему объяснению, но тогда у меня не было объективных данных в поддержку такой точки зрения. Должен сказать, у нас в «Маунт-Кармеле» тоже есть яркие, бодрые и остроумные больные. Эти пациенты очень похожи на своих собратьев из Хайлендского госпиталя. Так что, возможно, это действительно судьба, а не атмосфера или окружение. Скорее всего имеет место сочетание того и другого.Особые гротескные черты пациентов с постэнцефалитическим синдромом – весьма характерное явление при этом заболевании. Часто эта симптоматика умиляет, и потому в Англии этих пациентов уменьшительно и любовно называют энциками. Поначалу в «Маунт-Кармеле» мало имелось оснований называть их так, вероятно, из-за того, что они были слишком глубоко погружены в бездну своего паркинсонизма – во всяком случае, когда я впервые познакомился с ними. Наши больные сильно оживились, когда удалось приподнять завесу болезни – с помощью леводопы и (в некоторых случаях) после того, как в душе больных проснулись бурные волнения прежних дней юности.].

Некоторые пациенты впали в состояние ледяной безнадежности, внешне очень похожей на безмятежность: это была весьма реалистическая безнадежность в те дни, когда еще не было разработано лечение препаратом леводопой[30 - Антихолинергические средства (первое из них – гиосциамин) ввел в терапию паркинсонизма Шарко, который, начиная с 1869 года, использовал для лечения этой болезни экстракт белены (hyosciamus niger). Однако такое лечение уменьшало только тремор и ригидность, но не влияло на акинезию, которая больше всего беспокоила больных постэнцефалитическим синдромом. То же самое можно сказать и о хирургических методах лечения, предложенных в тридцатые годы, – хемопаллидэктомия и таламотомия оказались бесценными способами устранения ригидности и тремора, но бесполезными в лечении акинезии.В пятидесятые годы было обнаружено, что акинезию облегчает апоморфин, но действие его оказалось весьма коротким, к тому же он практически всегда вызывал тошноту и поэтому не нашел широкого применения. Акинезия немного уменьшалась и под воздействием амфетаминов, но применять их оказалось невозможно из-за выраженных побочных эффектов, которые неизбежно возникали при приеме заведомо больших доз (именно большие дозы были эффективны в лечении паркинсонизма). Таким образом, акинезия, единственный тяжелый симптом постэнцефалитического паркинсонизма, оставался неизлечимым до появления и внедрения в клиническую практику леводопы.]. Больные знали, на что обречены, и принимали свой жребий со всеми возможными мужеством и самообладанием. Другие пациенты (а возможно, и все они, невзирая на внешнюю безмятежность) были охвачены пронзительным чувством бессильной ярости: они каким-то обманом лишены лучшего времени своей жизни, их пожирало ощущение даром потраченного, потерянного времени. Всей душой жаждали они двойного чуда – не только исцеления от болезни, но и возмещения ущерба за то время, что потеряли. Они стремились перенестись в юность, в лучшую свою пору.

Таковы были перспективы этих больных до появления в медицинской практике нового лекарства – леводопы.

Появление леводопы

Леводопа, «чудо-лекарство» – такое его определение используется всюду, и это едва ли может удивлять, поскольку врач, впервые применивший его, доктор Джордж Корциас, сам утверждал, что леводопа – истинное чудо нашего времени[31 - Одно из многих поразительных явлений (но, быть может, это перст судьбы?) природы заключается в том, что в растениях содержится огромное количество веществ, которые очень активно действуют на животных и в то же время совершенно «бесполезны» для самих растений. Так, наперстянка (digitalis) содержит гликозиды, которые незаменимы в лечении сердечной недостаточности; крокус (colchicum) содержит колхицин, который широко используется для лечения подагры, и т. д. и т. д. Характерно также и то, что многие из таких «природных лекарств» были обнаружены на очень ранней ступени человеческой истории и стали неотъемлемой частью народной медицины задолго до того, как были апробированы и одобрены медициной официальной. Совсем недавно с помощью химического анализа было установлено, что несколько видов бобовых (особенно конские бобы) содержат большое количество леводопы (порядка 25 г леводопы в фунте бобов). Есть предположение (оно требует тщательной проверки), что такие богатые диоксифенилаланином бобы могли бы служить народным средством лечения паркинсонизма на протяжении многих столетий, если не тысяч лет. Так, хотя мы считаем, что леводопа появилась в 1967 году нового времени, она могла с равным успехом «появиться» и в 1967 году до нашей эры.]. Очень странно слышать из уст трезвого врача и других людей, живущих в наши дни, упоминание о «чуде» и описание лекарства в понятиях тысячелетней давности. Пылкий энтузиазм, вызванный сообщениями о применении леводопы и охвативший, врачей, назначавших это лекарство, и больных, его принимавших, – это тоже поразительно и дает основание предположить, что чувства и фантазии о сверхъестественной природе этого феномена возбуждали интерес и были извинительны. «Эпопея» леводопы теснейшим образом переплетена со страстями и чувствами на грани мистики. От этого никуда не денешься, иначе мы впадем в тяжкое заблуждение, если попытаемся представить историю диоксифенилаланина в чисто литературных или исторических понятиях.

Мы предаемся рационализациям, пытаемся выделиться, притворяемся, делаем вид, что современная медицина – рациональная наука (одни факты, никакого вздора). Вероятно, так и есть. Но стоит слегка ударить по отполированной поверхности, как она немедленно раскалывается, обнажая корни и основания, старую темную душу, сплетенную из метафизики, мистицизма, колдовства и мифологии. Медицина – старейшее из искусств и старейшая из наук: разве можно ожидать, что можно уклониться от глубочайших знаний и чувств, обуревающих нас?

Нет, конечно, существует обычная, рутинная, повседневная медицина, банальная, прозаическая – медицина ушибленных пальцев, хронических тонзиллитов, мозолей и волдырей, – но все мы тешим себя идеей медицины совершенно иного рода, абсолютно другого типа. Мы жаждем чего-то более древнего, глубокого и необычного, почти сакрального, некоего события, которое вернет нам утраченное здоровье и цельность, даст ощущение полного и совершенного благополучия.

Каждый из нас обладает основным, глубинным, интуитивным чувством, что когда-то, давным-давно, мы уже были здоровыми и цельными, пребывали в покое и безмятежности, чувствовали себя как дома в окружающем мире, были одним целым с основами нашего бытия. Но потом что-то случилось, и мы утратили это первобытное, счастливое, невинное состояние и впали в юдоль наших нынешних болезней и страданий. Мы были причастны к бесконечной красоте и бесценным сокровищам – и мы потеряли их. Мы тратим жизнь на то, чтобы отыскать утраченное, и верим, что настанет день, когда мы вдруг, неожиданно, обретем потерянное. И это будет настоящим чудом, наступлением тысячелетнего царства Христа!

С наибольшей вероятностью нам следует ожидать самой страстной одержимости такими идеями от тех, кто испытывает чрезвычайные, неимоверные страдания, чудовищные муки болезни, от тех, кого пожирает чувство потери или невосполнимой утраты, от тех, кого терзает желание возместить потерю, пока не стало слишком поздно. Такие люди, такие больные идут к священникам или врачам в отчаянном стремлении к сочувствию, готовые поверить в любую возможность исцеления, спасения, возрождения, искупления. Степень их доверия соразмерна их отчаянию – самой судьбой они предназначены в жертву шарлатанам и восторженным профанам.

Чувство утраченного и того, что должно быть обретено, – это по-настоящему метафизическое чувство. Если мы зафиксируем больного в момент его метафизического поиска и спросим, что именно он хочет обрести или отыскать, он в ответ не покажет нам упорядоченный список утрат, а просто назовет: «счастье», «мое утраченное здоровье», «мое прежнее состояние», «чувство реальности», «ощущение полноты жизни» и т. д. Он не стремится к какой-то конкретной вещи; нет, он всей душой жаждет полного и всеобъемлющего изменения взаимосвязи вещей. Он хочет, чтобы все снова стало нормальным, незапятнанным, чистым – таким, каким было в прошлом. И именно в то время, когда он ищет, не в силах устоять перед неудержимой потребностью исцеления, именно в этот миг может он впасть во внезапную, гротескную ошибку – принять «аптекарскую лавку» за «метафорическое божество» (выражаясь словами Донна). То есть совершить ошибку, к которой, поддавшись искушению, побуждают его те же аптекари и лекари.

Именно в этот момент больной – бесхитростно, а его аптекарь или врач – лицемерно отклоняются от реальности, внезапно искажается и извращается метафизическая истина (замененная фантастическим, механистическим упадком и гниением или ложью). Химерная концепция, вползающая на место истины, заключается в насаждении витализма и материализма, в идее и представлении о том, что «здоровье», «благополучие», «счастье» и т. п. можно свести к нескольким «факторам» или «элементам» – принципам, жидкостям, секретам, продуктам, – то есть материальным предметам, которые можно измерить и взвесить, купить и продать. Здоровье, понятое таким образом, упрощенно сводят к некоему уровню, показателю, который можно механистически оттитровать или восполнить. Метафизика не склонна к таким упрощениям, к такой редукции; все понятия метафизики – это понятия организации и конструкции. Мошенническое упрощение исходит от алхимиков, шаманов и их современных подражателей, а также от больных, которые желают стать здоровыми любой ценой.

Именно из такой, лишенной своих основ, метафизики возникает идея мистической субстанции, чудодейственного лекарства, того, что утолит любой голод и утешит любые печали, немедленно избавит от болезненного состояния. Такая идея – метафорический эквивалент эликсира жизни[32 - Идея «мистической субстанции» органично возникает вследствие reductio ad absurdum двух научных взглядов на мир, каковые, если ими грамотно пользоваться, отличаются большим изяществом и силой: один взгляд по своей сути мозаичен, опирается на философию эмпиризма и позитивизма и представляет собой топологию; второй взгляд по своей сути – монистичен или холистичен. Эти взгляды порождены соответственно метафизическими учениями Аристотеля и Платона. Оба эти взгляда, когда ими пользовались виртуозы, отчетливо понимавшие все достоинства и недостатки этих взглядов, послужили основой фундаментальных открытий в физиологии и психологии на протяжении последних двух сотен лет.Мистицизм возникает из подбора аналогии тождества – превращения подобия и метафоры (утверждений «как бы») в абсолют (утверждения «тождественно»), что неверно превращает полезную эпистемологию в «абсолютную истину». Мистическая топология утверждает, что мир состоит из множества точек, мест, частиц или кусочков, между которыми нет внутренних отношений, но есть лишь отношения чисто внешние, «причинные связи». Отсюда с неизбежностью следует утверждение о том, что каждая такая точка содержит исключительную и единственную истину – это есть истина, полная истина, исключающая всякую другую истину.При таком взгляде логично допустить возможность изолированного воздействия на единичную точку или частицу, не оказав при этом никакого воздействия на ее окружение. Другими словами, можно, например, выбить одну частицу с абсолютной точностью и специфичностью.Терапевтическим коррелятом такого мистицизма является убежденность в возможности доведенной до совершенства специфичности, когда лекарство оказывает только и единственно то действие, которого от него ждут, и никакого другого. Знаменитым примером такой мнимой специфичности является лекарство арсефенамин (сальварсан), разработанное Эрлихом для лечения сифилиса. Собственные скромные и реалистические утверждения самого Эрлиха были немедленно до неузнаваемости искажены абсолютистскими желаниями и тенденциями, и сальварсан вскоре был назван «волшебной пулей». Следовательно, этот сорт мистической медицины был занят непрестанными поисками новых и новых «волшебных пуль».Мистический холизм, напротив, утверждает, что мир целиком единообразен и представляет собой недифференцированную массу мирового вещества, первичной материи или плазмы. Типичным примером такой мистически-холистической физиологии можно считать высказывание, приписываемое Флурансу: «Мозг – такая же гомогенная субстанция, как печень; мозг секретирует мысль, как печень секретирует желчь».Терапевтическим коррелятом такого монистического мистицизма можно считать поиск универсального лекарства, панацеи, католикона, квинтэссенции мирового вещества или мозгового вещества, абсолютно чистой, разлитой по флаконам благодати Божьей (по выражению де Квинси – «карманного экстаза, запечатанного в розовые пузырьки»).]. Эти взгляды и надежды до сего дня сохраняют свою древнюю, магическую, мифическую силу и, хотя мы изо всех сил отрекаемся от них, проглядывают даже в тех словах, которые мы употребляем: «витамины» (витальные амины), и культ витаминов; или «биогенные амины» (порождающие жизнь амины) – примером которых является и сам допамин (биологически активное вещество, в которое в головном мозге превращается леводопа).

Идея о таких мистических, спасающих жизнь, сакраментальных средствах порождает бесчисленные культы, модные поветрия и восторги особенно экстравагантного и бескомпромиссного сорта. Такой была реакция на демонстрацию Фрейдом свойств кокаина[33 - Подробнее я рассказываю об этом в приложении и в главе «Чудо-лекарства»: Фрейд, Вильям Джеймс и Хэвлок Эллис». С. 323.]; такой была дошедшая до степени неприличного восторга реакция на внедрение в клинику кортизона, когда некоторые врачебные конференции больше напоминали, по словам одного современника, тайные сборища «возрожденцев». В современную эпоху лекарства превращают мир в сцену[34 - Вильям Джеймс («Varieties». С. 304–308) полагает, что одной из главных причин, побуждающих людей прибегать к алкоголю, является стремление ощутить чувство мистической уникальности, возвращения к стихийному и первобытному блаженству. Такое отчасти метафизическое, отчасти регрессивное потребление – пример глубоко ощущаемой потребности в «тайногонном» лекарстве. В связи с этим Джеймс с ободрением цитирует известное высказывание о том, что «лучшее лечение дипсомании – это религиомания».Из истории и антропологии нам известно, что неистребимая тяга к галлюциногенам и одурманивающим веществам является универсальной и древней. Свойства таких психотропных средств хорошо известно всем расам и народам. Использование психотропных веществ в ушедшем столетии стало способом литературного времяпрепровождения (а подчас и необходимостью) и неотъемлемым условием возбуждения романтического воображения. В XX в., особенно в конце двадцатых годов, употребление психотропных средств вновь стало широко распространенным и открытым явлением. Хаксли употреблял мескаль, чтобы «очистить путь восприятия», а Лири пропагандировал ЛСД как сакраментальное средство. Здесь, как и в случае с леводопой, можно видеть слияние, сплав истинной потребности и мистического средства, ошибочное представление о конечном, принимаемом внутрь лекарстве как о бесконечном, метафорическом символе.], не меньшим является и наш нынешний энтузиазм по поводу лекарства леводопа. Трудно, почти невозможно избежать ощущения, что здесь, превыше всякого разумного энтузиазма, мы имеем дело именно с восторгом особого, мистического, колдовского сорта.

Теперь мы можем перейти к объективному рассказу об истории леводопы, помня, впрочем, о мистических нитях, которые его пронизывают. Сам Паркинсон тщетно искал «местоположение» или субстрат паркинсонизма, хотя он с известными предосторожностями помещал его в мякоть нижнего или продолговатого мозга. Однако никаких реальных успехов в понимании сути патологического процесса и его локализации никто не смог достичь в течение столетия после выхода в свет «Эссе» Паркинсона[35 - То была в действительности пробная, если хотите – донаучная, попытка локализовать болезненный процесс, основанная на знаменитом клиническом случае, имевшем место в девяностые годы XIX в., когда односторонний паркинсонизм развился у больного с туберкуломой одной ножки мозга. Врачи наблюдали также несколько случаев сифилитического поражения среднего мозга, сопровождавшихся развитием паркинсонизма. В самом деле пространственная организация паркинсонизма была понята теоретически и практически до обнаружения специфических клеточных повреждений. Так, до 1910 г. с некоторым успехом были выполнены две хирургические операции по поводу паркинсонизма – пересечение задних корешков спинного мозга и иссечение участка коры головного мозга.]. В 1919 году фон Экономо и, независимо от него, Третьяков описали тяжелое повреждение черной субстанции (ядра среднего мозга, состоящего из крупных пигментированных клеток) у ряда больных летаргическим энцефалитом, страдавших тяжелыми симптомами паркинсонизма. В следующем году Гринфилд в Англии и другие морфологи во всем мире выявили подобное, но менее выраженное повреждение тех же клеток у больных, страдавших обычной болезнью Паркинсона. Эти находки вместе с другими морфологическими и физиологическими данными позволили предположить существование отчетливо очерченной системы, связывающей черную субстанцию с другими отделами головного мозга: системы, функциональное или морфологическое поражение которой порождает симптомы паркинсонизма. Процитируем Гринфилда:

«…общее исследование показало, что дрожательный паралич в своей классической форме проистекает из особого типа дегенерации, поражающей нейронную систему, узловым пунктом которой является черная субстанция».

В 1920 году братья Фогт с замечательной проницательностью предположили, что эта морфологически и функционально четко очерченная система может соответствовать индивидуальной биохимической системе и что специфическое лечение паркинсонизма и сходных с ним заболеваний станет возможным, если удастся идентифицировать и ввести это гипотетическое недостающее химическое вещество.

«Дальнейшие исследования, – писали Фогты, – должны ответить на вопрос, не обладает ли стриарная система или ее части особой предрасположенностью к повреждающим свойствам определенных агентов. Такая способность положительно или отрицательно реагировать на внешние воздействия, как разумно было бы допустить, может быть обусловлена специфическими биохимическими свойствами соответствующего мозгового центра. Открытие сущности такого химического субстрата, в свою очередь, может стать первым шагом на пути выявления истинной природы заболевания, что, возможно, положит начало разработке биохимического подхода к лечению…»

Таким образом, уже в двадцатые годы это была не просто смутная идея о том, что больным паркинсонизмом «чего-то не хватает» (как говаривал Шарко), но ясно очерченный путь исследований, указывающий дорогу к конечному успеху поиска.

Наиболее осторожные неврологи-клиницисты, однако, проявляли настороженность: не был ли паркинсонизм проявлением структурного повреждения черной субстанции и, возможно, иных участков мозга, а также нарушения строения нервных клеток и их связей? Кроме того, клиницистами был поставлен вопрос об обратимости таких гипотетических повреждений. Будет ли введение недостающего химического субстрата достаточным или безопасным, учитывая значительную степень структурной дезорганизации? Не создаст ли прием лекарства опасность чрезмерной стимуляции или чрезмерной перегрузки таких брошенных на произвол судьбы поврежденных клеток?

Эту настороженность весьма остро высказал Кинньер Уилсон:

«В настоящее время дрожательный паралич представляет собой par excellence, неизлечимое страдание; противоядие от локальной смерти систем нервных волокон представляется неким эфемерным эликсиром жизни. Думается, что является не только бесполезным, но и, что гораздо хуже, вредным назначать паркинсоникам всякого рода тоники, чтобы подхлестнуть их распадающиеся клетки. Намного разумнее было бы поискать легкоусвояемое питательное вещество в надежде дать клетке извне то, что она не способна более производить внутри себя».

В то время нейрохимия как наука не находилась еще даже в зачаточном состоянии, и провидческим прозрениям Фогтов пришлось переждать период ее медленного развития. Промежуточные этапы этих исследований представляют собой весьма волнующую самостоятельную историю, которая в нашем изложении будет опущена. Достаточно сказать, что в 1960 году Горникевич в Вене и Барбо в Монреале, используя разные подходы, но практически одновременно представили отчетливые доказательства того, что в поврежденных участках головного мозга больных паркинсонизмом имеет место дефицит нейромедиатора допамина и что в этих участках мозга отмечается также нарушение переноса и метаболизма допамина. Немедленно была предпринята попытка восполнить недостаток допамина у паркинсоников назначением левовращающего изомера диоксифенилаланина – леводопы (сам допамин при его введении извне не проникает в головной мозг)[36 - Напротив, лекарство амантадин (его начали применять как противогриппозное средство, но затем случайно в 1968 году обнаружили его антипаркинсоническое действие) либо подавляет обратный захват допамина нервными окончаниями, либо повышает его высвобождение, или производит оба эффекта, значительно увеличивая содержание в головном мозге собственного допамина. Затем были синтезированы многочисленные и разнообразные агонисты допамина (например, бромокриптин и перголид), которые также усиливают действие допамина в головном мозге. Есть надежда, что эти средства окажут более специфическое действие, чем леводопа, поскольку их действие, возможно, ограничено специфическими рецепторами.В последние два-три года проводились интригующие попытки пересадки тканей – фетальных мозговых клеток или взрослых клеток мозгового вещества надпочечников – непосредственно в мозг больных, где (хотелось бы надеяться) они приживутся и будут играть роль живой «допаминовой помпы». (См. Приложение: «Другие лекарства», с. 488.)]. Результаты этих ранних попыток лечения оказались воодушевляющими, но не окончательными. Потребовалось еще семь лет упорных исследований и испытаний, чтобы подтвердить пользу нового метода лечения. В начале 1967 года доктор Корциас и его коллеги смогли в ставшей классической статье сообщить об удивительном терапевтическом успехе лечения паркинсонизма назначением внутрь больших доз леводопы[37 - В своей работе Корциас использовал леводопу (смесь биологически активного левовращающего изомера леводопы и неактивного правовращающего изомера диоксифенилаланина). Разделение этих изомеров в 1966–1967 годах оказалось нелегким делом, и леводопа была чрезвычайно дорога.].

Воздействие работ Корциаса на неврологическое сообщество было стремительным и ошеломляющим. Добрая весть быстро распространилась по всему миру. В марте 1967 года больные с постэнцефалитическим синдромом и паркинсонизмом в «Маунт-Кармеле» уже знали и слышали о леводопе. Некоторые желали немедленно испробовать это лечение на себе, кто-то осторожничал и сомневался, рассчитывая посмотреть, как новое лекарство подействует на других, прежде чем принимать его. Часть пациентов выражали полнейшее равнодушие, многие были, конечно, не способны реагировать.

Цена леводопы в 1967–1968 годах была исключительно высока (более 5000 долларов за фунт), и «Маунт-Кармель» – благотворительный госпиталь, совершенно обнищавший, никому не известный и не способный рассчитывать на заинтересованность фармацевтических фирм, промышленных или правительственных спонсоров, – не мог позволить себе закупку дорогостоящего лекарства. В конце 1968 года стоимость леводопы резко упала, и в марте 1969 года она была впервые применена в «Маунт-Кармеле».

Вероятно, невзирая на цену, я мог бы назначить новое лекарство некоторым из моих больных сразу после ознакомления со статьей Корциаса, но я сомневался, и это продолжалось два года. Дело в том, что находившиеся на моем попечении больные страдали не «обычной» болезнью Паркинсона, у них был очень сложный в патофизиологическом отношении синдром. Кроме того, все они пребывали в тяжелой жизненной ситуации, в положении беспрецедентном, ибо находились в изоляции от мира десятилетиями, некоторые со времен большой эпидемии. Так, еще не начав лечение, я столкнулся с научными и гуманистическими сложностями, затруднениями и дилеммами, которые не возникали в ходе предыдущих испытаний леводопы, да и, видимо, в ходе любого лечения этого заболевания вообще. В этом был элемент необычности, беспрецедентности и непредсказуемости. Вместе с моими больными мне предстояло пуститься в плавание по неведомому морю…

Я не имел представления о том, что может произойти и что может получиться из такого предприятия. Мое смущение усугублялось тем, что некоторые из наших больных отличались невероятной импульсивностью и страдали гиперкинезами до того, как были опутаны смирительной рубашкой паркинсонизма. Но болезнь брала свое, и смерть неумолимо собирала жатву – особенно высокой смертность была жарким летом 1968 года. Необходимость делать что-то стала очевидной. Это и заставило меня в марте 1969 года с большой осторожностью приступить к назначению леводопы.

ПРОБУЖДЕНИЯ

Фрэнсис Д

Мисс Д. родилась в Нью-Йорке в 1904 году. Она была младшей и самой талантливой из четверых детей. Блестяще училась в школе, но… На пятнадцатом году ее жизнь раскололась надвое тяжелым летаргическим энцефалитом, протекавшим в относительно редкой гиперкинетической форме.

В течение шести месяцев острой фазы заболевания она страдала от сильной бессонницы (обычно бодрствовала до четырех часов утра, а потом засыпала на два или три часа), выраженного беспокойства (во время бодрствования суетилась, отвлекалась на пустяки и совершала массу ненужных движений, а во сне беспрестанно металась и ворочалась) и импульсивности (у нее внезапно возникали побуждения совершить то или иное, казавшееся ей самой бессмысленным, действие, от которого она удерживала себя сознательным волевым усилием). Этот острый синдром был расценен как невротический, несмотря на ясные сведения о хорошо уравновешенных личностных качествах и гармоничной жизни в семье.

К концу 1919 года беспокойство и расстройство сна смягчились настолько, что девушка смогла возобновить занятия и закончить школу, хотя приступы все же преследовали ее, правда, в более слабой форме, еще два года. Вскоре после окончания острой стадии заболевания мисс Д. начала страдать «приступами одышки», которые вначале появлялись два-три раза в неделю, без очевидной причины и продолжались по многу часов. Потом приступы стали реже, короче, мягче и приобрели некоторую четкую периодичность – обычно одышка начиналась по пятницам – и зависимость от обстоятельств (приступы провоцировались гневом и подавленностью).

Эти дыхательные кризы (каковыми они, без сомнения, являлись, хотя и их в то время называли невротическими) становились все реже и реже, пока, наконец, не прекратились совершенно в 1924 году.

Действительно, мисс Д. сама не упоминала об этих приступах, когда я впервые ее осматривал, и только много позже, когда я с пристрастием собирал ее анамнез перед назначением леводопы, она вспомнила об этих приступах полувековой давности.

После последнего дыхательного криза у мисс Д. произошел первый из окулогирных кризов, и они стали ее единственными постэнцефалитическими симптомами на следующие двадцать пять лет (1924–1949). За это время мисс Д. сделала успешную карьеру секретаря суда, активно участвовала в общественной и гражданской жизни, будучи членом многих комитетов и комиссий. Она жила полнокровной жизнью, имела массу друзей и разнообразные увлечения – посещала театры, много читала, собирала старый китайский фарфор. Талантливая, общительная, энергичная, эмоционально уравновешенная, мисс Д., казалось, избежала ухудшений, столь характерных для тяжелого энцефалита гиперкинетического типа.

В начале пятидесятых годов у мисс Д. начали появляться по-настоящему зловещие симптомы: замедлились движения и речь и, напротив, появилась патологическая торопливость походки и письма. Когда в 1969 году я впервые расспросил мисс Д. о ее симптомах, она ответила: «У меня было множество банальных мелких жалоб, которые есть у всех, в том числе и у вас. Но главным и исключительным моим симптомом было то, что я не могла начать и остановиться. Либо я застываю на месте, либо вынуждена делать все в ускоряющемся темпе. Кажется, у меня не было промежуточных состояний». Этот рассказ с совершенной точностью описывает суть парадоксальных симптомов паркинсонизма. Поучительно, что в отсутствие «банальных» симптомов (то есть ригидности, тремора и т. д., которые проявились только в 1963 году) диагноз паркинсонизма так и не был поставлен. Взамен было предложено множество других толкований – кататония, истерия и пр. Ярлык болезни Паркинсона был «приклеен» мисс Д. в 1964 году.

Окулогирные кризы, если вернуться к этому кардинальному симптому, вначале отличались большой интенсивностью, повторялись много раз в месяц и длились по пятнадцать часов каждый. Через несколько месяцев после наступления эти кризы стали упорядоченными и приобрели строгую периодичность: они заработали как часы, развиваясь каждые пять дней. Приступы были настолько периодичны, что мисс Д. могла планировать свой деловой календарь на несколько месяцев вперед, зная, что на каждый пятый день неизбежно произойдет криз. Исключения были большой редкостью.

Редкие отклонения от схемы обычно сопровождались весьма неприятными и тягостными ситуациями. Криз начинался внезапно, без продромы, взор сначала направлялся вниз или в сторону на несколько минут, потом глазные яблоки отклонялись резко вверх и застывали в таком положении до конца криза. Мисс Д. утверждала, что в это время ее лицо принимало «сердитое или испуганное выражение», хотя сама она не испытывала в эти моменты ни гнева, ни страха.

Во время криза произвольные движения были затруднены, голос становился ненормально тихим, а мысли начинали «залипать». Она постоянно испытывала чувство «сопротивления», чувствовала силу, которая во время приступа препятствовала движениям, речи и мышлению. Во время каждого приступа мисс Д. ощущала необыкновенную четкость мышления, острое чувство бодрствования, невозможность уснуть. Когда криз подходил к концу, больная начинала зевать и чувствовала сильную сонливость.

Приступ всегда заканчивался, как и начинался, внезапно, при этом сразу восстанавливались нормальные движения, речь и мышление (это внезапное восстановление нормального сознания мисс Д. – большая любительница кроссвордов – предпочитала называть «свежим глотком чувств»).

В дополнение к этим классическим окулогирным кризам у мисс Д., начиная с 1955 года, начались вариантные кризы. Насильственное отведение взора стало исключением из правил – теперь его заменила каменная фиксация взгляда. Некоторые из приступов застывшего взгляда отличались ошеломляющей тяжестью, так как полностью лишали больную возможности двигаться и говорить, и продолжались до трех дней. Несколько раз в шестидесятые годы во время таких приступов ее по инициативе соседей, находивших мисс Д. в таком состоянии, госпитализировали в местную муниципальную больницу, где на врачебной конференции ей был поставлен удивительный диагноз периодической кататонии.

Начиная с 1962 года у мисс Д. появились также короткие приступы фиксации взгляда длительностью несколько минут, в течение которых она бывает обездвижена и чувствует себя «как в трансе». Еще одним пароксизмальным симптомом стали приступообразные покраснения кожи и потливости (менопауза у мисс Д. закончилась в середине сороковых годов).

С 1965 года приступы застывшего взгляд и окулогирные кризы стали протекать мягче и не столь часто, и к моменту поступления в «Маунт-Кармель» в начале 1969 года они отсутствовали уже на протяжении целого года. Более того, их не было до июня 1969 года, когда мисс Д. начала принимать леводопу.

Хотя, как я уже упоминал, ригидность и тремор появились в 1963 году, наиболее удручающими симптомами мисс Д., симптомами, которые послужили причиной ее поступления в госпиталь для хронических больных, были недомогания троякого рода. Прогрессирующая сгибательная дистония шеи и туловища, неуправляемая торопливость и насильственный бег вперед или назад, а также неконтролируемое «оцепенение», которое иногда заставало ее в самой неудобной позе, которую больная сохраняла до конца приступа. Сравнительно недавно к этой триаде присоединился еще один симптом, инфекционную этиологию которого так и не удалось подтвердить, – учащение императивных позывов на мочеиспускание. Иногда этот позыв сосуществовал или провоцировал «блок» или «нежелание» мочиться – это было невыносимое сочетание противоположных симптомов.

При поступлении в «Маунт-Кармель» в январе 1969 года мисс Д. была способна ходить с двумя костылями, но короткое расстояние могла преодолеть и без них. К июню 1969 года она совершенно утратила способность ходить без посторонней помощи. При поступлении она находилась в склоненной вперед позе, теперь же ее тело практически сложилось пополам, и произошло это за полгода. Перенос с кровати в кресло-каталку стал невозможен, как и переворачивание в постели. Мисс Д. не могла отрезать себе кусок еды. Можно сказать, что, имея в виду столь быстрое ухудшение состояния и неэффективность антипаркинсонического лечения, леводопа появилась в самое нужное для мисс Д. время, когда она, казалось, переживала стремительный и необратимый упадок.

До назначения леводопы

<< 1 2 3 4 5 6 7 8 9 >>