Как победить лимфедему?

Причиной развития вторичной лимфедемы может также стать паразитарное заболевание. В России, как правило, этого можно не опасаться. Но в Африке или Азии основной причиной развития лимфатических отеков является такой паразит, как филярия. Заболевание, соответственно, называется филяриоз. Филярии – паразиты, которые попадают в лимфатическую систему, там размножаются, провоцируя воспаление лимфатических сосудов, накапливаются в лимфатических узлах и вызывают нарушение функции лимфатической системы. (Рис. 17)

Рис. 17. Филярия (Filariasis wuchereria bancrofti)

В Африке есть целые племена, которые страдают слоновостью. Как правило, это отек нижних конечностей, иногда – гениталий. С этим старается бороться Всемирная организация здравоохранения. (Рис. 18)

Рис. 18. Лимфедема, вызванная филяриями

Венозная недостаточность

Одной из причин развития вторичной лимфедемы является венозная недостаточность, вызванная тромбозом вен. Это приводит к резкому увеличению нагрузки на лимфатическую систему. Это один из тех редких случаев, когда лимфатический отек можно предотвратить, если вовремя начать лечение. Венозная недостаточность возникает, когда вены не справляются с той нагрузкой, которая им положена. Та часть работы, которую они не могут осилить, ложится на лимфатическую систему. Даже если до этого она работала нормально, через некоторое время лимфатические сосуды просто теряют возможность справляться с повышенной нагрузкой – происходит их расширение, изменение структуры стенок и развивается лимфедема. Поэтому, если вовремя добиться восстановления венозного оттока, то можно добиться полного исчезновения отека. А если это сделать, когда изменения в лимфатической системе и окружающих тканях уже произошли, то полностью восстановить транспорт лимфы уже не получится.

Хроническая венозная недостаточность редко бывает причиной лимфостаза, но она может быть тем заболеванием, которое течет параллельно с лимфедемой, и в таких случаях нам приходится говорить уже о лимфовенозной недостаточности. Если у врача есть какие-либо сомнения при постановке диагноза «лимфедема», то проводится ультразвуковое исследование кровеносных сосудов (УЗДГ, УЗАС), чтобы точно оценить их функцию. При выявлении патологии венозных или артериальных сосудов проводится консультация сосудистого хирурга, который принимает решение о возможности скомпенсировать венозную недостаточность, что может позволить избежать развития лимфатического отека. Консервативное лечение венозной и лимфатической недостаточности схожи, хотя в лечении лимфедемы есть свои особенности, но в целом оно благоприятно сказывается и на венозном оттоке.

Рис. 19. Принципы распределение жидкости между кровеносной и лимфатической системой в норме и при острой и хронической венозной недостаточности

Рис. 20. Хроническая венозная недостаточность (нормальные вены, варикозно расширенные)

Стадии лимфедемы

Стадии лимфедемы характеризуются следующим образом:

0 стадия – отек не виден абсолютно, но уже есть изменения в лимфатической системе, которые могут привести к развитию лимфедемы, либо это тот период, когда накопление белка и жидкости в мягких тканях уже происходит, но подкожная жировая клетчатка, как губка, впитывает в себя всю жидкость, и увеличения объема конечности пока не происходит;

I стадия – отек преходящий, появляется к вечеру, а к утру исчезает;

на II и III стадиях отек постоянный. Механизм самостоятельного сокращения мышц лимфангиона нормально уже не работает, а к III стадии часть лимфангионов начинает погибать. (Рис. 21)

Рис. 21

Отеки при беременности

Провоцирующим фактором развития отека может являться беременность. Даже у абсолютно здоровых женщин во время беременности может пережиматься нижняя полая вена и возможно возникновение нелимфатических отеков. Если же женщина знает, что у нее есть лимфедема, ей необходимо внимательно отслеживать свое состояние, контролировать и не запускать его, потому что беременность, особенно на поздних сроках, дает большую нагрузку на вены ног, а значит, повышается нагрузка на лимфатическую систему. В этот период особенно важно соблюдать все рекомендации опытного врача-лимфолога. Главное понимать, что беременность не может стать причиной лимфедемы, но может послужить толчком для развития отека.

Осложнения лимфедемы

Лимфедема может приводить к различным осложнениям. Эти осложнения могут быть связаны с нарушением обмена веществ, тогда это будут различные изменения кожи. На коже появляются различные разрастания в виде бородавок, папиллом. Размеры этих образований обычно не превышают 2–3 мм в диаметре, иногда они сливаются, образуя неровную, бугристую поверхность (Рис. 22). В некоторых случаях папилломы могут достигать длины более 5 см и иметь окружность около 3-х см и покрывать практически всю поверхность голеней.

Рис. 22. Трофические изменения кожи – бородавки, папилломы. Гиперкератоз

При запущенных формах лимфедемы возможно развитие изменений в суставах – артриты и даже артрозы. Это происходит, когда из-за тяжести конечностей человек начинает меньше двигаться, и, как следствие этого, начинаются изменения в суставах, которые приводят к ограничению подвижности уже самого сустава. Даже потом, когда отек у человека уменьшается, благодаря лечению, подвижность суставов может полностью не восстановиться, поэтому запускать лимфедему не стоит ни в коем случае.

У многих пациентов отмечается гипергидроз (повышенная потливость) ладоней или стоп, также возможно местное снижение температуры кожи.

Хочется обратить ваше внимание на то, что при лимфатическом отеке, помимо изменений на коже (таких как папилломы, грибковые заболевания), возможно еще и развитие лимфореи – это процесс истечения лимфы. Иногда это выглядит как небольшой пузырек (лимфоциста), который может лопнуть с вытеканием лимфы на поверхность кожи. Как правило, лимфоциста – это лимфатический сосуд, который подпаивается к коже и через него начинает сочиться лимфа. (Рис. 23)

Если такое происходит, то нужна очень аккуратная и тщательная обработка, потому что любая лимфоциста – это входные ворота для инфекции, а, как мы уже выяснили, лимфа – это белковый раствор, то есть хорошая питательная среда для развития бактерий. Если ничего не предпринять, то начнется разъедание кожи, и чем дольше это будет происходить, тем хуже будет становиться состояние больного. (Рис. 24)

У больных, страдающих пороком развития лимфатических сосудов различной локализации, понижена сопротивляемость пораженных тканей к присоединению вторичной инфекции. Поэтому одно из наиболее частых осложнений лимфедемы – это воспалительные процессы (например, рожистые воспаления).

Рис. 23. Выделения молочно-белой лимфы (хилюса) из лимфоцисты на уровне голени

Рис. 24. Трофические изменения кожи с лимфореей, мацерацией и трофическими язвами

Рожистое воспаление

Очень часто говорят, что причиной лимфатического отека является рожистое воспаление. (Рис. 25)

Рис. 25. Рожистое воспаление

Пациенты часто утверждают, что все у них было хорошо, потом внезапно возникло воспаление на ноге или руке и после этого появился стойкий отек. Но, как правило, рожистое воспаление не возникает у человека, не страдающего лимфатической недостаточностью, потому что клетки его иммунной системы активно работают. Рожистое воспаление вызывается стрептококком, который в норме живет у 15 % людей. Для того чтобы он вызвал воспаление, должно произойти снижение местного иммунитета. А это возможно у людей либо с иммунодефицитом (ВИЧ-инфицированных, наркозависимых, либо у очень тяжелобольных). У всех тех, кто активен и относительно здоров, рожистое воспаление само по себе не возникает. Поэтому, пообщавшись с пациентом, как правило, можно выяснить, что у него и до рожи были небольшие отеки: к вечеру отекала нога или рука, а к утру все проходило. Таким образом, оказывается, что имела место I стадия лимфедемы. При таких постоянных отеках местный иммунитет снижается, и однажды даже незначительное повреждение (царапина, ушиб, укус и др.) может спровоцировать рожистое воспаление, которое, в свою очередь, может очень сильно ухудшить состояние пациента с лимфатическим отеком. Таким образом, в большинстве случаев рожистое воспаление нужно рассматривать не как причину лимфедемы, а как ее следствие.

Рожистое воспаление сопровождается сильным покраснением кожи, жжением, болью в этой области, высокой температурой. Иногда может быть буллезная форма, когда образуются пузыри на коже, как после ожога, могут быть некротические формы.

Могут быть у пациента с лимфедемой и «белые» формы рожи, когда практически никаких внешних проявлений нет, но есть высокая интоксикация, температура и т. д.

Лимфангиосаркома

Самое страшное осложнение при лимфедеме – лимфоангиосаркома – злокачественное разрастание сосудов в области отека. Это редкое осложнение, но и при этом самое опасное. Может возникать в случаях, когда лимфедему не лечат и оставляют ее на самотек.

Лимфангиосаркома – редкий вид злокачественных новообразований, происходит из эпителия лимфатических сосудов.

Несмотря на редкость заболевания, оно представляет особую опасность для определенной группы людей – а именно для женщин, перенесших операцию по радикальному удалению рака молочной железы (мастэктомию). Обычно заболевание развивается спустя 5 и более лет после мастэктомии (иногда даже более 20 лет после операции). Неотъемлемой причиной является лучевая терапия (радиация), применяемая при комбинированном лечении большинства онкологических заболеваний, которая вызывает асептическое воспаление всех сосудов, в том числе лимфатических, мягких тканей в области облучения.

Клинические симптомы лимфангиосаркомы

В клинической картине, первично, появляются небольшого размера геморрагические пятна (сосудистые звездочки, пурпура), которые выглядят как гематомы, однако изменение цвета, связанное с последовательным распадом гемоглобина, не происходит, и эти «гематомы» не сопровождаются болевым синдромом. С течением времени пятна постепенно увеличиваются, инфильтрируются и превращаются в бляшки. В последующем бляшки могут увеличиваться в размере и сливаться друг с другом, образуя узлы. Из узлов формируются крупные конгломераты с элементами распада. Обычно к тому моменту, когда новообразование достигает больших размеров и может распадаться, оно уже дает отдаленные метастазы в другие органы.

Диагностика

Диагностика лимфангиосаркомы начинается с осмотра пациента. Далее назначаются следующие диагностические исследования:

• Забор ткани из подозрительного участка (биопсия) и гистологическое исследование ткани под микроскопом. Эти манипуляции дают возможность обнаружить атипичные клетки и диагностировать наличие злокачественного процесса.

• Рентгенологическое исследование, магнитно-резонансная и компьютерная томография. Эти методы инструментальной диагностики позволяют точно определить размеры опухоли и обнаружить метастазы в отдаленных органах.

• Цитологическое исследование жидкого отделяемого при условии, если происходит распад опухолевого образования.

В процессе диагностического обследования проводится дифференциальная диагностика заболевания со злокачественными опухолями кожи, метастатическим раком в кожу, с саркомой Капоши.

Рис. 26. Лимфангиосаркома

Лечение и прогноз

Для лечения лимфангиосаркомы прибегают к использованию различных методов лечения рака:

• Хирургическое лечение – является первостепенным лечением при лимфангиосаркоме. Конечно, такое вмешательство является сложным для пациентов, но, в свою очередь, положительно влияет на продолжительность жизни.

• Химиотерапия. Лечение специальными противоопухолевыми препаратами, губительно действующими на раковые клетки, приводит к уменьшению размеров новообразования.