Оториноларингология: Руководство. Том 2

3. В развитии ларингомаляции определенную роль играют диспластические процессы соединительной ткани.

4. Не менее 25 % случаев ларингомаляции представлены семейными формами, что свидетельствует о наследственном характере этого заболевания.

Исследования, проведенные А. Ю. Петруничевым, позволили получить уникальные данные о динамике морфофункциональной компенсации ларингомаляции. Обследованные были разделены на пять групп.[49 - Далее мы позволили себе изложить близко к оригиналу положения автора по данному вопросу.]

Первая группа: увеличение вертикального размера клиновидных хрящей, сочетающееся с истончением черпалонадгортанных складок (рис. 20.18, 1, 2).

Вторая группа: черпалонадгортанные складки истончены в верхних отделах и прикреплены высоко к надгортаннику. В этой же группе отмечен вариант, при котором черпалонадгортанные складки также истончены и выглядят «парусами», которые оттянуты за середину к боковым стенкам глотки (2).

Третья группа: надгортанник свернут и подтянут кзади короткими черпало-надгортанными складками (3).

Рис. 20.18. Адаптированные схемы эндоскопических признаков анатомо-функциональной компенсации ларингомаляции у детей и взрослых (по Петруничеву А. Ю., 2004): 1 – изменение клиновидных хрящей при ларингомаляции у детей; 2 – изменения у взрослых; 3 – укорочение черпалонадгортанных складок у детей при ларингомаляции с деформацией надгортанника; 4, 5 – изменения у взрослых; 6 – избыток слизистой оболочки задних отделов преддверия гортани у ребенка с ларингомаляцией; 7 – изменения у взрослых

Четвертая группа: форма надгортанника обычная, но при фонации он свободно отклоняется вперед, ложась на корень языка. Его стебель значимо выступает при этом в просвет гортани, а черпалонадгортанные складки распластываются по его боковым поверхностям (рис. 20.19).

Рис. 20.19. Компенсация западения надгортанника при ларингомаляции (по Петруничеву А. Ю., 2004):

1 – западение надгортанника при ларингомаляции; 2 – нормальное положение надгортанника при дыхании; 3 – отклонение надгортанника вперед у взрослого при фонации (компенсация ларингомаляции); 4 – корень языка; 5 – подъязычная кость; 6 – щитовидный хрящ; 7 – перстневидный хрящ; 8 – черпаловидный хрящ; 9 – черпалонадгортанная складка

Пятая группа: избыток тканей задних отделов преддверия гортани (см. рис. 20.18, 6, 7).

Диагностика предусматривает системный подход к проблеме, разработку которого осуществил А. Ю. Петруничев (2004). Предлагаемый автором метод имеет универсальное значение, поскольку может быть применим для диагностики не только ларингомаляции, но и других пороков развития гортани. Этот метод включает: 1) учет жалоб, сбор данных анамнеза болезни и жизни ребенка, чаще всего получаемых от родителей ребенка; при анамнезе учитывают и возможность наследования заболевания; 2) проведение эндофиброларингоскопии через нос; 3) рентгенографию шеи (гортани) в боковой проекции; 4) проведение прямой опорной ларингоскопии под наркозом (по особым показаниям); 5) общее физическое обследование ребенка; 6) при необходимости, физикальное обследование родителей и других ближайших родственников ребенка на предмет установления факта наследования заболевания.

Формулировать диагнозы ларингомаляции А. Ю. Петруничев предлагает в соответствии с разработанной им классификацией (2004):

• по степени – легкая и тяжелая;

• по стадии – компенсации, субкомпенсации и декомпенсации;

• по клиническому течению – типичное и атипичное (тяжелое, бессимптомное, затяжное).

Прогноз при ларингомаляции благоприятный, но при выраженных формах, особенно при затяжных, может быть сомнительным как в отношении тяжелых респираторных осложнений, так и в отношении полноценной голосовой функции.

Лечение в основном такое же, как и при врожденном стридоре. При выраженных анатомических изменениях, существенно нарушающих дыхательную и голосообразовательную функцию гортани, показано хирургическое вмешательство, направленное на укрепление стенок преддверия гортани.

Нервно-мышечные дисфункции гортани

Гортань является функциональным центром ВДП, тонко реагирующим на незначительные нарушения ее иннервации, эндокринные дисфункции, различного рода психогенные факторы и профессиональные и бытовые вредности. В данном разделе мы остановимся на тех патологических состояниях гортани, при которых наиболее рельефно проявляются ее нервно-мышечные расстройства.

Сенсорные дисфункции гортани

К этим дисфункциям относятся гиперестезия, парестезия и гипестезия слизистой оболочки, которые могут возникать по самым разным причинам: местные воспалительные и неопластические процессы, эндокринные дисфункции, вторичные осложнения ряда общих инфекционных заболеваний, неврозы (в том числе истерия).

Гиперестезия и парестезия гортани в подавляющем большинстве случаев возникают при воспалительных заболеваниях слизистой оболочки и ее лимфоидного аппарата, а также при злокачественных и доброкачественных опухолях и кризах спинной сухотки. Как правило, такие изменения чувствительности слизистой оболочки сопровождаются аналогичными симптомами со стороны гортаноглотки и трахеи. Симптомом гиперестезии является повышенная чувствительность указанных анатомических образований к разнообразным факторам, в норме не вызывающим неприятных ощущений. Это боль, зуд, першение, вызываемые факторами, поступающими как извне (с вдыхаемым воздухом, напитками, пищей), так и изнутри, при попадании их через слизистую оболочку ВДП и пищеварительного тракта. К внешним факторам могут относиться сухой или влажный, горячий или холодный воздух, ничтожное содержание в нем частиц дыма или паров летучих веществ, ряд ароматических соединений. Раздражение этими веществами провоцирует мучительный сухой кашель. К эндогенным факторам, наряду с веществами, растворенными в лимфе крови, относится и слизь, выделяемая слизистыми железами ВДП и содержащая антигеноподобные вещества, поступившие в нее из крови и лимфы, что особенно характерно для приступов бронхиальной астмы.

Парестезии гортани характеризуются возникновением нетипичных, отличающихся от боли или зуда ощущений, появляющихся не только при воздействии внешних раздражителей, но и спонтанно в виде комка в горле, ощущения сдавления или, напротив, отсутствием ощущения прохождения воздуха по гортани. Чаще всего такие парестезии возникают у истероидных личностей или при некоторых психических заболеваниях. Дискомфорт, ощущение тугоподвижности и объективные затруднения при фонации, а также парестезии отмечаются при вторичном амилоидозе гортани[50 - Амилоидоз гортани относится к местным проявлениям общего амилоидоза – заболевания, обусловленного нарушением белкового обмена, при котором в органах и тканях откладывается аномальный весьма стабильный белок – амилоид. Вторичный амилоидоз чаще поражает паренхиматозные органы. Местный амилоидоз отдельных органов наблюдается в коже, конъюнктиве глаза, слизистой оболочке гортани и глотки, в легких. При амилоидозе гортани амилоид откладывается не только в слизистой оболочке, но и в суставных сумках суставов гортани, вызывая их тугоподвижность. Причины первичного амилоидоза неизвестны. Возможно, в его основе лежат аутоиммунные процессы. При первичном амилоидозе поражению подвергается в основном мышечная ткань, при этом может развиваться тяжелая миастения с параличами, атрофией мышц и трофическими язвами.], возникающем как осложнение туберкулеза легких, бронхоэктатической болезни и других хронических гнойных и специфических процессов в организме.

Гипестезия и анестезия гортани встречаются редко и связаны с прерыванием верхнегортанного нерва или недостаточной его проводимостью, например при давлении опухоли или при ранении. Чаще эти расстройства чувствительности возникают при поражении ядра этого нерва или его надъядерных проводящих путей и соответствующих чувствительных корковых зон.

Параличи и парезы гортани

Они относятся к нервно-мышечной патологии и могут как возникать в результате органических поражений двигательных нервов, иннервирующих внутренние мышцы гортани, так и носить функциональный характер при различных нервно-психических расстройствах.

Этиология. Параличи и парезы гортани делятся на миогенные, нейрогенные и психогенные. Миогенные, или миопатические, параличи гортани, зависящие только от патологических изменений в мышцах, наблюдаются весьма редко и могут быть обусловлены некоторыми гельминтозами (трихинеллез), инфекционными заболеваниями (туберкулез, брюшной тиф), а также банальным хроническим воспалением, врожденной миопатией, переутомлением в результате голосовой нагрузки и др.

Миопатические парезы

Они, как правило, носят двусторонний характер, поражают только мышцы, приводящие в движение голосовые складки. Это поражение может сочетаться со слабостью других мышц, например дыхательных (диафрагма, межреберные мышцы). Среди миопатических поражений мускулатуры гортани на первом месте по частоте возникновения стоит парез mm. vocales. При нем во время фонации между голосовыми складками образуется овальная щель. Такая форма щели возникает потому, что сохраняют свою функцию те приводящие мышцы, которые при фонации сближают голосовые отростки черпаловидных хрящей, в результате чего сближаются задние концы голосовых складок, в то время как голосовые мышцы из-за своей дряблости в этом процессе участия не принимают (рис. 20.20, 1).

Миопатический парез голосовых мышц проявляется охриплостью и слабостью голоса с потерей его индивидуальной тембровой окраски. Попытка форсировать голос сопровождается феноменом «продувания гортани», заключающемся в излишнем расходовании на фонацию запаса находящегося в легких воздуха. При разговоре больные вынуждены чаще, чем обычно, прерывать свою речь для нового вдоха.

При изолированном двустороннем параличе латеральных перстнечерпаловидных мышц голосовая щель приобретает форму неправильного ромба (2). В норме эти мышцы смыкают голосовые складки по средней линии на всем их протяжении и тем перекрывают просвет гортани. При их параличе голосовая щель при попытке фонации остается зияющей, от чего феномен «продувания гортани» становится особенно выраженным, голос утрачивает звучность и больные из-за значительного расходования легочного воздуха вынуждены переходить на шепотную речь.

Рис. 20.20. Эндоскопическая картина при различных вариантах паралича внутренних мышц гортани (по Lacroix P., 1906):

1 – паралич внутренних щиточерпаловидных мышц (фонация); 2 – паралич боковых перстнечерпаловидных мышц (фонация); 3 – паралич черпало-черпаловидной мышцы (фонация); 4 – паралич щиточерпаловидных и черпало-черпаловидной мышцы (фонация); 5 – паралич перстнечерпаловидных мышц (фонация); 6 – правосторонний паралич задней перстнечерпаловидной мышцы (вдох); 7 – двусторонний паралич задних перстнечерпаловидных мышц (вдох); 8 – паралич приводящих мышц гортани (фонация)

При параличе единственной непарной мышцы – поперечной черпаловидной мышцы (m. arytenoideus transversus) – во время фонации в заднем отрезке голосовой щели сохраняется просвет в форме небольшого равнобедренного треугольника (3) на уровне голосовых отростков черпаловидных хрящей, в то время как остальные части голосовых складок полностью смыкаются. Эта форма паралича в наименьшей степени нарушает голосовую и дыхательную функции гортани.

Паралич голосовых мышц и поперечной черпаловидной мышцы при фонации сопровождается картиной, отдаленно напоминающей песочные часы (4), она представляет собой комбинацию вариантов 1 и 3.

При параличе отдельных волокон задних перстнечерпаловидных мышц, обеспечивающих при фонации натяжение голосовых складок, возникает их несмыкание и флотирование свободных краев (5), голос становится дребезжащим, утрачивает свою тембровую окраску и возможность интонировать высокие звуки. Этот феномен хорошо определяется при стробоскопии гортани.

При одностороннем параличе задней перстнечерпаловидной мышцы, являющейся единственной парной мышцей, расширяющей голосовую щель, на вдохе пораженная голосовая складка занимает срединное положение (6) за счет тяги приводящих мышц; при двустороннем параличе этой мышцы возникает обструкция голосовой щели в результате того, что обе голосовые складки занимают срединное положение (7).

При параличе всех аддукторов гортани голосовые складки под влиянием тяги задних перстнечерпаловидных мышц занимают положение крайнего отведения (8) – и фонация становится практически невозможной, при этом дыхательные экскурсии голосовых складок отсутствуют.

Нейрогенные параличи внутренних мышц гортани

Их делят на периферические, обусловленные поражением двигательных нервов, и центральные, возникающие при поражении бульбарных ядер этих нервов, вышестоящих проводящих путей и центров.

Периферические нейрогенные параличи внутренних мышц гортани обусловлены поражением блуждающих нервов, в частности их ветвями – возвратными нервами. Последние иннервируют все внутренние мышцы гортани за исключением передних перстнечерпаловидных мышц, натягивающих голосовую щель и отводящих голосовые складки. Значительная протяженность возвратных нервов, их непосредственный контакт со многими анатомическими образованиями, подвергающимися влиянию различных патологических состояний и хирургическим вмешательствам, их обратный ход из грудной полости в гортань – все это отрицательно сказывается на их защищенности и увеличивает риск повреждения. Причинами повреждения могут быть: для левого возвратного нерва – аневризма дуги аорты, которую этот нерв огибает; для правого нерва – плевральные спайки на верхушке правого легкого; для обоих нервов – экссудативные и рубцовые процессы в перикарде и плевре, опухоли и гиперплазия лимфоузлов средостения, опухоли пищевода, зоб, рак щитовидной железы, опухоли и лимфаденит шейных лимфоузлов.

Невриты возвратного нерва могут развиваться вследствие интоксикации при ряде инфекционных заболеваний (дифтерия, тифы) и отравлении алкоголем, никотином, мышьяком, свинцом и др. Иногда возвратный нерв повреждается при струмэктомии.

При параличе возвратного нерва сначала перестают функционировать задние перстнечерпаловидные мышцы, отводящие голосовые складки и расширяющие голосовую щель (опасность острой дыхательной обструкции гортани и асфиксии), затем через некоторое время обездвиживаются и другие внутренние мышцы гортани, и лишь после этого голосовые складки (при одностороннем поражении нерва – одна складка) занимают трупное положение – промежуточное между полным приведением и крайним отведением (рис. 20.21, 1).

Такая последовательность выключения из работы внутренних мышц гортани, наблюдаемая при поражении одного или обоих возвратных нервов и известная как закон Розенбаха – Семона, имеет большое клиническое значение, поскольку при одновременном поражении обоих возвратных нервов возникающее сначала приведение голосовых складок резко нарушает дыхание, что нередко требует экстренной трахеотомии. При одностороннем параличе возвратного нерва голосовая складка сначала занимает срединное положение (2), оставаясь неподвижной. При фонации к ней примыкает здоровая складка – и голос звучит относительно удовлетворительно. Дыхание при этом остается свободным в покое и при небольших физических нагрузках. При распространении патологического процесса на приводящие мышцы, голосовая складка отходит от средней линии, на ней появляется вогнутость (3) и затем она принимает трупное положение. Возникает охриплость голоса. Лишь через несколько месяцев, когда появляется компенсаторная гипераддукция здоровой складки (4) и складка начинает при фонации плотно прилегать к неподвижной складке, голос приобретает обычное звучание, однако вокальные упражнения при этом практически невозможны. На рис. 28 и 29 (см. цветную вклейку) приведены фотографии эндоскопической картины гортани при одностороннем поражении возвратного нерва.

Рис. 20.21. Динамика при одностороннем и двустороннем параличе возвратных нервов (по Lacroix P., 1906):

1 – хронический двусторонний паралич (трупное положение голосовых складок); 2 – свежий случай паралича левого возвратного нерва (вдох); 3 – тот же случай через 1 сутки (вдох); 4 – паралич левого возвратного нерва – стадия гипераддукции здоровой (правой) голосовой складки (компенсация; фонация)

Клиническая картина при остром двустороннем параличе возвратных нервов типична: больной сидит неподвижно на кровати, опершись руками о ее край, на лице выражение крайнего испуга, дыхание редкое стридорозное, надключичные ямки и надчревная область на вдохе западают, при выдохе выпячиваются, губы цианотичны, пульс частый. Малейшее физическое усилие приводит к резкому ухудшению состояния больного. Лишь потом, когда голосовые складки принимают трупное положение (не ранее чем через 2–3 дня) и между ними образуется щель не более 3 мм, дыхательная функция несколько улучшается, однако физическая нагрузка по-прежнему вызывает явления общей гипоксии.

Центральные параличи гортани

Они обусловлены бульбарными ядерными и надъядерными проводниковыми поражениями и могут возникать при разнообразных заболеваниях и поражениях головного мозга.