Мигрень

Внутри области свечения яркость может быть различной, по краям скотомы возникают чистые спектральные цвета, и края эти переливаются всеми цветами радуги. Движущийся край скотомы представляется изломанным и зубчатым, что оправдывает название фортификационной скотомы (рис. 2Б), этот край неизменно раскалывается на мелкие части светящимися углами и пересекающимися линиями – этот «проход кавалерии» хорошо показан на рисунках Лэшли и выглядит несколько грубее в нижней части скотомы (рис. 3). В светящейся части скотомы хорошо видны завихрения или сцинтилляции: этот эффект красочно представлен в одном описании девятнадцатого века:

«Его можно уподобить эффекту быстрого вращения маленьких жучков на поверхности воды – они точно так же соединяются в скопления на поверхности водоемов в яркий солнечный день…»

Частота миганий не так высока, чтобы вызвать слияние отдельных стадий, но достаточно высока для того, чтобы больной был не в состоянии сосчитать частоту сцинтилляций. Непрямыми методами эта частота оценивается в 8—12 сцинтилляций в одну секунду. Край мерцающей скотомы движется с весьма постоянной скоростью, и обычно требуется от 10 до 20 минут для того, чтобы скотома прошла от точки фиксации взора до края поля зрения (рис. 3Б).

Вероятно, самые подробные рисунки и описания мигренозных скотом были выполнены Эйри (1868); эти рисунки и описания детально воспроизведены Лайвингом и Говерсом, и их можно без всяких поправок воспроизвести здесь. Стадии скотом Эйри показаны на рисунке 2Б.

«В одной стороне объединенного поля зрения внезапно появляется яркий светящийся объект, маленькая, зазубренная сфера. Она быстро расширяется, вначале в виде округлого зигзага, но на внутренней стороне, обращенной к средней линии, правильные очертания становятся зыбкими, и по мере увеличения размера контур здесь становится изломанным, промежутки между фрагментами линии становятся больше и исходная окружность превращается в овал. Возникшее изображение концентрично относительно краям поля зрения… линии, образующие контур, пересекаются под прямыми или тупыми углами. Когда этот угловатый овал проходит большую часть половины поля зрения, начинает расширяться верхняя часть; кажется, что пятно преодолело какое-то сопротивление, встреченное им возле точки фиксации взора; над ним образуется выпячивание, угловатые элементы в этой области увеличиваются. После того как наступает эта финальная часть, исчезает нижняя часть контура. Конечное расширение вблизи центра поля зрения происходит очень быстро, завершаясь вихрем в центре светового пятна, из которого, словно разбрызгиваясь, выходят лучи света. Потом все заканчивается и возникает головная боль».

В другом месте Эйри говорит о «завихрениях и быстрой вибрации», о зубчатом контуре скотомы (это он предложил термин «тейхопсия»); Эйри рассказывает об «объемных многоцветных завершениях» контуров фигуры. Этот спектакль омрачался только ожиданием неизбежной головной боли.

Рис. 2В. Варианты мигренозной скотомы. Из книги Говерса (1904). Расширяющаяся негативная скотома.

Края светящейся скотомы при ее движении оставляют за собой хвост полной слепоты или затемненного поля зрения. За этой областью расположен пояс, где происходит процесс восстановления зрительной возбудимости (рис. 2В и 3А). Эйри также указывает (и этот симптом не является редкостью) на периодическое появление второго мерцающего фокуса, возникающего через несколько минут после появления исходной скотомы, то есть непосредственно после восстановления зрительной возбудимости близ точки фиксации взора.

Рис. 2Г. Варианты мигренозной скотомы. Воспроизведено из книги Говерса (1904). Перицентральная скотома.

Такова последовательность развития событий при самом распространенном типе мигренозной скотомы (расширяющегося зазубренного фантома Говерса); однако на фоне такой картины могут наблюдаться весьма важные вариации, и эти вариации надо принимать во внимание, если мы хотим создать адекватную теорию скотом. Не все скотомы возникают вблизи точки фиксации взора. Некоторые больные постоянно, а некоторые лишь эпизодически наблюдают скотомы, возникающие эксцентрично или на периферии поля зрения (радиальные фантомы Говерса). Расширяющиеся скотомы могут появляться в обеих половинах полей зрения одновременно или по очереди, а их поочередное появление, как в описанном случае, может порождать ауру в виде «статуса», длящегося часами. Большое теоретическое значение (и особую эстетическую привлекательность) имеют те двусторонние скотомы, эволюции которых происходят синхронно в обоих полях зрения – центральные и прецентральные фантомы Говерса (рис. 2Г). Само существование таких скотом задает весьма трудный вопрос тем, кто пытается постулировать односторонний процесс в основе возникновения мигренозных аур (см. главу 10 и 11)[11 - Говерс, говоря о центральных негативных скотомах, констатирует: «Такой центральный дефект, столь идеально симметричный, представляется необъяснимым допущением о нарушении только в одном полушарии. Его можно объяснить только двусторонним подавлением (в обоих полушариях) процессов, причем происходящих в симметричных участках мозга».]. Светящиеся или отрицательные скотомы могут быть не только центральными, но и квадрантными, рассеянными по долготе или совершенно бессистемно расположенными в поле зрения. Особенно приятны для больных фантомы в форме дуги, расположенные центрально или с обеих сторон в поле зрения (рис. 2Д); Говерс считает их сегментами перицентрального фантома. Такой фантом был описан Аретеем две тысячи лет назад. Автор сравнивал эту скотому с радугой на небе.

Рис. 2Д. Варианты мигренозной скотомы. Воспроизведено из книги Говерса (1904). Фантом радуги.

Рис. 3А. Движение и структура мерцающей скотомы. Из: Лэшли (1941). Тонкая структура пересекающихся линий (рогаток) перемещающегося края мерцающей скотомы.

Рис. 3Б. Движение и структура мерцающей скотомы. Из: Лэшли (1941). Расширение и перемещение скотомы по полю зрения.

Негативная скотома обычно следует за скотомой мерцающей, но в некоторых случаях предшествует ей или появляется вместо нее. В последнем случае, как и при всех проявлениях корковой слепоты, она часто обнаруживается случайно, например при внезапном исчезновении половины лица собеседника или при исчезновении куска текста или иллюстрации на странице. Важно отметить, однако, что наблюдательные больные постоянно указывают на особый «блеск», присущий отрицательным скотомам. Пользуясь словами старого описания, приведенного Лайвингом:

«…Взор мой внезапно затуманивается, больше с одной или другой стороны, как у человека, посмотревшего на солнце».

Трудно удержаться от противопоставления этого «блеска» с «ослепительным» сиянием мерцающей скотомы, если она возникает. Появляется подозрение, что ослабление зрения и зрительное возбуждение могут не быть в конечном итоге первичными феноменами, а являются следствием какого-то возбуждения, поражающего не зрительные, а другие участки мозга. Эту гипотезу мы рассмотрим позже, а пока займемся описанием скотомы, которое прямо указывает на какое-то предшествующее возбуждение:

История болезни № 67. Больной – врач тридцати двух лет, с детства страдающий приступами классической мигрени и отдельными, самостоятельными аурами. Скотомы всегда негативны, но их появлению неизменно предшествуют своеобразные приступы аналептического возбуждения. Говоря словами больного: «Все начинается с чувства возбуждения, словно я принял амфетамин. Я понимаю, что со мной что-то происходит и начинаю оглядываться. Мне кажется, что что-то случилось с освещением. Потом я понимаю, что у меня выпала половина поля зрения».

Здесь мы видим негативную скотому, появляющуюся во время и несмотря на устойчивое аналептическое возбуждение; у других пациентов происходит нечто противоположное – появление мерцающей скотомы на фоне сильной заторможенности. В таких случаях речь идет о парадоксальной конкуренции возбуждения и торможения.

Тактильные сенсорные галлюцинации

Результаты многих наблюдений, касающихся визуальных проявлений ауры, можно приложить и к тактильным галлюцинациям, возникающим во время мигренозной ауры. Могут развиваться положительные (парестезии) или отрицательные (анестезия) галлюцинации. Парестезии носят характер дрожания или вибрации, имеющей ту же частоту, что и мерцания зрительной скотомы. Тактильные галлюцинации могут сосуществовать со скотомами, предшествовать им, следовать за ними или происходить в их отсутствие, хотя надо сразу оговориться, что встречаются тактильные галлюцинации намного реже, чем зрительные. В их появлении нет никакого постоянства даже у одного и того же больного.

Чаще всего тактильные галлюцинации возникают в наиболее возбудимых и лучше всего представленных в центральной нервной системе тактильных рецептивных полях – в языке и во рту, на одной или обеих кистях, реже на стопах – так же, как скотома чаще всего появляется в области желтого пятна или в прилегающих к нему участках сетчатки. В очень редких случаях тактильные галлюцинации возникают на туловище, на бедрах или в других участках рецептивного поля.

Слабые или летучие парестезии могут «застревать» в местах своего возникновения, но чаще они распространяются центрипетально – от дистального к проксимальному участку конечности. По этой причине совершенно оправданным представляется сравнение их с джексоновским маршем при эпилепсии, если, конечно, принять во внимание два важных различия. Центрипетальное движение мигренозной парестезии, так же как и движение мерцающей скотомы, намного медленнее, чем перемещение эпилептической парестезии – прохождение одной мигренозной ауры занимает 20–30 минут. Возможно циклическое возникновение сменяющих друг друга парестезий продолжительностью в несколько часов; эти парестезии могут чередоваться с циклическим появлением скотом, формируя мигренозный «статус». Во-вторых, в противоположность эпилептическим аурам, которые в подавляющем большинстве случаев возникают с одной стороны, парестезии мигренозной ауры возникают с обеих сторон или, более чем в половине случаев, становятся двусторонними. Двустороннее появление очень характерно для парестезий в губах и в языке. В самом деле, можно почти уверенно заподозрить мигрень, если заслуживающий доверия больной утверждает, что симптомы ауры никогда не возникают только на одной или другой стороне тела (см. историю болезни № 26).

Существует два типа распространения мигренозных парестезий – либо они распространяются расширением области парестезии на прилегающие участки поверхности тела (поля тактильного восприятия), либо путем образования новых очагов парестезии в тактильном поле.

Другие сенсорные галлюцинации

Галлюцинациями других модальностей мигренозная аура проявляется редко, но я бы сказал, что они встречаются чаще, чем принято думать. Слуховые галлюцинации обычно проявляются шипящими, рычащими или рокочущими звуками, за которыми следует или которым предшествует временное притупление или полная потеря слуха. Некоторые пациенты описывали мне обонятельные галлюцинации – чаще всего больные чувствуют неприятные, странно знакомые, но непонятные запахи, часто эти ощущения сочетаются с какими-то воспоминаниями или чувством «уже виденного» – такие симптомы встречаются при припадках височной эпилепсии. Реже всего из сенсорных галлюцинаций встречаются галлюцинации вкусовые.

Во время мигренозной ауры у больного могут возникать симптомы со стороны внутренних органов и желудка. Самым частым из них является тошнота, которую наблюдательные больные отличают от тошноты, сопровождающей головную боль и другие проявления мигренозного приступа.

Другие пациенты описывают разнообразные ощущения в эпигастрии – так, один из моих больных ощущал в верхней части живота гудение проводов (см. историю болезни № 19). Это ощущение обычно поднималось из живота вверх, по грудной клетке до горла, часто оно сопровождалось отрыжкой или вынужденными глотательными движениями.

Двигательные галлюцинации встречаются в двух формах. Реже возникает ощущение, которое Говерс называл «двигательным», то есть у больного возникает ощущение движения конечности или появляется чувство, что тело приняло какое-то новое положение, несмотря на то что фактически больной не совершал никаких движений. Чаще, однако, встречаются самые, вероятно, невыносимые симптомы мигренозной ауры – сильное, внезапно возникающее головокружение, сопровождающееся пошатыванием, сильной тошнотой и нередко рвотой. Следующее описание позаимствовано у Лайвинга и относится все к тому же несчастному мистеру А., у которого наблюдались, пожалуй, все мыслимые симптомы мигрени:

«Обычно приступ мигрени начинается у него с возникновения слепоты, а головокружение при этом выражено весьма слабо. В одном или двух случаях, однако, у больного наблюдались короткие приступы чрезвычайно сильного головокружения. Эти головокружения, как казалось больному, замещали обычные приступы. Проснувшись однажды утром, до того, как встать с постели, больной очень встревожился, увидев, что все предметы в комнате с большой скоростью вращаются по вертикальным окружностям справа налево. Это было почти исключительно зрительное головокружение. Больной закрыл глаза и головокружение прошло приблизительно за то же время, за которое проходил приступ слепоты при обычном течении мигрени».

Кажущаяся объективность мигренозных галлюцинаций

Мы использовали термин «галлюцинация» для обозначения сенсорных переживаний, которые могут возникать во время мигренозной ауры, но употребление этого слова – которое некоторым может показаться уничижительным – необходимо обосновать. Галлюцинаторные переживания отличаются следующими признаками: кажущиеся ощущения принимают за реальные, и, кроме того, они вызывают перцептивную реакцию, по выражению Конорского, «целевой рефлекс» (Konorski, 1967, pp. 174–181). Так, сны являются истинными галлюцинациями, ибо переживаются как реальность, а целевой рефлекс выражается движениями глаз («быстрые движения глаз» парадоксальной фазы сна), сканирующих проецируемое во сне изображение – галлюцинацию. Аномальные ощущения мигренозной ауры, в противоположность ощущениям, переживаемым во сне, воспринимаются на фоне полностью бодрствующего сознания (хотя могут иметь место и при сумеречном состоянии сознания, а также и во сне), и пациенты в большинстве своем не путают их с реальностью. Тем не менее даже у самых интеллектуальных пациентов существует тенденция к объективизации ощущений ауры. Больные с парестезиями обычно смотрят на пораженную парестезией конечность и трут онемевшее место. Один больной (история болезни № 67), интеллигентный врач, страдавший аурами с отрицательными скотомами, всегда в таких случаях сначала думал, что в комнате погас свет, и только потом до него доходило, что это мигренозная аура. Многие пациенты – когда у них появляется мерцание перед глазами – снимают очки и тщательно их протирают. Чувство реальности особенно сильно при мерцающих скотомах и обонятельных галлюцинациях. Говерс (1904) отмечает силу и устойчивость этого «непроизвольного ощущения объективности», выделяя в этом отношении пациентов с перицентральными скотомами, настаивающих на том, что они видят зазубренный венец или радугу перед глазами (см., например, рисунок больного 2Д). Один из больных (история болезни № 75), врач, у которого возникали иллюзорные представления во время мигренозной ауры, всегда начинал искать источник запаха, который служил проявлением его обонятельной ауры. В наиболее тяжелых случаях, описанных ниже, субъективные ощущения могут полностью подавить больного, и он воспринимает их – словно сновидение – как реальность.

Общие изменения сенсорного порога

Диффузное усиление или спутанность ощущений могут наблюдаться в дополнение к описанным выше сенсорным галлюцинациям или возникать вместо них. Эти изменения уже были упомянуты в контексте простой мигрени, но они могут достигать весьма большой интенсивности при мигренозной ауре.

Многие пациенты отмечают усиление яркости зрения. Выражаясь словами одного моего больного, который впервые увидел мерцающую скотому: «Впечатление такое, что в комнате вдруг вспыхнула лампа в тысячу свечей». Еще одним доказательством диффузного зрительного возбуждения являются интенсивные, длительные, подчас ослепляющие следовые изображения, которые могут возникать в такие моменты, и буйство сверкающих зрительных образов, воспринимаемых при закрытых глазах. Аналогичные феномены могут возникать в слуховой сфере, когда самые тихие звуки воспринимаются как неправдоподобно громкие, когда за этими звуками следует эхо или реверберация, продолжающиеся в течение нескольких секунд. Точно так же едва заметные прикосновения могут восприниматься больными как невыносимое давление. Таким образом, это состояние проявляется мучительным усилением чувствительности, больной поражается сенсорными внешними стимулами или внутренними образами и галлюцинациями, если отгораживается от всех внешних воздействий. За такими состояниями часто следует относительное, а иногда и абсолютное угасание чувствительности, особенно при тяжелых аурах, завершающихся обморочным или синкопальным состоянием. Такое течение напоминает более острое сенсорное подавление при эпилепсии, как, например, в случае, описанном Говерсом: «…В мгновение ока все стихло, потом погрузилось во мрак, потом наступила потеря сознания» (см. историю болезни № 19).

Изменения сознания и постурального тонуса

Представляется весьма вероятным, что все мигренозные ауры начинаются с возбуждения определенной степени, проявляются ли ауры полиморфными продуктивными галлюцинациями или состояниями аналептического возбуждения (как в истории болезни № 67 и в истории болезни № 69). Такие состояния повышенного возбуждения трудно отличить от гиперактивной мигренозной продромы, и иногда это возбуждение знаменует кульминацию описанных состояний.

Как за положительными галлюцинациями следуют отрицательные, так и за генерализованным возбуждением сознания и повышением мышечного тонуса – фазой напряженной готовности и повышенного уровня бодрствования – наступает угнетение сознания и снижение мышечного тонуса. В более легких случаях может развиться некоторая оглушенность и апатия. В крайних случаях наблюдают полную потерю сознания и/или почти каталептическую утрату мышечного тонуса.

Мигренозный обморок никогда не возникает и не прекращается внезапно, как, например, petit mal; больной погружается в забытье в течение нескольких минут; восстанавливается сознание тоже в течение некоторого, достаточно продолжительного времени. В этом контексте удобно различать три стадии процесса: первая стадия – апатия и сонливость; вторая – ступор, при котором больной часто переживает «насильственные» мысли и чувства, обычно неприятного характера – Лайвинг говорит о «страшных трансах» этой стадии, когда живые и яркие образы сочетаются с акинезией (состоянием, напоминающим нарколепсию, или «сонный паралич»); третья стадия – состояние комы, сопровождающейся недержанием мочи и очень редко судорожной активностью.

Трудно оценить частоту встречаемости мигренозных обмороков, ибо они могут случаться один-два раза в течение всей жизни больного, и он может либо забыть, либо скрыть этот факт, вытеснив его из психики. Так, Лис и Уоткинс приводят следующий случай «базилярной мигрени»:

«Женщина двадцати четырех лет страдает периодическими приступами двусторонних зрительных расстройств, онемения в губах, языке и в одной руке, за которыми следует появление фронтальной головной боли и обморок… Однажды на высоте приступа она потеряла сознание. На фоне потери сознания наблюдалось непроизвольное отхождение мочи и кала».

Я сам видел более сотни больных с мигренозной аурой или классической мигренью, и из них лишь четверо страдали более или менее регулярными синкопальными состояниями.

Частота эпизодических мигренозных синкопов может быть намного выше. Так, Селби и Ланс обнаружили, что «у шестидесяти больных (из трехсот девяноста шести) имели место потери сознания на фоне головной боли» и что у восемнадцати больных из этих шестидесяти потеря сознания была глубокой и сопровождалась явлениями, позволяющими заподозрить эпилептический припадок.

Специфические двигательные нарушения

«…Явлениями, позволяющими заподозрить эпилептический припадок» – в представлении многих больных такими явлениями могут быть в большинстве случаев потеря сознания и судороги. Мы обсуждали частоту и качественные характеристики нарушения или потери сознания, случающихся во время приступов мигрени, и теперь нам предстоит разобраться, не могут ли истинные судороги или сокращения мускулатуры эпилептического типа иметь место также и при мигрени. Никто не отрицает, что такие двигательные симптомы, если допустить их существование, редки, то есть они встречаются намного реже, чем при припадках эпилепсии. Мы должны тем не менее обсудить утверждение – весьма распространенное и догматическое – о том, что самые характерные нарушения при мигрени являются исключительно сенсорными. Сообщения о судорожных сокращениях мышц можно найти во многих классических трудах по мигрени, в частности в работах Тиссо, Лайвинга и Говерса:

«Девочка 12 лет внезапно заболела сильной мигренью. Боль поражала левый глаз, левый висок и левое ухо. Помимо этого в левом мизинце появлялось сильное ощущение ползания мурашек. Вскоре это ощущение перемещалось и на остальные пальцы, на предплечье, плечо, а затем на шею, после чего возникало спастическое сокращение мышц шеи, отчего голова совершала судорожные движения. Мышечный спазм охватывал нижнюю челюсть, что сопровождалось общей слабостью во всем теле, но, однако, без потери сознания. Этот жестокий приступ закончился желчной рвотой» (Тиссо, 1790).

«У одного пациента каждому приступу головной боли предшествовало ощущение ползания мурашек в голени, за которым следовала судорога ее мышц, продолжительностью всего несколько минут. В другое время тот же пациент внезапно сильно краснел, у него возникала сильная головная боль, которая затем спускалась на ногу, которую на несколько минут скручивало судорогой» (Говерс, 1892).

Если такие спазмы происходят, замечает Говерс, то «течение болезни сильно отличается от типичного, отличается настолько, что становится сомнительным, можно ли так протекающее заболевание считать мигренью».

Преходящая двигательная слабость в конечности (в отличие от длительных гемиплегий, которые будут описаны в следующей главе) встречается нередко и может следовать за парестезией. В некоторых таких случаях кажущаяся слабость – при тщательном обследовании и расспросе больного – оказывается апраксией, а не паралитическим дефицитом, но у ряда больных, которых мне пришлось расспрашивать и осматривать во время ауры, мышцы пораженной конечности действительно отличались снижением или отсутствием тонуса и, кроме того, имели место арефлексия и истинный паралич.

Мне никогда не приходилось видеть судорог во время мигренозной ауры, хотя трое больных мне о них рассказывали (из 150 больных с классической мигренью или с изолированными самостоятельными аурами), говоря, что слышали о судорожных припадках у других пациентов. О действительной возможности таких судорог на высоте мигренозной ауры неоднократно сообщали весьма компетентные наблюдатели. Такие сообщения сохранились с античных времен, архетип таких припадков описан Аретеем во втором веке. У описанного им больного появление мигренозных фантомов сопровождалось потерей сознания и судорогами.

К какой категории нам следует отнести такие приступы? К атипичной мигрени с эпилептическими судорогами или к атипичной эпилепсии с мигренозными чертами? Леннокс изящно обходит эту дилемму, говоря о «гибридных припадках», и пока мы ничего больше не можем сказать, этот термин нас устраивает.