Детский инсульт. Реваскуляризирующие и реконструктивные операции у детей с цереброваскулярной патологией

В книге представлены основные литературные сведения об этиологии, патогенезе, клинических проявлениях детского инсульта, методах обследования и тактике консервативного и хирургического лечения острой и хронической церебральной ишемии у детей, а также собственные исследования по диаг ностике и результатам консервативного и хирургического лечения детей с дебютом заболевания в возрасте от 1го дня жизни до 18 лет, полученные на базе НИИ нейрохирургии им. акад. Н. Н. Бурденко и ФГБОУ ВО «Уральский государственный медицинский университет» Минздрава России.

Книга позволит широкому кругу специалистов педиатрического профиля получить представление об особенностях детского ишемического инсульта, его диагностики, принципах консервативного лечения и возможностях хирургического лечения патологии.

Глава I.

Детский инсульт.

Общие сведения

В настоящее время показатель смертности от сосудистых заболеваний головного мозга в России – один из наиболее высоких в мире. Цереброваскулярная патология занимает одно из первых мест в ряду наиболее частых причин смертности и инвалидности и в экономически развитых странах. Многонациональный проект Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ) по мониторингу тенденций и факторов, обусловливающих сердечнососудистые заболевания (The World Health Organization’s Multinational Monitoring of Trends and Determinants in Cardiovascular Disease – MONICA), определяет течение инсульта как «внезапно появившийся неврологический дефицит, который сохраняется более 24 часов, либо внезапная смерть». Это определение включает как ишемический, так и геморрагический инсульты [262].

Ишемический инсульт в детской популяции является редкой патологией по сравнению со взрослым населением. Инсульт случается у детей любого возраста [33]. Несвоевременный или ошибочный диагноз инсульта у детей – попрежнему достаточно распространенное явление [80; 104].

Описания отдельных клинических случаев нарушения мозгового кровообращения у детей встречаются в литературе, начиная с XVII века. Считается, что первым инсульт у ребенка описал Т. Willis в 1667 году. J. Wepfer (1658) упоминал больных детей, у которых гемиплегия появлялась и регрессировала в течение дня или быстрее [278]. Заболевание, обозначаемое термином «детская гемиплегия», было представлено в работах W. Osler (1889), B. Sachs и F. Peterson (1890) и S. Freud (1893) в серии пациентов детского возраста, перенесших инсульт. Только в 1927 году F. Ford и A. Schaffer публикуют первое систематизированное описание методов оценки и лечения детей с ишемическими инсультами. Авторы проанализировали этиологию детского инсульта, способы и результаты лечения, в дальнейшем влияющие на качество жизни [98]. V. Hachinski (1982) описывал неспецифические симптомы, такие как головную боль и обмороки [118].

Важно отметить, что многие проблемы, которые они выделяли, остаются актуальными и сегодня.

Несомненный интерес представляют работы M. Norman (1957), C. Fischer (1959), E. Frantzen (1961), E. Bickertaff (1964), J. Jackson (1970), J. Abraham (1971), W. Kannel (1972) об инсультах у детей, однако, и в этих публикациях не было упоминания о преходящих нарушениях мозгового кровообращения в детском возрасте [131]. В более поздних исследованиях отмечено, что преходящие нарушения мозгового кровообращения, или, в другой терминологии, транзиторные ишемические атаки (ТИА) у детей встречаются гораздо чаще, чем инсульты [209]. В 2006 году G. Ganesan с соавторами опубликовали статью по результатам ретроспективного (с 1978 по 1990г) и проспективного (с 1990 по 2000г) обследования детей, перенесших инсульт, с использованием нейровизуализации. Ими описано 212 пациентов, у 97 из которых первичный диагноз был поставлен неверно. У 79 детей было отмечено нарастание неврологического дефицита (29 инсультов, 46 ТИА, 4 летальных исхода от повторного инсульта), а при анализе последующих 5 лет у 51 ребенка (67%) были отмечены повторные эпизоды нарушения мозгового кровообращения [104].

Число публикаций на тему детского инсульта во всем мире растет из года в год. В последние годы в программе European Stroke Organization Congress появились образовательные семинары и тематические секции по этой проблеме (Ницца, 2014; Глазго, 2015; Барселона, 2016). Практические врачи за рубежом могут в настоящее время ориентироваться на два руководства: американское – «Management of Stroke in Infants and Children», выпущенное в 2008 году, и европейское – «Stroke and cerebrovascular disease in childhood», опубликованное в 2011 году в Лондоне [105; 267]. Таким образом, практические руководства, аккумулирующие результаты научных исследований и позволяющие принимать клинические решения, единичны и обновляются редко.

Отсутствие общепринятых международных рекомендаций или руководств затрудняет выбор тактики лечения и профилактики инсульта у детей. Низкая осведомленность неврологов педиатрического профиля о проблеме ишемических инсультов и ТИА нередко приводит к трудностям в диагностике и неадекватной терапии у пациентов детского возраста, а, следовательно, – и к несвоевременно оказанной и недостаточной помощи, что отмечали в своих работах В. П. Зыков (2008), F. Kirkham (2011), A. Mallick (2014). Основным недостатком представленных в литературе исследований является уточнение роли лишь отдельных состояний в качестве факторов риска, что, как правило, определялось специализацией исследовательской группы (инфекционисты, ревматологи, генетики, гематологи и т. д.). Малочисленность оцениваемых выборок детей в этих исследованиях, ограничение сбора данных определенной возрастной группой (младенцы, подростки и т. д.) затрудняло возможность обобщения полученных результатов в рамках всех возрастных групп.

1. Эпидемиология

Количество инсультов во взрослой популяции в Российской Федерации составляет около 500 000 случаев в год, средняя заболеваемость инсультом – 4,6 случая на 1000 населения в год (данные НАБИ, 2003).

Согласно данным литературы, средняя заболеваемость дет ским инсультом в мире варьирует в пределах 0,93—13 случаев на 100 000 населения в год [33]. По данным американской ассоциации сердечнососудистых заболеваний (American Heart Association & American Stroke Association, 2012), наибольшая частота инсульта отмечается в первый год жизни – примерно 1 случай на 4000 живорожденных [219]. Заболеваемость инсультом у детей в возрасте от 0 до 15 лет в США составляет 6,4 случаев на 100 000 детей [222]. На протяжении последних 10 лет эта цифра оставалась стабильной, но недавнее исследование показало, что частота заболевания в 3—4 раза выше, чем указывалось ранее [39].

M. Giroud с соавторами (Франция, 1995) сообщают, что частота НМК у детей до 16 лет достигает 13 случаев на 100 000 дет ского населения в год. Из них 7,9 случаев на 100 000 детей приходиться на НМК по ишемическому типу, а 5,1 случа ев – на НМК по геморрагическому типу [110].

По данным канадского педиатрического регистра ишемического инсульта (Canadian Pediatric Ischemic Stroke Registry – CPISR), в 2000 году этот показатель зарегистрирован на уровне 2,7 случая на 100 000 в год [160]. F. Kirkham с коллегами сообщили, что частота НМК у детей в Великобритании в 2004 году составила 13 случаев на 100 000 детского населения [143].

Таким образом, по различным данным, заболеваемость детским геморрагическим инсультом в возрасте от 1 месяца до 18 лет варьирует от 1,5 до 5,1 (в среднем – 2,9), ишемическим – от 0,6 до 7,9 случая на 100 000 населения в год. Приводятся также данные о процентном соотношении двух видов инсульта: 55% приходится на ишемические инсульты, а 45% – на геморрагические [77]. При этом показатель у новорожденных существенно выше при обоих вариантах НМК: 6,7 и 17,8 на 100 000 населения в год для геморрагических и ишемических типов ОНМК соответственно [11; 167; 215].

Приведенные цифры показывают, что в целом частота ишемического инсульта у детей выше, чем геморрагического, однако это различие не так велико, как у взрослых [8; 33; 40], что существенно отличает структуру НМК у детей.

Детская смертность от инсульта в США снизилась на 58% за период с 1979 по 1998 г. Считается, это снижение произошло за счет улучшения качества лечения, но не вследствие падения заболеваемости инсультом [149]. По последним данным, в США после инсульта умирают от 20 до 40% детей [219] и инсульт является одной из десяти ведущих причин детской смертности [68]; около 3000 детей и подростков (до 18 лет) перенесли инсульт в 2004 году [149]; риск инсульта от рождения до достижения 18 лет составляет почти 11 случаев на 100 000 детей в год [219]; у мальчиков инсульт встречается примерно в 1,3 раза чаще, чем у девочек [222]; у афроамериканских детей риск инсульта выше, чем у детей из Европы и Азии [222].

Летальность при инсульте у детей варьирует от 7 до 28% [100; 161], при этом она выше при геморрагических инсультах (до 40%), чем при ишемических (8—16%). Летальный исход обычно наступает в ранний восстановительный период, который полагают наиболее опасным для возникновения повторных острых сосудистых эпизодов и смерти пациента. Такие показатели у детей с ОНМК в целом сопоставимы со статистическими данными у взрослых. Однако уровень смертности в 10—40% может быть расценен как беспрецедентно высокий для педиатрической практики, что позволяет выделить инсульты в данной возрастной группе как одну из ургентных патологий, угрожаемых по фатальному нарушению витальных функций.

Официальная статистика заболеваемости детским инсультом в нашей стране отсутствует [33]. В литературе представлены сведения по отдельным территориям или учреждениям. Так, В. М. Делягин с соавторами (ФГУ «Федеральный научноклинический центр детской гематологии, онкологии и иммунологии», Москва) на примере одной из центральных областей России сообщили, что в период с 2006 по 2009 г. заболеваемость детей (без учета новорожденности) ОНМК составила от 0,93 до 1,1 случаев на 100 000 детей в год. При расчете числа детей и подростков с инсультами на общее количество детей, госпитализированных в многопрофильные детские стационары, частота инсультов составляет 3,5 на 1000 пациентов в год [7; 11], что соответствует данным зарубежных мультицентровых исследований. Из них 2,8 на 1000 пациентов в год составляют дети в возрасте от 0 до 11 лет, 0,7 на 1000 пациентов в год – в возрасте от 12 до 17 лет (подростки); средняя заболеваемость детским инсультом (от 1 месяца до 18 лет) – около 8 случаев на 100 000 населения в год. Смертность среди детей с НМК достигает 0,6 на 100 000 населения в год [8].

Те же авторы, проанализировав сведения о 143 пациентах с НМК в возрасте от 0 до 17 лет (медиана возраста 5 лет, мальчиков – 68 (48%), девочек – 75 (52%)), пришли к выводу, что все типы НМК встречаются одинаково часто как у мальчиков, так и у девочек. Исключения составляют ТИА – у девочек они зарегистрированы в 3 раза чаще. Авторы также отмечают высокий процент (13%) рецидивов инсультов у детей, при этом наибольший риск повторного НМК зафиксирован в первые 2 недели после дебюта заболевания [8].

По данным службы Скорой медицинской помощи г. Москвы, в 2012 году к детям и подросткам с диагнозом «ОНМК» совершено 157 выездов, а в 2013 – 179 [4].

Сотрудниками ФГБОУ ВО «Уральский государственный медицинский университет» проведен анализ инсульта у детей, живущих на территории Екатеринбурга (население 1,5 млн человек) и Свердловской области (4,5 млн человек). Оценены такие показатели как: частота регистрации инсультов по годам с 1995 по 2015 г.; заболеваемость за последние пять лет, в том числе у детей первого года жизни; особенности распределения по полу; частота летальных случаев и рецидивов у 162 детей с ИИ и 73 с ТИА.

Исследование проводилось в течение 10 лет. За этот период было организовано информирование неврологов педиатрического профиля города и области, которые активно направляли уже наблюдавшихся и вновь обратившихся детей с диагностированным ОНМК ишемического типа или с подозрением на этот диагноз. Мы полагаем, что практически все пациенты с ИИ или ТИА, дебют которых пришелся на детский возраст, были включены в эту базу данных, что позволяет относиться к этому исследованию, как к эпидемиологическому.

По полученным данным, заболеваемость за последние пять лет составила: 3,4 (2011 г.), 4,9 (2012 г.) и 4,9 (2013 г.), 4,6 (2014 г.) и 5,0 (2015 г.) на 100 000 детского населения в год. На рис. 1 показано общее число зарегистрированных детей с инсультом на указанной территории на протяжении последних 20 лет, начиная с 1995 года, когда появилась возможность нейровизуализации (КТ головного мозга) и постановки диагноза в неотложном режиме.

Необходимо подчеркнуть, что полученные показатели ближе к нижнему порогу приводимых в литературе значений (2—26,7 на 100 000 в год). В тоже время, отмечена отчетливая тенденция к нарастанию частоты регистрации инсульта у детей в исследуемом регионе, что в последнее десятилетие прослеживается по всем странам, регистрирующим заболеваемость ОНМК у детей.

Рис. 1. Частота случаев ишемического инсульта у детей за 1995—2015 годы на территории Екатеринбурга и Свердловской области (население 6 млн. человек).

Средний возраст детей с ИИ в случае его манифестации в возрасте до года составил 19,5 ± 1,2 недель (нами выявлено 7 младенцев с фетальным /перинатальным дебютом ИИ), а в возрастной группе с дебютом в возрасте старше одного года – 6,2 ± 0,4 лет. Для ТИА этот показатель составил 11,8 ± 0,3 лет.

Распределение больных по полу было равномерным, и совпадало с литературными данными: мальчики с ИИ составили 62,7% (n=102), а с ТИА – 45,2% (n=33).

Средний риск развития повторного инсульта, по данным литературы, у детей составляет 20%, при этом у детей с одним выявленным фактором риска этот показатель находится в пределах 8%, при сочетании двух факторов и более – нарастает в геометрической прогрессии и достигает 42% [145; 148].

По данным ФГБОУ ВО «Уральский государственный медицинский университет», рецидивирование также зафиксировано на уровне 14,2% (n=23) и 70,4% (n=50) для ИИ и ТИА соответственно. Средняя частота повторных ИИ была

1,6 ± 1,1 (1—2 эпизода ИИ в сочетании с 2—19 случаями ТИА), средняя частота ТИА – 3,4 ± 0,5 случаев (от 2 до 20 эпизодов). Полагают, что именно невысокий уровень распознаваемости ОНМК в детском возрасте приводит к отсутствию своевременного и полноценного обследования, постановки верного диагноза и своевременного применения мер вторичной профилактики. Так, например, зарегистрирован больной, который перенес 6 ТИА и 2 ИИ прежде, чем был проведено полноценное обследование и установлен диагноз болезни моямоя.

Инвалидность присвоена 61,2% (n=90) и 9,1% (n=4) больных из 125 и 62 детей с ИИ и ТИА соответственно, чей катамнез был известен. Стоит отметить, что инвалидность в группе детей с ТИА была обусловлена не неврологическим дефектом: двое детей имели доказанную болезнь моямоя, один – хроническую почечную недостаточность, один – врожденный порок сердца.

Летальность в группе детей с ИИ составила 3,3% (n=4, 2 маль чика и 2 девочки); все пациенты, перенесшие ТИА, были живы на момент последнего катамнестического визита (минимум 2 года наблюдения).

Таким образом, данные литературы и результаты ограниченных эпидемиологических исследований в России позволяют заключить, что ишемические инсульты в педиатрической практике являются относительно редкой патологией, однако для нее характерны высокая частота рецидивирования, инвалидности и летальности.

2. Классификации детского инсульта

Как уже сказано выше, соотношение геморрагического и ишемического инсультов у детей существенно отличается от взрослой возрастной группы. Единого мнения о соотношении этих вариантов у детей не существует. По всей видимости, преобладание ишемического или геморрагического типа ОНМК в каждом новом исследовании обусловлено профилем специализации и видом оказания помощи в лечебнопрофилактическом учреждении.

Существуют также расхождения в определении варианта инсульта у ребенка. Так, в отечественном научном сообществе так и не сложилось единого мнения, могут ли перивентрикулярная ишемия, внутрижелудочковые и субарахноидальные кровоизлияния в качестве морфологического субстрата перинатального поражения нервной системы у младенцев считаться эквивалентами ишемических или геморрагических типов ОНМК (по аналогии с взрослыми пациентами). Авторы зарубежных клинических руководств по диагностике и лечению инсульта указывают, что исключали младенцев с такими очагами из анализируемых источников литературы. По приводимым эпидемиологическим показателям также становится очевидным, что исследователи не включали пациентов с перинатальной энцефалопатией в сферу своего рассмотрения [183; 107; 146; 220; 280].

Хорошо известно, что ишемический инсульт классифицируют как:

• завершенный инсульт – нарушение мозгового кровообращения, в результате которого формируется стойкий неврологический дефицит; при при спиральной компьютерной томографии (КТ) и магнитнорезонансной томографии (МРТ) головного мозга обнаруживаются очаги ишемического поражения мозговой ткани;

• малый инсульт – острое развитие неврологического дефицита с последующим полным регрессом в течение 2—3 не дель; при КТ и МРТ головного мозга могут выявляться небольшие ишемические очаги;

• прогрессирующий инсульт или инсульт в ходу – острое развитие церебральной ишемии, сопровождающаяся постепенным нарастанием неврологического дефицита на протяжении нескольких дней.

Отдельная нозологическая форма ОНМК – транзиторные ишемические атаки (ТИА), которые характеризуются внезапным развитием неврологического или ретинального дефицита ишемического характера, соотносимого с бассейном определенной артерии, который полностью регрессирует в течение 24 часов. ТИА встречаются значительно чаще, чем инсульты. По частоте ТИА подразделяют на редкие (1—2 раза в год), средней частоты (3—6 раз в год), частые (1 раз в месяц и чаще) [17]. ТИА могут быть проявлением хронической церебральной ишемии (недостаточности) с высоким риском развития в последующем обширного ИИ. Таким образом, ТИА можно считать «предвестником» ИИ.

Международная терминология, используемая при описании детского инсульта, включает следующие понятия:

1. фетальный инсульт (пренатальный, внутриутробный) – до рождения ребенка;

2. перинатальный инсульт (при развитии заболевания в период с 28й недели гестационного возраста по конец первого месяца после рождения);

3. детский инсульт – в возрасте от 1 месяца после рождения до 18 лет [37; 148].

В настоящее время у детей предлагают выделять следующие патогенетические типы ишемического инсульта: гемодинамический, метаболический, эмболический, окклюзионный.