Реабилитация при болезни Паркинсона

– Гипокинезия.

+ один из симптомов

– Мышечная ригидность;

– Тремор покоя;

– Постуральная неустойчивость, не связанная с первичными зрительными.

II этап. Критерии исключения болезни Паркинсона вестибулярными, мозжечковыми и проприоцептивными нарушениями.

– Повторные инсульты в анамнезе со ступенеобразным прогрессированием симптомов паркинсонизма;

– Повторные ЧМТ в анамнезе;

– Энцефалит в анамнезе;

– Окулогирные кризы;

– Лечение нейролептиками на момент появления симптомов;

– Семейный характер болезни;

– Наличие длительной ремиссии;

– Односторонняя симптоматика более 3 лет;

– Паралич взора вниз;

– Ранняя быстро прогрессирующая вегетативная недостаточность;

– Мозжечковые знаки;

– Рано развивающаяся деменция с нарушением памяти, речи и праксиса;

– Симптом Бабинского;

– Наличие сообщающейся гидроцефалии на КТ;

– Отсутствие реакции на высокие дозы леводопы;

– Контакт с токсическими веществами, вызывающими паркинсонизм.

III этап. Критерии, подтверждающие диагноз болезни Паркинсона.

– Одностороннее начало;

– Тремор покоя;

– Прогрессирующее течение;

– Сохранение асимметрии симптоматики с преобладанием на первоначально вовлеченной стороне;

– Высокая эффективность леводопы;

– Хореоформные дискинезии, индуцируемые леводопой;

– Сохранение реакции на леводопу в течение 5 лет и больше;

– Течение заболевания 10 лет и больше.

Методы нейровизуализации.

Изменения, выявляемые у пациентов с БП при проведении компьютерной томографии (КТ) и/или МРТ в стандартных режимах являются весьма неспецифичными. Преимущественно по данным нейровизуализации выявляется различной степени выраженности уменьшение объема вещества головного мозга: конвекситальная атрофия корковых отделов мозга, расширение желудочковой системы, которые не являются патогномоничными признаками этой патологии (рис. 13).

Рис. 13. Пример МР-томограмм пациентки 59 лет с БП.

Боковые желудочки мозга не расширены, симметричны (D=S). III-й и IV-й желудочки обычной конфигурации и размеров. Супраселлярная цистерна пролабирует в полость турецкого седла, остальные базальные цистерны не изменены. Субарахноидальные ликворные пространства неравномерно расширены по конвекситальной поверхности в проекции лобных, теменных долей и Сильвиевых щелей. Незначительно расширены периваскулярные пространства Вирхова-Робина по ходу пенетрирующих сосудов. Срединные структуры не смещены. Вертикальный размер гипофиза – до 0,3 см, сохраненная ткань гипофиза имеет обычный МР сигнал.

Более выраженные МР-признаки атрофии отмечаются у пациентов с акинетикоригидной формой заболевания, а также при наличие в клинической картине значительных когнитивных нарушений. Выраженность атрофии нарастает и по мере увеличения тяжести и продолжительности заболевания. Так, при длительности БП до 3 лет атрофия выявляется у трети пациентов, а при длительности свыше 6 лет возрастает более чем в 2 раза и отмечается у 78% пациентов.

Несмотря на то что МРТ в стандартных режимах не выявляет каких-либо патогномоничных признаков при БП, этот метод позволяет исключить другие структурные поражения мозга, сопровождающиеся синдромом паркинсонизма. К таким патологиям относятся опухоль базальных ганглиев, нормотензивная гидроцефалия, сосудистые поражения, изменения сигнала от базальных ганглиев вследствие болезни Вильсона-Коновалова, отравления марганцем и др. МРТ помогает также в дифференциальной диагностике БП с паркинсонизмом вследствие нейродегенеративных заболеваний, при каждом из которых МРТ имеет ряд специфических симптомов: «глаза тигра» (рис. 14).

Рис. 14. Пример МР-томограмм пациентки 69 лет с «нейродегенерацией с отложением железа в мозге» (NBIA-Syndrom – Neurodegeneration with Brain Iron Accumulation). В проекции базальных ганглиев (отмечены стрелками) выявляются симметричные вытянутые зоны изменения МР-сигнала, неоднородного гипоинтенсивного МР-сигнала на Т2ВИ, Flair, изоинтенсивные на Т1 ВИ, что может соответствовать накоплению железа в базальных ганглиях.

Попытки оценки изменений нейронов в черной субстанции при БП в настоящее время продолжаются с использованием новейших методик нейровизуализации, в том числе МРТ-морфометрии. Этот метод получил распространение только в последнее десятилетие в связи с внедрением в клиническую практику режимов высокого разрешения и появлением метода воксельных преобразований трехмерных данных (VBM-voxel-based morphometry). Оценка объема черной субстанции при МРТ-морфометрии пока не показала значимого уменьшения объема черной субстанции у пациентов с БП, возможно, вследствие трудностей в выделении границ черной субстанции. При БП диффузионная тензорная МРТ выявляет специфичное для данного заболевания снижение фракционной анизотропии в каудальных отделах черной субстанции. По данным D. Vaillancourt, этот признак с 100%-ной специфичностью позволяет дифференцировать БП от группы контроля и может являться дополнительным диагностическим критерием, подтверждающим БП. Полученные D. Vaillancourt результаты согласуются с патоморфологическими посмертными исследованиями у пациентов с БП, выявляющими наибольшую потерю нейронов в вентрокаудальной части черной субстанции. Диффузионно-тензорная МРТ позволяет выявлять микроструктурные поражения белого вещества при наличии когнитивных нарушений и оценивать их по снижению фракционной анизотропии. Методика диффузионно-взвешенной МРТ обладает большей специфичностью по сравнению со стандартными режимами МРТ и позволяет провести дифференциальный диагноз между паркинсонизмом при нейродегенеративных заболеваниях и БП. Программа DWI выявляет увеличение коэффициента диффузии в скорлупе и в области лентикулярных ядер в 80—90% случаев клинически возможной МСА и прогрессирующего надъядерного паралича (ПНП), в то время как у пациентов с БП в этих зонах он остается в пределах нормы.

Депигментация черной субстанции и голубого пятна – значимая патологическая характеристика БП; она связана с потерей нейромеланина, парамагнитные свойства которого приводят к повышению магнитно-резонансного (МР) сигнала на Т1-взвешенных изображениях. Недавними исследованиями было показано, что уменьшение содержания нейромеланина в черной субстанции и голубом пятне при БП может рассматриваться в качестве потенциального биомаркера заболевания. В связи с этим в работе, проведенной в Португалии, оценивалась диагностическая значимость МР-визуализации нейромеланина у пациентов с БП, при этом впервые был использован метод полуавтоматического анализа МР-изображений.

В исследование включались пациенты с БП, диагностированные de novo и не получавшие лечение с длительностью заболевания от 2 до 5 лет. Кроме пациентов с БП была сформирована сопоставимая по возрасту контрольная группа. В исследовании для визуализации нейромеланина использовалась МРТ высокого разрешения 3 Тесла в режиме Т1. Основными исследуемыми переменными были выбраны площадь повышенного сигнала в области черной субстанции, его длина, отношение нейромеланин/средний мозг, полученные с помощью метода полуавтоматической оценки.

Суммарно в исследование были включены 12 впервые диагностированных пациентов с БП и 10 пациентов с длительностью заболевания от 2 до 5 лет. Площадь, длина повышенного сигнала в режиме Т1 от области черной субстанции и отношение нейромеланин/средний мозг были статистически значимо ниже в группе БП по сравнению с контрольной группой, при этом в двух подгруппах заболевания данные показатели существенно не различались. Нейромеланин-чувствительная МР-методика позволяет отличать случаи БП от здоровых лиц с высокой чувствительностью и специфичностью. Полученные данные совпадают с более ранними результатами, свидетельствующими о стабильности содержания нейромеланина в процессе заболевания.

По результатам Stefan T. Schwarz при выполнении МРТ головного мозга на аппаратах повышенной мощности (7 Тесла) и разрешающей способности удается обнаружить структурные изменения тканей мозга в центральной зоне substantia nigra, характерные для людей с БП. В ходе наблюдений было выявлено, что у здоровых людей эта область напоминает изображение хвоста ласточки (рис. 15). У пациентов с БП характерное разделение черной субстанции на две доли «ласточкиного хвоста» пропадает. Для проверки своего метода ученые провели 114 сканирований головного мозга с высоким разрешением. В 94% случаев им удалось поставить точный диагноз. Дальнейшие исследования показали, что «ласточкин хвост» (и его отсутствие) можно разглядеть и на аппаратах мощностью 3 Тесла.

Рис. 15. МРТ (3 Тл, SWI) здорового человека, аксиальный срез на уровне нигросомы 1 с увеличением среднего мозга (справа, сверху) и схематическим изображением соответствующих анатомических структур (справа, снизу): 1 – красное ядро, 2 – покрышка среднего мозга, 3 – водопровод, 4 – периводопроводное серое вещество, 5 – медиальная петля, 6 – нигросома 1, 7 – черное вещество, 8 – ножки мозга, 9 – сосцевидное тело, 10 – интерпедикулярная ямка, 11 – зрительная лучистость, 12 – третий желудочек, 13 – височная доля, 14 – мозжечок, 15 – лобная доля [Schwarz S.T et al., 2014].

Транскраниальная сонография.

Транскраниальная сонография (ТКС) относится к новым нейровизуализационным методикам, позволяющим выявлять структурные изменения черной субстанции. ТКС представляет собой ультразвуковое исследование вещества головного мозга в В-режиме. ТКС как метод инструментальной диагностики экстрапирамидных заболеваний получил свое развитие в течение последнего десятилетия в связи с появлением нового поколения ультразвуковых аппаратов (рис. 16) с высоким качеством изображения, которое позволило идентифицировать нейроанатомические структуры небольших размеров, патология которых лежит в основе этих заболеваний.

В 1995 г. G. Becker et al. было опубликовано первое описание применения ТКС у пациентов с БП. В работе был выявлен характерный для БП феномен – гиперэхогенность черной субстанции (ГЧС). На сегодняшний день ГЧС является основным, наиболее надежным и воспроизводимым, ультразвуковым биомаркером БП на всех стадиях заболевания.

Физические принципы ТКС, основанные на отражении УЗ-волн от неоднородных структур, обладающих различным акустическим сопротивлением (В-режим), позволяют выявлять характерные изменения черной субстанции, шва мозга, базальных ганглиев, ядер мозжечка, которые невозможно определить иными нейровизуализационными методами с другими физическими принципами получения изображения.

Рис. 16. Аппарат транскраниальной сонографии.

Преимуществами метода ТКС являются неинвазивность, широкая доступность в клинической практике, короткое время и относительно невысокая стоимость исследования, возможность проведения неограниченного количества исследований без риска для здоровья пациента. Кроме того, ТКС не зависит от двигательной активности пациентов, что особенно важно для больных с экстрапирамидными расстройствами и с гиперкинетической активностью. В связи с этим ТКС представляется перспективным инструментальным методом для скрининга и рутинной диагностики заболеваний.