Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия. Национальный консенсус

«ЗА» – 41

«ПРОТИВ» – 0

«Воздержались» – 0

Принято единогласно.

Постановили – принять раздел «Иммунизация при муковисцидозе» с учетом внесенных поправок и дополнений.

11. Головинского С.В. по теме «Трансплантация».

Голосование:

«ЗА» – 45

«ПРОТИВ» – 0

«Воздержались» – 0

Принято единогласно.

Постановили – принять раздел «Трансплантация».

12. Кондратьеву Е.И. по разделу «Организация центров муковисцидоза». С предложениями выступили Каримова И.П., Красовский С.А., Никонова В.С., Воронкова А.Ю. Особое мнение при голосовании высказала Каримова И.П. – «Необходимо разработать порядок оказания медицинской помощи больным муковисцидозом и утвердить его в Министерстве юстиции Российской Федерации и Министерстве здравоохранения Российской Федерации». Решением участников Консенсуса в данный раздел внесены поправки с учетом обсуждения и особого мнения.

Голосование:

«ЗА» – 41

«ПРОТИВ» – 0

«Воздержались» – 0

Принято единогласно.

Постановили – принять раздел «Организация центров муковисцидоза» с учетом внесенных поправок и предложений.

Лист голосования заседания экспертного совета по принятию Консенсуса «Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия»

Заседание состоялось 8-9 декабря 2016 года

Присутствовали или передали свой голос одному из экспертов (заявление о передаче голоса):

Амелина Елена Львовна, Ашерова Ирина Карловна, Аветисян Лусине Ремуальдовна, Баранова Ирина Александровна, Боровик Татьяна Эдуардовна, Воронкова Анна Юрьевна, Галицкая Марина Геннадьевна, Гембицкая Татьяна Евгеньевна, Гинтер Евгений Константинович, Головинский Сергей Владимирович, Готье Сергей Владимирович, Жилкин Илья Владимирович, Зинченко Рена Абульфазовна, Иващенко Татьяна Эдуардовна, Ильенкова Наталья Анатольевна, Капранов Николай Иванович, Каримова Ирина Петровна, Каширская Наталия Юрьевна, Кондратьева Елена Ивановна, Костылева Мария Николаевна, Красовский Станислав Александрович, Крылова Наталья Анатольевна, Куцев Сергей Иванович, Мерзлова Нина Борисовна, Назаренко Людмила Павловна, Намазова-Баранова Лейла Сеймуровна, Никонова Виктория Сергеевна, Одинокова Ольга Николаевна, Орлов Александр Владимирович, Павлов Александр Евгеньевич, Поляков Александр Владимирович, Петрова Ника Валентиновна, Постников Сергей Сергеевич, Протасова Татьяна Александровна, Рославцева Елена Александровна, Сергиенко Диана Фикретовна, Симонова Ольга Игоревна, Таточенко Владимир Кириллович, Чернуха Марина Юрьевна, Чучалин Александр Григорьевич, Шагинян Игорь Андроникович, Шабалова Лидия Абрамовна, Шерман Виктория Давидовна, Цирульникова Ольга Мартеновна.

Примечание: Готье Сергей Владимирович, Головинский Сергей Владимирович, Жилкин Илья Владимирович, Цирульникова Ольга Мартеновна голосовали только по разделу «Трансплантология».

В голосовании не принимали участия Волков Игорь Константинович, Неретина Алла Федоровна.

notes

1

Форма из классификации МВ Рачинского С.В., Капранова Н.И. (2000), традиционно используемая в РФ.

2

Степень дыхательной недостаточности устанавливается согласно «Классификации дыхательной недостаточности» (Национальное руководство по болезням органов дыхания, 2010).

3

Положительный неонатальный скрининг или неонатальная гипертрипсиногенемия (см. Раздел «Диагностика муковисцидоза. Неонатальный скрининг») не являются диагнозом и в классификацию не включены, пациентам с неонатальной гипертрипсиногенемией рекомендуется в 1 год провести повторно потовую пробу. Предложен новый диагноз – «неопределенный диагноз при положительном неонатальном скрининге на муковисцидоз» (см. Раздел «Генетика муковисцидоза»).

4

Код МКБ рекомендуется использовать из соответствующих разделов.

5

Форма из классификации МВ Рачинского С.В., Капранова Н.И. (2000).

6

Если мутация не представлена в CFTR2, то возможно использовать базу данных SeqDBhttp://seqdb.med-gen.ru/ или оценивать по очевидной патогенности (обширные перестройки – делеции/инсерции).

7

Если мутация не представлена в CFTR2 (http://cftr2.org), то возможно использовать http://seqdb.med-gen.ru/ или оценивать по очевидной патогенности (общирные перестройки – делеции/инсерции)

8

По данным [1, 18, 45, 46, 63, 76, 71–74]

9

Рекомендации сделаны по итогам 6898-ми уникальных исследований и основаны на обзоре 137 статей, описывающих 84 исследования, из которых 57 были включены в рекомендации 2007 [12, 85 Internet address: www.atsjournals.org]

10

Massimo Conese, Mario Romano, Maria Lucia Furnari, Elena Copreni, Ida De Fino, Francesca Pardo and Luis V. J. Galietta. New Genetic and Pharmacological Treatments for Cystic Fibrosis. Current Pediatric Reviews, 2009; 5: 8-27 [4]