Мигрень

Мигрень поражает заметную, хотя и небольшую часть населения, ее наблюдали во всех цивилизациях и описали еще на заре писаной истории человечества. Она была бичом или, если угодно, источником вдохновения для Цезаря, Павла, Канта и Фрейда, но она же является печальным фактом повседневной жизни для миллионов безвестных больных, в одиночку страдающих ею вдали от посторонних глаз. Ее формы и симптомы, как меланхолично замечает Бертон, «нерегулярны, непонятны, разнообразны и так бесчисленны, что сам Протей позавидовал бы такой изменчивости». Природа мигрени ставила в тупик Гиппократа и до сих пор, в течение вот уже двух тысяч лет, является предметом научных споров.

Основные клинические проявления мигрени – ее периодичность, зависимость от характера и условий жизни, ее телесные и эмоциональные симптомы – были выявлены и четко описаны ко второму веку нашей эры. Аретей описывает ее под названием гетерокрания:

«А в определенных случаях болит вся голова, но иногда боль ограничивается правой, а иногда левой половиной головы, в некоторых случаях она помещается в области лба или в темени и перемещается с одного места в другое в течение одного дня. Эта болезнь называется гетерокранией, и нельзя ни в коем случае считать ее легкой… Она проявляется неприятными и устрашающими симптомами… тошнотой; рвотой желчью; обмороком больного… Он впадает в оцепенение, испытывает тяжесть в голове и тревогу; жизнь становится в тягость. Эти больные избегают света, ибо темнота облегчает страдание; больным противно смотреть на что-либо приятное или слушать приятные слова… Больные тяготятся жизнью и желают умереть».

Современник Аретея Пелопс описал и назвал сенсорные симптомы, которые могут предшествовать эпилепсии (ауру), а сам Аретей наблюдал аналогичные симптомы, предвещавшие определенные формы приступов мигрени:

«…Перед глазами появляются мелькающие пурпурные или черные пятна, но иногда зрение затуманивается полностью и перед глазами возникает протянувшаяся по небу радуга».

Четыре столетия разделяют наблюдения Аретея и трактаты Александра Траллиана. В течение этого периода многочисленные наблюдения подтвердили и дополнили сжатое описание Аретея, но неизменными оставались некритично воспринятые античные теории относительно природы болезни. Термины гетерокрания, голокрания и гемикрания соперничали между собой в течение многих столетий; из всех укоренился один термин – гемикрания (n????????), который пережил многочисленные транслитерации и до наших дней дошел в виде слов мигрень, или мегрим. В течение веков были популярны также и другие названия: тошнотворная головная боль, желчная головная боль (cephalgia biliosa) и ослепляющая головная боль[1 - «Оксфордский словарь английского языка» приводит исчерпывающий список этих транслитераций и их употребление. Я привожу часть этого длинного списка: // Mygrane, Megryne, Migrane, Mygrame, Migrym, Myegrym, Midgrame, Midgramme, Mygrim, Magryme, Maigram, Meigryme, Megrym, Megrome, Meagrim… // Впервые каждый из этих терминов был употреблен в английском языке, вероятно, в четырнадцатом веке: «the mygrame and other euyll passions of the head» (миграм и другие злокачественные страдания головы). Французский термин «migraine» начали употреблять столетием раньше.].

Со времен Гиппократа в медицинском мышлении господствовали две соперничавшие теории о природе мигрени; полемика между сторонниками этих теорий приобрела некое подобие научного спора только к концу восемнадцатого века; обе теории, естественно, видоизменившись, сохраняют свою актуальность до настоящего времени. Так что будет нелишним проследить эволюцию этих двух классических теорий; мы поговорим о гуморальной теории и симпатической теории.

Предполагали, что избыток желтой или черной желчи может вызывать не только печеночные страдания, меланхолию или брюзгливое настроение. Этот избыток может также послужить причиной желчной рвоты и расстройства желудка при тошнотворной головной боли[2 - Зрительную ауру при мигрени обычно обозначали (как и другие элементарные зрительные галлюцинации) латинским термином suffusio [помутнение], определяя при этом его разновидности: Suffusio dimidans, Suffusio scintillans, Suffusio scotoma, Suffusio objecta emarginans, etc. // Один из вариантов гуморальной теории приписывал возникновение мигрени селезенке и селезеночным сокам. Александр Поп (который и сам всю жизнь страдал мигренью) сохранил для потомков эту концепцию в своем стихотворении «Cave of Spleen» // There screen’d in shades from day’s detested glare, // Spleen sighs for ever on her pensive bed, // Pain at her side, and megrim at her head.]. Суть теории и виды необходимого лечения приведены в трактатах Александра Траллиана:

«Следовательно, если головная боль возникает за счет желчного сока, то лечение следует выполнять посредством очищающих лекарств, производящих слабительное действие и выводящих желчный сок».

Применение слабительных и выведение желчного сока – это фундамент, послуживший историческим обоснованием бесчисленных производных теорий и методов лечения, многие из которых применяются и по сей день.

Желудок и кишечник могут оказаться перегруженными желчью: отсюда давнее использование рвотных, послабляющих и слабительных средств. Жирная пища вызывает усиление поступления желчи в кишечник, значит, диета больного мигренью должна быть ограниченной и аскетической. По этой причине пуританин Фозергилл, сам страдавший мигренью, считал наиболее опасным следующее:

«…Топленое масло, жирное мясо, пряности, пироги с мясом, горячие масляные тосты и солодовые алкогольные напитки, особенно крепкие…»

В полном согласии с этой теорией запор (то есть задержка желчного сока в кишечнике) может спровоцировать приступ мигрени или стать его прелюдией. Можно, кроме того, уменьшить образование желчного сока (при мигрени до сих пор рекомендуют множество «печеночных таблеток») или снизить его повышенное содержание в крови кровопусканием (для лечения мигрени кровопускание очень часто рекомендовали в шестнадцатом и семнадцатом веках). Не будет большой натяжкой сказать, что современные химические теории мигрени являются интеллектуальными наследницами древних гуморальных доктрин.

Одновременно с гуморальными теориями возникли и начали развиваться разнообразные «симпатические» теории. Согласно им, мигрень имеет периферическое происхождение, зарождаясь в одном или нескольких внутренних органах (желудке, кишечнике, матке и т. д.), откуда болезненное возбуждение распространяется по организму благодаря особой форме висцеральных связей и сообщений. Эти оккультные сообщения, происходящие вне и помимо сознания, были греками названы «симпатией» и «консенсусом» римлянами; этим сообщениям придавалось особое значение в образовании связей головы с внутренними органами (mirum inter caput et viscera commercium[1 - Чудесная связь между головой и внутренностями (лат). – Здесь и далее примеч. пер.]).

В классическом виде идея симпатии была возрождена и отчетливо сформулирована Томасом Виллисом. Виллис отверг мысль Гиппократа об истерии, как о телесной траектории перемещения болезненного начала от матки по всему телу, и стал вместо этого рассматривать матку как некое иррадиирующее, то есть излучающее, тело, от которого возбуждение распространяется по телу вдоль бесчисленных мельчайших путей. Эту концепцию Виллис развил и на распространение по организму мигрени и многих других приступообразных заболеваний.

Три века назад Виллис предпринял попытку описать все нервные расстройства (De Anima Brutorum [О душе неразумных]) и включил в свой труд целый раздел (De Cephalalgia [О головной боли]), который можно рассматривать как первый в новой истории трактат о мигрени, первое движение вперед в ее понимании со времен Аретея. Виллис упорядочил огромную массу средневековых наблюдений и рассуждений на темы мигрени, эпилепсии и других пароксизмальных расстройств и добавил к ним свои собственные клинические наблюдения, отличающиеся поразительной точностью и рассудительностью[2 - В редких случаях продромой мигрени бывает булимия, и ее Виллис наблюдал у одной из пациенток:«За один день до возникновения спонтанного приступа этой болезни вечером у нее появляется чувство сильного голода, и больная обильно ужинает, поглощая еду, я бы сказал, с волчьим аппетитом. По этому признаку она почти всегда может сказать, что утром начнется головная боль; и действительно, этот предвестник редко ее обманывает».]. Работая с одной дамой, страдавшей головной болью, Виллис оставил нам следующее неподражаемое описание мигрени:

«Несколько лет назад я навещал одну весьма благородную леди, на протяжении более 20 лет страдавшую продолжительными головными болями, каковые вначале были интермиттирующими… болезнь явилась для нее сущим наказанием. До двенадцатилетнего возраста она не жаловалась на здоровье, но потом ее стали посещать головные боли, которые иногда возникали без всякой видимой причины по своему произволу, но чаще в связи с какими-то незначительными причинами. Боль локализовалась не в каком-то одном участке головы: иногда болела одна сторона, иногда – другая, в некоторых же случаях боль охватывала всю голову. Во время приступа (который редко заканчивался к концу дня или к следующему утру, но чаще длился два, три или четыре дня) больная переставала выносить дневной свет, разговоры, шум и любое движение. Она неподвижно сидела в постели в затемненной комнате, ни с кем не разговаривала, ни минуты не спала и не принимала пищу. К концу приступа она обычно ложилась и забывалась тяжелым беспокойным сном. Проснувшись, она чувствовала себя лучше. Раньше приступы начинались как бы сами по себе и от случая к случаю, промежутки между ними редко были меньше двадцати дней, но впоследствии приступы участились и теперь практически не оставляют ее в покое».

Обсуждая этот случай, Виллис выказывает глубокое знание множества предрасполагающих, возбуждающих и дополнительных причин этих приступов: «…Порочная или слабая конституция частей… иногда врожденная и наследственная… раздражение из какого-либо отдаленного члена или внутреннего органа… перемена времен года, состояние атмосферы, пребывание на солнце или под луной, сильные страсти и погрешности питания». Виллис хорошо знал, что мигрень, несмотря на ее плохую переносимость, является вполне доброкачественным заболеванием:

«…Но, несмотря на то что это недомогание весьма сильно досаждает благородной леди на протяжении более двадцати лет… поражая во время припадков почти весь ее мозг и осаждая в течение столь длительного времени его величественный замок, оно, несмотря на это, так и не смогло им овладеть. Когда у пациентки нет плавающего в голове кружения, когда нет припадков и заторможенности, она находит вполне здоровыми главные свойства ее души».

Еще одной классической концепцией, возрожденной Виллисом, стало понятие идиопатии, склонности к периодическим и внезапным расстройствам нервной системы[3 - В другом месте (De Morb. Convuls. [О судорожных болезнях], 1670) Виллис пишет: «Quod si explosionis vocabulum, in Philisophia ac Medicina insolitum, cuipiam minus arrideat; proinde ut pathologia spaswdhz&(araxac?Sri?) huic basi innitens, tantum ignoti per ignotius explicatio videatur; facile erat istiusmodi effectus, circa res tum naturales, tum artificiales, instantias et ex-ampla quamplurima proffere; ex quorum analogia in corpore motuum in corpore animato, tum regulariter, tum anwmaios&(????????) peractorum, rationes aptissimae desumuntur».]. Следовательно, мигренозная или эпилептическая нервная система в любой момент готова взорваться приступом или припадком под влиянием самых разнообразных факторов – физических или эмоциональных, – самые отдаленные эффекты такого взрыва передаются по организму посредством симпатии, по предполагаемым симпатическим нервам, о существовании которых Виллис мог только догадываться.

Симпатические теории выступили на первый план и начали усиленно разрабатываться в восемнадцатом веке. Тиссо, наблюдая, что желудочные расстройства могут предшествовать приступам мигрени и, очевидно, предвещать их и что рвота свидетельствует о скором прекращении головной боли, предположил:

«Весьма вероятно, что очаг раздражения мало-помалу формируется в желудке, а потом, по достижении определенной точки, раздражение становится настолько сильным, что возбуждает сильную боль во всех ответвлениях надглазничного нерва…»

Современником Тиссо, придавшим симпатическим теориям вес своим авторитетом, был Роберт Витт; наблюдая «…рвоту, которая обычно сопутствует воспалению матки; тошноту, нарушения аппетита, которые следуют за зачатием… головные боли, жар и боли в спине, кишечные колики, появляющиеся с приближением менструации… и т. д.», Витт рисует человеческое тело (по меткому выражению Фуко), пронизанным из конца в конец скрытыми, но поразительно прямыми путями симпатии: путями, которые, возможно, проводят феномены мигрени или истерии от мест их возникновения в висцеральных органах.

Важно отметить, что самые тонкие клинические наблюдатели восемнадцатого века – Тиссо (много писавший о мигрени и чей вышедший в 1790 году трактат был, по сути, продолжением «De Cephalalgia» Виллиса), Витт, Чейн, Каллен, Сайденгам и др. – не делали произвольных различий между телесными и эмоциональными симптомами: все они учитывались совместно как интегральные части «нервных расстройств». Так, Витт сводит воедино как близкие и сопутствующие друг другу симптомы

«…чрезвычайную чувствительность к теплу и холоду; боль в нескольких участках тела; обмороки и причудливые конвульсии; каталепсия и длительные судороги; вздутие желудка и кишечника… рвота черным содержимым; внезапное и обильное отхождение светлой мочи… сердцебиение; неравномерность пульса; периодические головные боли; головокружение и нервные припадки… подавленное состояние, отчаяние, безумие, ночные кошмары и дурные сновидения».

Это главное убеждение, концепция неделимого единства психофизиологических реакций, было нарушено в начале девятнадцатого века. «Нервные расстройства» Виллиса и Витта были жестко разделены на «органические» и «функциональные» и так же жестко поделены между неврологами и психиатрами. Правда, Лайвинг и Джексон описывали мигрень как неделимое психофизиологическое единство, но их взгляды были исключением, противоречившим моде того столетия.

В начале девятнадцатого века появилось великое множество превосходных описаний мигрени; все они были исполнены той живостью, которая ныне почти полностью исчезла из медицинской литературы. Оглядываясь на богатство языка прежней литературы, невольно представляешь себе, что либо все писавшие о мигрени врачи сами ею страдали, либо они сделали делом своей жизни описание этого феномена. Вот венец имен этих поразительных врачей. Начало века: Геберден и Уоллестон; второе и третье десятилетие: Эберкромби, Пиорри и Парри; середина века: Ромберг, Симмондс, Холл и Мёллендорф. Блестящие описания мигрени были даны и не врачами – например, астрономами Гершелем и Эйри (отцом и сыном).

Однако все эти описания касаются почти исключительно физических аспектов приступа мигрени, пренебрегая его эмоциональными составляющими, провоцирующими факторами и привычками. Точно так же и теории девятнадцатого века страдали отсутствием обобщений, характерных для более ранних учений. Обычно новые теории касались специфических механических аналогий того или иного типа. Очень популярны были сосудистые теории, рассматривали ли они общее полнокровие, отек головного мозга или специфическое расширение или сужение внутричерепных кровеносных сосудов. Большое значение стали придавать локальным факторам: отеку гипофиза, воспалению глаз и т. д. Наследственные «пороки» и мастурбация тоже были отнесены в середине девятнадцатого века к причинам мигрени (эти же феномены привлекались для объяснения эпилепсии и безумия); в таких теориях – так же, как и в более поздних теориях об аутоинтоксикации, инфекционных очагах и т. д. – очевидно присутствие анахронизма, ибо очевидная причина была явной и якобы физической, но на деле – имплицитно и по умолчанию – ее считали нравственной.

С особым почтением следует выделить замечательный викторианский шедевр – трактат Эдварда Лайвинга «О мигрени, тошнотворной головной боли и некоторых сопутствующих заболеваниях», составленный между 1863 и 1865 годами, но опубликованный только в 1873 году. Воспользовавшись в своем сочинении проницательностью и ученостью Говерса и воображением и масштабом охвата Хьюлингса Джексона, Лайвинг сумел объединить и упорядочить весь спектр проявлений мигрени и ее место среди большого числа «сопутствующих и метаморфических расстройств». Как Хьюлингс Джексон использовал проявления эпилепсии для того, чтобы наглядно представить эволюцию и угасание иерархически организованной функции нервной системы, так Лайвинг решил ту же задачу, использовав данные по мигрени. Историческая глубина и универсальность подхода должны быть основанием любого медицинского труда, и в этом отношении шедевр Лайвинга не имеет себе равных.

Главным в видении Лайвинга (и это сближает его с Виллисом и Виттом больше, чем с его современниками) было понимание того, что разнообразие проявлений мигрени бесконечно велико и они часто сливаются с проявлениями других пароксизмальных расстройств. Его собственная теория «нервной бури», отличавшаяся обобщениями и большой убедительностью как никакая другая, объясняла внезапные или постепенные метаморфозы, столь характерные для приступов мигрени. Тот же тезис мы находим у Говерса, который описывал мигрень, обмороки, вагальные приступы, головокружение, расстройства сна и т. д. как феномены, тесно связанные между собой и эпилепсией, – все эти нервные бури каким-то таинственным образом могли переходить одна в другую.

Нынешний век характеризуется как продвижением вперед, так и некоторым регрессом в изучении мигрени. Прогресс обусловлен применением более сложной диагностической техники и обнаружением поддающихся количественной обработке данных, а регресс обусловлен расщеплением и разделением предмета, который специалисту представляется неразделимым. По исторической иронии судьбы, рост объема знаний и развитие диагностической техники совершились за счет реальной утраты общего понимания причин и условий болезни.

Мигрень – это физическое страдание, которое с самого начала или позднее может также стать страданием эмоциональным или символическим. Мигрень есть отражение как физиологических, так и эмоциональных потребностей: это прототип психофизиологической реакции. Таким образом, мышление, необходимое для понимания этих потребностей, должно быть одновременно неврологическим и психиатрическим (это соединение подходов было осознано и проведено в жизнь физиологом Кэнноном и психоаналитиком Гроддеком). Наконец, мигрень нельзя считать исключительно человеческой реакцией, но надо полагать, что это форма биологической реакции, специфически «скроенная» для человеческих потребностей и человеческой нервной системы.

Фрагменты мигрени, вычлененные представителями разных медицинских специальностей, должны быть заново собраны в одно связное целое. Было опубликовано бесчисленное множество специальных статей и монографий, каждая из которых рассматривала какой-то определенный аспект изучаемого предмета. Но со времен Лайвинга так и не появилось ни одного обобщающего труда о мигрени.

Часть I

Проявления мигрени

Введение

Первая проблема возникает с самим словом «мигрень», так как этот термин предполагает существование головной боли (в половине головы) как основной характеристики заболевания. Необходимо с самого начала сказать, что головная боль никогда не бывает единственным симптомом мигрени, более того, она даже не является обязательным симптомом мигрени. У нас будет возможность познакомиться со многими типами приступов, в которых присутствуют все признаки мигрени – клинические, патофизиологические, фармакологические и прочие, – но отсутствует головная боль. Нам придется сохранить термин «мигрень» ввиду его многовекового традиционного употребления, но при этом применять его в смысле более широком, нежели его определяют медицинские словари и справочники.

В комплексе мигрени можно распознать множество разнообразных синдромов, которые перекрываются, сливаются и переходят один в другой. Наиболее часто встречается простая мигрень, при которой наблюдают совокупность мигренозных проявлений, группирующихся вокруг главного симптома – головной боли (глава 1). Когда в сходной клинической картине доминируют отличные от головной боли симптомы, говорят об эквивалентах мигрени, и под этим термином мы будем иметь в виду периодически повторяющиеся рецидивирующие приступы, проявляющиеся главным образом тошнотой и рвотой, болями в животе, поносом, лихорадкой, сонливостью, перепадами настроения и т. д. (глава 2). В связи с этим нам придется обсудить некоторые другие формы приступов и реакций, которые имеют весьма косвенное (если вообще имеют) отношение к мигрени: морскую болезнь, обмороки, вагальные приступы и т. д.

Отдельного рассмотрения заслуживает особенно острый и драматический тип приступа – мигренозная аура. Ауры могут возникать изолированно, или за ними могут следовать головная боль, тошнота и другие компоненты мигренозного симптомокомплекса. Весь этот синдром – в последнем случае – называют классической мигренью (глава 3).

Несколько в стороне от упомянутых выше синдромов стоит описанный под несколькими названиями вариант мигрени, который лучше всего именовать мигренозной невралгией. Очень редко простая или классическая мигрень сопровождаются стойкими неврологическими дефектами: такие варианты называют гемиплегической, или офтальмоплегической, мигренью. В связи с этими весьма редкими вариантами мы упомянем еще и ложную мигрень, когда симптомы мигрени обусловлены каким-то известным органическим поражением нервной системы (глава 4).

В части I сделана попытка определить с помощью уже введенных терминов некоторые формальные характеристики, общие для всех типов мигренозных приступов, то есть представить общую структуру мигрени.

1. Простая мигрень

До двадцати лет я пользовался безупречным здоровьем, но с этого возраста стал страдать мигренью. Приступы повторяются каждые три или четыре недели… В такой день я просыпаюсь с чувством общего недомогания и слабой болью в области правого виска. Боль не переходит на другую сторону головы, но интенсивность ее нарастает и достигает своего максимума к полудню. К вечеру она обычно проходит. Если я спокойно лежу, то боль вполне переносима, но при любом движении она резко усиливается. Усиливается она и при каждом биении височной артерии. Во время приступа она прощупывается в виде плотного тяжа, в то время как левая артерия остается совершенно нормальной. Лицо становится бледным и печальным, правый глаз западает и краснеет. На высоте приступа, если он тяжел, наблюдается тошнота. После приступа остается неприятное ощущение в области желудка, на следующее утро может также отмечаться болезненность волосистой части головы. В течение какого-то времени после приступа я могу подвергать себя нагрузкам, которые в иное время неизбежно приводят к приступу.

    Дюбуа-Реймон, 1860 год

Основные симптомы простой мигрени – головная боль и тошнота. Дополнять их могут весьма разнообразные другие выраженные симптомы, не говоря о мелких нарушениях и физиологических изменениях, которые сам больной, как правило, и не замечает. В течение всего приступа больного, выражаясь словами Дюбуа-Реймона, не покидает «чувство общего недомогания», каковое может носить физическую или же эмоциональную природу. Больному бывает трудно или вообще невозможно описать это недомогание словами. Характерна большая вариабельность симптомов, различаться между собой могут не только приступы у разных больных, но и разные приступы у одного и того же больного.

Это, так сказать, составные части простой мигрени. Мы перечислим и опишем их одну за другой, отдавая себе, однако, отчет в том, что симптомы мигрени никогда не возникают по отдельности, согласно приведенной схеме, напротив, они самыми разнообразными путями связаны друг с другом. Некоторые симптомы объединяются с образованием устойчивых комплексов, другие же следуют друг за другом в определенном порядке, поэтому мы можем выявить также и последовательность симптомов во время приступа.

Головная боль

Характер боли сильно варьирует; чаще всего боль напоминает сильные удары или может быть пульсирующей или распирающей… в некоторых случаях боль может быть тупой и давящей… сверлящей и жгучей… колющей… разрывающей… тянущей… пронизывающей… иррадиирующей. В некоторых случаях больные воспринимают боль как клин, который вбивают им в голову. Иногда возникает ощущение болезненной язвы в голове, или больному кажется, что его мозг рвут или давят снаружи.

    Питерс, 1853 год

Головная боль при мигрени традиционно описывается как сильная пульсирующая боль в одном виске, и действительно, часто она такой и бывает. Невозможно, однако, назвать характерную для мигрени локализацию (местоположение) боли, ее качество или интенсивность, ибо при длительной практике врач в контексте мигрени встречается буквально со всеми возможными видами и типами головной боли. Вольф, обладавший непревзойденным опытом в области наблюдения и лечения мигрени, писал (1963):