Медицинские вопросы и проблемы подростков, больных муковисцидозом

6. Воспринимаемый образ тела и пищевое поведение при CF

В теоретических психологических моделях нарушенное представление о самом себе и об образе своего тела часто считают центральной психопатологией расстройств питания[395 - Fairburn C, Cooper Z, Shafran R. Cognitive behaviour therapy for eating disorders: a "transdiagnostic" theory and treatment. Behav Res Ther 2003; 41:509-28]. Подобно другим тяжелым хроническим соматическим заболеваниям, CF характеризуется рядом симптомов, формирующих у больного негативное впечатление о собственном теле (например, проблемы с ростом, кашель, боль в животе, нарушенное пищеварение, рецидивирующие инфекции). Развитие позитивного представления о самом себе и образе тела, при наличии этих проблем, затруднено, особенно по мере того как больные становятся взрослыми[396 - Abbott J, Conway S, Etherington С et al. Perceived body image and eating behaviour in young adults with cystic fibrosis and their healthy peers. J Behav Med 2000; 23:501-17][397 - Truby H, Paxton SJ. Body image and dieting behaviour. Pediatrics 2001; 107:1-7]. Восприятие больными с CF образа тела отражает культурные приоритеты, такие как относительное негативное восприятие полноты женщин и позитивное восприятие мускул у мужчин.

6.1. Половые различия

Молодые женщины с CF склонны переоценивать их массу тела, тогда как молодые мужчины с CF склонны ее недооценивать: в группе с очень большим недостатком массы тела 29 % женщин, но только 11 % мужчин считают себя нормальными или имеющими избыточную массу тела[398 - Walters S. Sex differences in weight perception and nutritional behaviour in adults with cystic fibrosis. J Hum Nutr Diet 2001; 14:83-91]. Девушки с CF (10 лет – 21 год) сообщили о значительно большей обеспокоенности по поводу заболевания, включающей эмоциональное напряжение, противодействие лечению, низкую самооценку и плохое соблюдение некоторых рекомендаций лечения CF (употребление пищи с высоким содержанием жиров, прием лекарственных средств/таблеток)[399 - Patterson JM, Wall M, Berge J, Milla С Gender differences in treatment adherence among youth with cystic fibrosis: development of a new questionnaire. J Cyst Fibros 2008; 7:154-64].

6.2. Проблемы, связанные с приемом пищи, у подростков с CF

Подростки с CF имеют больше факторов риска, чем описано в литературе, посвященной нарушениям питания (насильственное кормление в детстве[400 - Sanders MR, Turner KM, Wall CR, Waugh LM, Tully LA. Mealtime behaviour and parent-child interaction: a comparison of children with cystic fibrosis, children with feeding problems and non-clinic controls. J Pediatr Psychol 1997; 22:881-900], низкая самооценка[401 - Sawyer S, Rosier MJ, Phelan PD, Bowes G. The self-image of adolescents with cystic fibrosis. J Adolesc Health 1995; 16:204-8] и жизненные стрессовые факторы, включающие опыт переживания утраты[402 - Jelalian E, Mulvihill M, Opiparim L et al. Inadequate oral intake in cystic fibrosis: the role of parent-child interactions. Paper presented at the Florida Conference on Child Health Care psychology, Gainesville, Florida 1995]). Это вызывает вопрос, обладают ли молодые люди с CF склонностью к развитию расстройств питания, которые впоследствии ведут к недостаточности питания. В нескольких исследованиях была предпринята попытка решения этого вопроса.

Согласно диагностическим критериям DSM IV, в целом пациенты с CF не проявляют основных признаков нервной анорексии[403 - Shearer JE, Bryon M. The nature and prevalence of eating disorders and eating disturbance in adolescents][404 - Fairburn C, Cooper Z, Shafran R. Cognitive behaviour therapy for eating disorders: a "transdiagnostic" theory and treatment. Behav Res Ther 2003; 41:509-28][405 - Pumariega AJ, Pursell J, Spock A, Jones JD. Eating disorders in adolescents with cystic fibrosis. J Am Acad Child Psychiatry 1986; 25:269-75][406 - Raymond NC, Chang PN, Crow SJ et al. Eating disorders in patients with cystic fibrosis. J Adolesc 2000; 23:359-63]. Тем не менее несколько случаев имеется. Автором Goldbloom[407 - DS. Anorexia nervosa and cystic fibrosis: a case report. Int J Eat Disord 1988;7:433-7] описан случай внезапно и быстро развивающейся нервной анорексии у женщины с CF. Кроме того, что это был первый задокументированный случай, в сообщении о котором приведены гипотетические рассуждения о причинах связи между CF и расстройствами питания и указано, как неспособность к диагностике расстройств питания может осложнить медикаментозное лечение. Авторами Gilchrist и Lenney[408 - Gilchrist FJ, Lenney W. Distorted body image and anorexia complicating cystic fibrosis in an adolescent. J Cyst Fibros 2008; 7;437-9] описана 15-летняя девушка с CF, также имеющая искаженные представления об образе тела и страдающая анорексией; и, несмотря на и без того недостаточную массу тела, она была нацелена на потерю еще 6 кг, чтобы иметь «нулевой размер».

В пределах группы атипичных расстройств питания в неконтролируемом 3-годичном исследовании Pumariega et al.[409 - Pumariega AJ, Pursell J, Spock A, Jones JD. Eating disorders in adolescents with cystic fibrosis. J Am Acad Child Psychiatry 1986; 25:269-75] выявлено 13 из 108 подростков с CF (10 девушек, 3 юношей; 12 лет – 21 год) с атипичным расстройством питания, характеризующимся значительной потерей массы тела, отказом от пищи, аменореей и искаженным представлением образа тела и функции тела в случае либо нормальной функции желудочно-кишечного тракта, либо адекватной заместительной терапии панкреатическими ферментами. Они также демонстрировали значительные признаки депрессии, связанные с расстройствами питания.

При определении строгих диагностических критериев общепринятые расстройства питания, такие как анорексия или булимия, не преобладают[410 - Shearer JE, Bryon M. The nature and prevalence of eating disorders and eating disturbance in adolescents][411 - Duff AJ, Wolfe SP Dickson C, Conway SP Brownlee KG. Feeding behaviour problems in children with cystic fibrosis in the UK: prevalence and comparison with healthy controls. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2003; 36:443-7][412 - Bryon M, Shearer J, Davies H. Eating disorders and disturbances in children and adolescents with cystic fibrosis. Children's Health Care 2008; 37:67-77]. Тем не менее субклинические уровни нарушения питания оказались повышенными по сравнению с общей популяцией, где 53 % подростков с CF сообщают об искаженном отношении к питанию («сдержанность» была наиболее распространенной) по сравнению с 10–47 % подростков в общей популяции. Опасение прибавки массы тела и ощущение тучности были отмечены у 15 % исследуемых, причем один участник описывает злоупотребление панкреатическими ферментами, а другой – переедание в течение 2 месяцев, оба по причинам, связанным с формой и/или массой тела. Существенную роль в самооценке играли форма (у 36 % исследуемых) и масса тела у (53 %) из общей исследуемой популяции[413 - Shearer JE, Bryon M. The nature and prevalence of eating disorders and eating disturbance in adolescents].

В другом исследовании[414 - Abbott J, Morton AM, Musson H et al. Nutritional status, perceived body image and eating behaviours in adults with cystic fibrosis. Clin Nutr 2007; 26:91-9], изучавшем влияние изменений в питании на восприятие и реакцию пациентов на образ тела и пищевые привычки, об избыточном питании сообщали пациенты, получающие энтеральное питание (11 %), пациенты, принимающие пероральные калорийные добавки (6 %), пациенты контрольной группы с CF (17 %) и представители контрольной группы здоровых людей (36 %).

Что касается избыточной массы тела и ожирения, в исследовании Великобритании[415 - Kastner-Cole D, Palmer CNA, Ogston SA, Mehta A, Mukhopadhyay S. Overweight and obesity in AF508 homozygous cystic fibrosis. J Pediatr2005; 147:402-4], включающем 1869 пациентов с CF (0-18 лет), 18 % сообщили об избыточной массе тела и 2,4 % – об ожирении. Распространенность ожирения у пациентов с CF в 2002 г. была сравнима с распространенностью избыточной массы тела в общей популяции 20 годами раньше. Авторы пришли к выводу, что на изменение образа жизни (меньшая активность) и принципов питания в общей популяции мог повлиять статус ИМТ в популяции CF.

7. Принципы лечения

Регулярная и четкая оценка индивидуальных особенностей в отношении питания, формы и массы тела может быть полезной на начальной стадии идентификации риска нарушения питания. Проверочные вопросы о форме питания и образе тела следует задавать всем детям предподросткового и подросткового возраста. В руководствах Bright Futures приведены примеры данных вопросов подросткам различного возраста[416 - Hagan JF, Shaw JS, Duncan PM, eds. Bright futures: guidelines for health supervision of infants, children, and adolescents. 3rd edition. Elk Grove Village, IL: American Academy of Pediatrics, 2008]. Любые данные, относящиеся к обеспокоенности массой тела, неправильному питанию или установке на потерю массы тела, требуют дополнительного внимания, как и первичная или вторичная аменорея или неспособность достичь соответствующего прибавления массы тела или роста у детей. Большинство девочек-подростков обеспокоены избыточной массой тела, и многие могут питаться неправильно; большинство этих девочек не страдают расстройством питания. С другой стороны, отказ от пищи у подростков не исключает возможность такого расстройства. Косвенная информация от родителей может помочь идентифицировать аномальное отношение к питанию или пищевое поведение. Частое самостоятельное взвешивание среди подростков связано с более низкой удовлетворенностью своим телом: подростков не следует стимулировать к частому самостоятельному взвешиванию[417 - Friend S, Bauer KW, Madden TC, Neumark-Sztainer D. Self-weighing among adolescents: associations with body mass index, body satisfaction, weight control behaviors, and binge eating. J Am Diet Assoc 2011; 112:99-103].

Оценка ограничивающих факторов по питанию, воспринимаемых подростками, а также их отношения, мнения и поведения способствует правильному проведению лечения. Выявление «пропусков приема пищи», особенно распространенных у подростков, и понимание причин этого важно для планирования и адекватной корректировки питания. Если близкие люди подростка (например, мать, друзья) смогут научить его выявлять и анализировать нездоровое отношение к питанию, это может стать полезной стратегией формирования здоровой культуры питания[418 - Pearson N, Williams L, Crawford D, Ball K. Maternal and best friends' influences on meal-skipping behaviours. Br J Nutr 2012; 31:1-7].

Подростки нуждаются в формировании такой культуры, сориентированной в первую очередь на знание «пищи, которую нужно употреблять», а уже потом – «пищи, которую нужно исключать», а также на понимании, какие меры контроля массы тела целесообразны. Эффективные и детализированные с учетом возраста инструкции по питанию представляют огромную важность для подростков. Leverton[419 - Leverton RM. The paradox of teenage nutrition. J Am Diet Assoc 1968; 53:13-16] указывает, что часто подросткам говорят, что хорошее питание означает «есть то, что не нравится, потому что это полезно». Правильнее было бы учить просто «хорошо есть, потому что это поможет сделать то, что ты хочешь сделать, и стать таким, каким ты хочешь стать». Подростки ориентированы на настоящее и не обеспокоены тем, как их питание повлияет на них в последующие годы. Тем не менее они хотели бы иметь много энергии, поддерживать здоровую массу тела и хорошо выглядеть, успевать в школе и заниматься спортом. Хотя подросткам необходимо осознавать долгосрочный риск, связанный с неправильным рационом питания, и долгосрочные преимущества здорового питания, сосредоточенность на краткосрочных или мгновенных преимуществах всегда будет для них более привлекательной.

Наконец, должно быть обеспечено специальное психосоциальное вмешательство при подозрении на нарушение/расстройство питания.

8. Выводы

Питание остается проблемой при лечении пациентов с CF. В прошлом цель состояла в том, чтобы обеспечить адекватное количество калорий, чтобы улучшить выживаемость. В наше время фокус сдвинулся в направлении оптимизации потребления питательных веществ в целях стимуляции нормального роста и статуса питания и избегания выраженных и скрытых дефицитов питательных веществ[420 - Michel SH, Maqbool A, Hanna M et al. Nutrition management of pediatric patients who have cystic fibrosis. Pediatr Clin North Am 2009; 56:1123-11].

Имеются данные в поддержку четко определенных рекомендаций по питанию[421 - Stallings VA, Stark LJ, Robinson KA et al. Evidence-based practice recommendations for nutrition-related management of children and adults with cystic fibrosis and pancreatic insufficiency: results of a systematic review. J Am Diet Assoc 2008; 108:832-9][422 - Australasian clinical practice guidelines for nutrition in cystic fibrosis. 2005. Available at: http://www.cysticfibrosis.org.au/pdf/CF_Nutrition_Guidelines.pdf. Accessed October 2012][423 - Sinaasappel M, Stern M, Littlewood J et al. Nutrition in patients with cystic fibrosis: a European Consensus. J Cyst Fibros 2002; 1:51-75][424 - Kerem E, Conway S, Elborn S et al. Standards of care for patients with cystic fibrosis: a European consensus J Cyst Fibros 2005; 4:7-26]. Применение энтеральных добавок для повышения калорийности и количества белка дало противоречивые результаты[425 - White H, Morton AM, Peckham DG et al. Dietary intakes in adult patients with cystic fibrosis – do they achieve guidelines? J Cyst Fibros 2003; 3:1-7][426 - Poustie VJ, Russell JE, Watling RM et al. Oral protein energy supplements for children with cystic fibrosis: CALICO multicentre randomized controlled trial. BMJ 2006; 332:632-6]. Необходимы дополнительные усилия для решения этих проблем[427 - Walters MP Kelleher J, Gilbert J et al. Clinical monitoring of steatorrhoea in cystic fibrosis. Arch Dis Child 1990;63:99-102]. Когда уделяется внимание индивидуальным энергетическим потребностям и статусу питания, недостаточное питание можно предупреждать или корректировать. У подавляющего большинства пациентов можно достичь нормальной массы тела и нормального питания посредством рационального применения нормального высокоэнергетического рациона.

Неоднократно доказано, что вмешательство в поведение в сочетании с обучением правильному питанию дает клинически и статистически значимое повышение суточного потребления калорий и массы тела[428 - Stallings VA, Starck LJ, Robinson KA, Feranchak AP Quinton Hb. Evidence- based practice recommendations for nutrition-related management of children and adults with cystic fibrosis and pancreatic insufficiency: results of a systematic review. J Am Diet Assoc 2008; 108:832-9][429 - Powers SW, Jones JS, Ferguson KS, Piazza-Waggoner C, Daine C, Acton JD. Randomized clinical trial of behavioural and nutritional treatment to improve energy intake and growth in toddlers and preschoolers with cystic fibrosis. Pediatrics 2005; 116:1442-50]. Этот вид вмешательства более эффективен, чем стандартное лечение для детей в возрасте 4-12 лет[430 - Starck LJ, Opipari-Arrigan L, Quittner AL, Bean J, Powers SW. The effects of an intensive behaviour and nutrition intervention compared to standard of care on weight outcomes in CF Pediatr Pulmonol 2011;46:31-5]. Также показано, что применение стандартизованного подхода к оценке питания и лечения приводит к значительному улучшению результатов питания пациентов с CF в возрасте от 2 до 22 лет[431 - Leonard A, Davis E, Rosenstein BJ et al. Description of a standardized nutrition classification plan and its relation to nutritional outcomes in children with cystic fibrosis. J Pediatr Psychol 2010;35:6-13]. Если медицинский работник выявлял проблемы поведения и питания, детский психолог оценивал семью и наблюдал за конкретными ограничивающими факторами, которые могут отрицательно влиять на соблюдение ребенком назначений по поведению и питанию. Родители и семьи получали рекомендации по коррекции поведения и индивидуализированное обучение правильному питанию.

Глава 8

Половые и репродуктивные проблемы у подростков с CF

Barbara Messore MD

, Alessia Grande PsyD

, Carlo Albera MS

, Giorgio Scagliotti MD

Adult Cystic Fibrosis Center Orbassano-Torino, University Hospital San Luigi Gonzaga, Orbassano, Italy

Clinical and Biological Sciences Department, San Luigi Gonzaga Medical School – University of Turin, University Hospital San Luigi Gonzaga, Orbassano, Italy

Корреспонденция:

Barbara Messore, MD Adult Cystic

Fibrosis Center AOU San Luigi Regione

Gonzole 10 Orbassano (TO) 10034 Italy

Tel: +39-339-1413333 – +39-011-9026770

Fax: +39-011-9026770

E-mail: barbara.messore@gmail.com (mailto:%20barbara.messore@gmail.com)

1. Половые и репродуктивные проблемы у подростков

Подростковый возраст является таким периодом жизни человека, который характеризуется динамическим развитием, где изменения происходят в каждом аспекте жизни – в комплексном взаимодействии между биологическими, физическими, психосоциальными и культурными факторами. Подростковый возраст является временем освоения мира, приобретения независимости от родителей и взрослых в целом, установления взаимоотношений с ровесниками обоих полов и принятия решений, которые будут формировать индивидуальность и будущее здоровье. Эти изменения происходят в течение подросткового периода и продолжаются на протяжении взрослой жизни.

Подростковый возраст является временем эмоционального развития и формирования полового поведения. Сексуальность включает в себя множество задач развития, которые приходится решать молодым людям: утверждение тендерной идентичности, переоценка образа тела, построение самооценки, проверка сексуальной роли и следование познавательным инстинктам[432 - Giedd JN, Blumenthal J, Jeffries NO et al. Brain development during childhood and adolescence: a longitudinal MRI study. Nat Neurosci 1999;2:861-3]. Развитие подростковой сексуальности представляет собой комплексное явление, успех которого вносит значительный вклад в приспособляемость к взрослому возрасту. Важно, что подростковый сексуальный опыт часто мотивирован обстоятельствами и давлением (например, внешним давлением со стороны ровесников и окружения), а не принятием зрелого решения; начало сексуальных отношений происходит в более раннем возрасте, и рискованное поведение находит отражение в многочисленных случаях заражения инфекциями, передающимися половым путем (ИППП), нежелательной беременности и применения экстренной контрацепции[433 - Vandenbranden SL, McMullen A, Schechter MS et al. Lung function decline from adolescence to young adulthood in cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol 2012;47:135-43].

Подростки часто не знают об этих рисках и имеют недостаточно знаний в отношении сексуального здоровья. Кроме того, нередко они затрудняются озвучить эти проблемы. Соответственно, многостороннее сексуальное образование помогает отсрочить начало половой жизни и сохранить сексуальное здоровье, которое также означает репродуктивное здоровье. Обеспечивая надлежащую педагогическую поддержку, мы можем предложить молодым людям путь к достижению и сохранению и того, и другого.

2. Половые и репродуктивные проблемы у подростков c CF

Успехи в лечении муковисцидоза и его контроле привели в результате к значительному увеличению продолжительности жизни у пациентов с этим заболеванием. В наши дни у подростков с CF гораздо больше возможностей для улучшения физического здоровья и увеличения продолжительности жизни. Следовательно, проблемы сексуального и репродуктивного здоровья (СРЗ) становятся все более релевантными как для пациентов, так и для их семей. Молодые люди с CF могут иметь нормальную половую жизнь и стать родителями[434 - Engstrom I. Inflammatory bowel disease in children and adolescents: mental health and family functioning. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1999; 28:S28-33][435 - Suris JC, Michaud PA, Viner R. The adolescent with a chronic condition. Part 1: developmental issues. Arch Dis Child 2004; 89:938-42].

Все подростки считают проблемы сексуальности запутанными, вызывающими смущение, волнующими, но подростки с хроническим заболеванием испытывают дополнительный стресс, который может влиять на их психосоциальное здоровье[436 - Modi AC, Driscoll KA, Montag-Leifling K, Acton JD. Screening for symptoms of depression and anxiety in adolescents and young adults with cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol 2011;46:153-9][437 - Ernst MM, Johnson MC, Stark LJ. Developmental and psychosocial issues in cystic fibrosis. Child Adolesc Psychiatr Clin N Am 2010; 19:263-83]. Вопросы СРЗ часто мало обсуждаются или даже игнорируются при общении с молодыми людьми с хроническим прогрессирующим заболеванием, поскольку как лечение, так и наблюдение, осуществляемое медицинскими работниками, сосредоточено на стабилизации заболевания и на выживании[438 - Vermiere E, Hearnshaw H, Van Royen P et al. Patient adherence to treatment: three decades of research. A comprehensive review. J Clin Pharm Ther 2001; 26:331-42][439 - George M, Rand-Giovannetti D, Eakin MN et al. Perceptions of barriers and facilitators: self-management decisions by older adolescents and adults with cystic fibrosis. J Cyst Fibros 2010; 9:425-32].

Подростки с CF имеют половые контакты и так же подвергаются рискам ИППП и незапланированной беременности, как и другие подростки[440 - Vermiere E, Hearnshaw H, Van Royen P et al. Patient adherence to treatment: three decades of research. A comprehensive review. J Clin Pharm Ther 2001; 26:331-42][441 - Yeo M, Sawyer S. ABC of adolescence: chronic illness and disability. BMJ 2005;330:721-3][442 - McEwan FA, Hodson ME, Simmons NJ. The prevalence of "risky behaviour" in adults with cystic fibrosis. J Cyst Fibros 2012; 11:56-8]. Однако, в противовес здоровым ровесникам, им приходится сталкиваться с особыми проблемами, которые могут дополнительно влиять на их сексуальное здоровье: замедленный пубертатный период, беспокойство по поводу физических отличий, отсутствие достаточной информации и знаний о половом развитии при CF, проблемы детородной функции (бесплодие у мужчин), наследственная передача, влияние состояния здоровья на беременность, заболеваемость и сокращенная продолжительность жизни, «зависимые» отношения с родителями и гиперопека с их стороны[443 - Graetz B, Shute R, Sawyer S. An Australian study of adolescents with cystic fibrosis: perceived supportive and nonsupportive behaviours from families and friends and psychological adjustment. J Adolesc Health 2000; 26:64-9].

Решение проблем СРЗ означает следование рекомендациям качества жизни и избегания стрессовых ситуаций, которые могут усилить беспокойство за здоровье. К сожалению, информация часто предоставляется слишком поздно, когда уже фрустрация является сформировавшимся состоянием как у подростков с CF, так и у их родителей. Это может объясняться затруднениями, которые ощущают подростки и медицинские работники при обсуждении сексуальности, и недостаточными навыками медицинских работников при обсуждении вопросов СРЗ[444 - Guion K, Mrug S. The role of parental and adolescent attributions in adjustment of adolescents with chronic illness. J Clin Psychol Med Settings 2012; 19:262-9][445 - Bregnballe V, Schirtz PO, Lomborg K. Parenting adolescents with cystic fibrosis: the adolescents' and young adults' perspectives. Patient Prefer Adherence 2011; 5:563-70]. Кроме того, у медицинских работников, лечащих CF, нет стандартных руководств, касающихся выбора подходящего момента и содержания обсуждений СРЗ, хотя несколько рекомендаций было опубликовано[446 - McEwan FA, Hodson ME, Simmons NJ. The prevalence of "risky behaviour" in adults with cystic fibrosis. J Cyst Fibros 2012; 11:56-8].

2.1. Пубертатный период

Периодизация пубертатного периода определяется физиологическим и социальным развитием. Действительно, многие подростки с CF имеют проблемы с восприятием своего тела в связи с задержкой скачка пубертатного роста, и осознание своего отличия от ровесников может стать стрессовым и болезненным ударом по самооценке.

Как женщины, так и мужчины с CF переживают задержку начала пубертатного периода по сравнению со здоровыми ровесниками, где средняя задержка составляет 1 год у женщин и 1,5 года у мужчин[447 - lies N, Lowton K. What is the perceived nature of parental care and support for young people with cystic fibrosis as they enter adult health services? Health Soc Care Commun 2010; 18:21-9]. Этиология этого феномена оказывается комплексной и многофакторной. Полученные данные позволяют предположить корреляцию с недостаточным питанием, а также с тяжестью заболевания легких, хотя эта задержка все же существует, несмотря на интенсивное лечение, приводящее к хорошему клиническому состоянию и достаточному статусу питания[448 - DeVore ER, Ginsberg KR. The protective effects of good parenting on adolescents. Curr Opin Pediatr 2005; 17:460-5][449 - Herzer M, Umfress K, Aljadeff G et al. Interactions with parents and friends among chronically ill children: examining social networks. J Dev Behav Pediatr 2009; 30:499-508].

Johannesson et al. предположили прямую роль мутантного гена CFTR (регулятора трансмембранной проводимости CF), приводящую в результате к нарушению секреции гонадотропин-высвобождающего гормона и к последующей задержке «пубертатных» уровней половых гормонов[450 - DeVore ER, Ginsberg KR. The protective effects of good parenting on adolescents. Curr Opin Pediatr 2005; 17:460-5][451 - Twyman KA, Saylor CF, Saia D et al. Bullying and ostracism experiences in children with special health care needs. J Dev Behav Pediatr 2010; 31:1-8]. Клиническим исследованием недавно доказана корреляция между менархе при CF и мутациями CFTR[452 - Herzer M, Umfress K, Aljadeff G et al. Interactions with parents and friends among chronically ill children: examining social networks. J Dev Behav Pediatr 2009; 30:499-508], а также подтверждено на мышиной модели CF, в которой гомозиготные животные по F508del проявляли задержку начала пубертатного периода[453 - Steinfield C, Ellison NB, Lampe С Social capital and college students' use of online social network sites. J Appl Dev Psychol 2008; 29:434-45].

Другая теория соотносит задержку пубертатного периода с повышенными затратами энергии в покое, которые могут быть более высокими у женщин с CF по сравнению как с контрольными женщинами, так и с мужчинами с заболеванием[454 - Olsson CA, Boyce MF, Toumbourou JW, Sawyer S. The role of peer support in facilitating psychological adjustment to chronic illness in adolescence. Clin Child Psychol Psychiatry 2005; 10:78-87]. Эта гипотеза не подтвердилась недавними исследованиями, в результате которых выяснилось, что затраты энергии в покое у женщин с CF могут не зависеть от статуса менархе[455 - Besier T, Goldbeck L. Growing up with cystic fibrosis: achievement, life satisfaction and mental health. Qual Life Res 2012. (In press) DOI: 10.1007/ s11136-011-0096-0].

2.2. Физические особенности у женщин