· Раннее развитие дисфагии и дизартрии;
· Раннее развитие нейропсихологических нарушений, в том числе двух и более из следующих признаков: апатия, нарушение абстрактного мышления, снижение речевой активности, полевое поведение, эхопраксия или лобные знаки МРТ: атрофия среднего мозга (наиболее частый признак), расширение III желудочка, повышение интенсивности сигнала от верхней ножки мозжечка, бледного шара и красного ядра в Т2-режиме, атрофия лобной и височной коры.
Болезнь диффузных телец Леви (БДТЛ)
Обоснование для дифференциальной диагностики: деменция предшествует развитию паркинсонизма или развивается параллельно с ним; зрительные галлюцинации и другие психотические нарушения в первые годы болезни; флуктуации психических функций, нарушение поведения во сне, относительная резистентность к препаратам леводопы, раннее развитие вегетативной недостаточности.
Дополнительные обследования: МРТ
Критерии исключения диагноза БП:
Основной
· Развитие деменции предшествует развитию паркинсонизма или развивается параллельно с ним, не позднее 1 года с момента появления признаков паркинсонизма.
Дополнительные:
· выраженные колебания внимания и психической активности (на протяжении суток или нескольких дней), иногда с преходящими эпизодами спутанности, которые иногда ошибочно принимают за преходящие нарушения мозгового кровообращения;
· персистирующие зрительные галлюцинации, иногда сопровождающиеся другими психотическими расстройствами, например бредом преследования (они могут быть спонтанными, но иногда провоцируются и противопаркинсоническими средствами);
· нарушение РЕМ-стадии сна (синдром Шенка – разговоры или крики во время РЕМ-стадии сна, моторные выражения снов);
· выраженная гиперчувствительность к нейролептикам;
· нейропсихологическое исследование: деменция смешанного подкорково коркового типа.
· атрофия лобных и височных долей при МРТ.
Сосудистый паркинсонизм
Обоснование для дифференциальной диагностики: наличие признаков цереброваскулярного заболевания (в том числе повторных эпизодов острого нарушения мозгового кровообращения (ОНМК) или последствий нарушения мозгового кровообращения (ПНМК)), преобладание симптомов в нижних конечностях с ранним развитием нарушения ходьбы, отсутствие тремора покоя, пирамидные или мозжечковые знаки; резистентность к леводопе; острое или подострое начало, как правило, в первые 6 месяцев после инсульта, флуктуирующее течение с периодами быстрого ухудшения, длительной стабилизации и спонтанного регресса.
Дополнительные обследования: КТ либо МРТ
Критерии исключения диагноза БП:
диагноз сосудистого паркинсонизма устанавливается при наличии всех следующих критериев:
1) Сочетание гипокинезии не менее чем с одним из следующих трех симптомов: ригидность, тремор покоя, постуральная неустойчивость;
2) Цереброваскулярное заболевание, выявляемое по данным анамнеза и клинического осмотра и/или нейровизуализации (КТ/МРТ);
3) Наличие причинно-следственной связи между паркинсонизмом и цереброваскулярным заболеванием, доказываемое:
· особенностями течения паркинсонизма;
· соответствием между клиническими и нейровизуализационными данными (выявление при КТ/МРТ изменений в стратегических для паркинсонизма зонах – множественных двусторонних ишемических или геморрагических очагов в скорлупе или бледном шаре, а также очагов в лобных долях, среднем мозге или таламусе (с одной или обеих сторон), двустороннего обширного перивентрикулярного и/или субкортикального лейкоареоза)
4) Отсутствие анамнестических или клинических данных, указывающих на иную этиологию паркинсонизма.
Нормотензивная гидроцефалия
Обоснование для дифференциальной диагностики: лобная дисбазия (апраксия ходьбы), недержание мочи, деменция.
Дополнительные обследования: КТ либо МРТ, ликвородинамическая проба (Tap-test).
Критерии исключения диагноза БП:
· КТ/МРТ: резкое расширение желудочков, диспропорциональное по отношению к ширине корковых борозд.
· Улучшение двигательных функций при извлечения 30—50 мл. цереброспинальной жидкости.
Посттравматический паркинсонизм
Обоснование для дифференциальной диагностики: развитие в остром или подостром периоде тяжелой черепно-мозговой травмы (ЧМТ) с последующим стационарным течением либо очень частые повторные ЧМТ (энцефалопатия боксеров) с медленно прогрессирующим течением
Обследования: КТ либо МРТ
Критерии исключения диагноза БП:
· Развитие клинической картины на протяжении нескольких ближайших суток, недель либо месяцев после травмы;
· ЧМТ должна быть достаточно тяжёлой для того, чтобы обусловить значительное повреждение тканей головного мозга (к примеру, сопровождаться длительной потерей сознания, антероградной амнезией);
· При МРТ/КТ должны быть выявлены структурные изменения (очаги ишемии, некроза или кровоизлияний), локализующиеся в области среднего мозга или базальных ганглиев либо признаки тяжёлого диффузного поражения белого вещества больших полушарий мозга.
Эссенциальный тремор
Обоснование для дифференциальной диагностики: тремор в обеих руках при удержании позы или движении, уменьшающийся или проходящий в покое; тремор головы и голосовых связок; отсутствие гипокинезии и ригидности (возможен феномен «зубчатого колеса»! ); длительное доброкачественное течение
Критерии исключения диагноза БП:
· Тремор максимально выражен при удержании позы и при движении;
· Дебют с более или менее симметричного вовлечения рук;
· Частое вовлечение головы и голосовых связок;
· Симптомы паркинсонизма отсутствуют, но возможны легкая атаксия при ходьбе и феномен «зубчатого колеса»;
· Заболевание прогрессирует очень медленно;
· Положительная реакция на алкоголь (2/3 случаев);
· Положительный семейный анамнез (50%).
Гепатолентикулярная дегенерация