Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия. Национальный консенсус

7. Степень ограничения основных категорий жизнедеятельности человека определяется исходя из оценки их отклонения от нормы, соответствующей определенному периоду (возрасту) биологического развития человека.

IV. Критерий для установления инвалидности

8. Критерием для установления инвалидности является нарушение здоровья со II и более выраженной степенью выраженности стойких нарушений функций организма человека (в диапазоне от 40 до 100 процентов), обусловленное заболеваниями, последствиями травм или дефектами, приводящее к ограничению 2 или 3 степени выраженности одной из основных категорий жизнедеятельности человека или 1 степени выраженности двух и более категорий жизнедеятельности человека в их различных сочетаниях, определяющих необходимость его социальной защиты.

V. Критерии для установления групп инвалидности

9. Критерии для установления групп инвалидности применяются после установления гражданину инвалидности в соответствии с критерием установления инвалидности, предусмотренным пунктом 8 настоящих классификаций и критериев.

10. Критерием для установления первой группы инвалидности является нарушение здоровья человека с IV степенью выраженности стойких нарушений функций организма человека (в диапазоне от 90 до 100 процентов), обусловленное заболеваниями, последствиями травм или дефектами.

11. Критерием для установления второй группы инвалидности является нарушение здоровья человека с III степенью выраженности стойких нарушений функций организма (в диапазоне от 70 до 80 процентов), обусловленное заболеваниями, последствиями травм или дефектами.

12. Критерием для установления третьей группы инвалидности является нарушение здоровья человека со II степенью выраженности стойких нарушений функций организма (в диапазоне от 40 до 60 процентов), обусловленное заболеваниями, последствиями травм или дефектами.

13. Категория «ребенок-инвалид» устанавливается при наличии у ребенка II, III либо IV степени выраженности стойких нарушений функций организма (в диапазоне от 40 до 100 процентов), обусловленных заболеваниями, последствиями травм и дефектами.

Приложение к классификациям и критериям, используемым при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы, утвержденным приказом Министерства труда и социальной защиты

Количественная система оценки степени выраженности стойких нарушений функций организма человека, обусловленных заболеваниями, последствиями травм или дефектами (в процентах, применительно к клинико-функциональной характеристике стойких нарушений функций организма человека)

Сокращения слов, используемые в настоящем документе:

ДН – дыхательная недостаточность;

ИМТ – индекс массы тела;

ЛСН – легочно-сердечная недостаточность;

МВТ – микобактерии туберкулеза;

МКБ-10 – Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра;

ОФВ1 – объем форсированного выдоха за 1-ю секунду;

ФК – функциональный класс

Приложение 2

(к Разделу «Организация медицинской помощи больным МВ. Центр муковисцидоза»)

Хронометраж рабочего времени (проведен и подготовлен сотрудниками научно-клинического отдела муковисцидоза ФГБНУ «МГНЦ»)

Прием первичного пациента по скринингу

ИТОГО: Первичный ребенок по скринингу с проведением потовой пробы с первой попытки и неподтвержденным диагнозом МВ, отсутствием необходимости дополнительного обследования – минимум 63 минуты (при отсутствии технических сложностей). Первичный ребенок по скринингу с проведением потовой пробы с первой попытки, подтвержденным диагнозом МВ – минимум 177 минут (при отсутствии технических сложностей).

Технические сложности, возникающие в процессе осмотра ребенка, проведения потовой пробы и пульсоксиметрии, разъяснения родителям результатов обследования и рекомендаций, могут значительно увеличивать время приема.

Между приемами пациентов требуются проветривание кабинетов, обработка кушеток, горизонтальных поверхностей, дверных ручек и т.д. дезинфицирующими растворами – занимает не менее 5 минут. Ребенок с муковисцидозом наблюдается 1 раз в 3 месяца, по показаниям – чаще. Ребенок с муковисцидозом на первом году жизни наблюдается в Центре муковисцидоза ежемесячно (минимум 10-12 приемов в год), по показаниям – чаще.

Протокол заседания экспертного совета по принятию Консенсуса «Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия»

Дата заседания – 8-9 декабря 2016 года

Присутствовали или передали свой голос одному из экспертов (заявление о передаче голоса):

Амелина Елена Львовна, Ашерова Ирина Карловна, Аветисян Лусине Ремуальдовна, Баранова Ирина Александровна, Боровик Татьяна Эдуардовна, Воронкова Анна Юрьевна, Галицкая Марина Геннадьевна, Гембицкая Татьяна Евгеньевна, Гинтер Евгений Константинович, Головинский Сергей Владимирович, Готье Сергей Владимирович, Жилкин Илья Владимирович, Зинченко Рена Абульфазовна, Иващенко Татьяна Эдуардовна, Ильенкова Наталья Анатольевна, Капранов Николай Иванович, Каримова Ирина Петровна, Каширская Наталия Юрьевна, Кондратьева Елена Ивановна, Костылева Мария Николаевна, Красовский Станислав Александрович, Крылова Наталья Анатольевна, Куцев Сергей Иванович, Мерзлова Нина Борисовна, Назаренко Людмила Павловна, Намазова-Баранова Лейла Сеймуровна, Никонова Виктория Сергеевна, Одинокова Ольга Николаевна, Орлов Александр Владимирович, Павлов Александр Евгеньевич, Поляков Александр Владимирович, Петрова Ника Валентиновна, Постников Сергей Сергеевич, Протасова Татьяна Александровна, Рославцева Елена Александровна, Сергиенко Диана Фикретовна, Симонова Ольга Игоревна, Таточенко Владимир Кириллович, Чернуха Марина Юрьевна, Чучалин Александр Григорьевич, Шагинян Игорь Андроникович, Шабалова Лидия Абрамовна, Шерман Виктория Давидовна, Цирульникова Ольга Мартеновна.

Примечание: Готье Сергей Владимирович, Головинский Сергей Владимирович, Жилкин Илья Владимирович, Цирульникова Ольга Мартеновна голосовали только по разделу «Трансплантология».

В голосовании не принимали участия Волков Игорь Константинович, Неретина Алла Федоровна.

Слушали:

1. Кондратьеву Е.И. с сообщением по разделу «Классификация муковисцидоза». По заслушанному докладу выступили: Шерман В.Д. – с пояснениями о неопределенном диагнозе и CFTR-связанных нарушениях, Амелина Е.Л. – по критериям диагностики муковисцидоза, Красовский С.А. – о неопределенном диагнозе, о CFTR-связанных нарушениях, о классификации дыхательной недостаточности, Орлов А.В. – о классификации дыхательной недостаточности, Красовский С.А. – о примерах формулировки диагноза. Решением участников Консенсуса в данные разделы внесены поправки.

Симонова О.И., Орлов А.В. высказали собственное мнение: «Тяжесть необходимо указывать в диагнозе согласно прежним рекомендациям».

Голосование:

«ЗА» – 41

«ПРОТИВ» – 0

«Воздержались» – 0

Принято единогласно.

Постановили – принять раздел «Классификация муковисцидоза» с учетом внесенных поправок. Поручить Красовскому С.А. и Орлову А.В. подготовить предложения по классификации дыхательной недостаточности к следующей редакции Консенсуса.

2. Шерман В.Д. – сообщение по разделу «Диагностика муковисцидоза»

По заслушанному докладу выступила Ашерова И.К. – по таблице по интерпретации потового теста. Решением участников Консенсуса в данный раздел внесены поправки.

Голосование:

«ЗА» – 41

«ПРОТИВ» – 0

«Воздержались» – 0

Принято единогласно.

Постановили – принять раздел «Диагностика муковисцидоза» с учетом внесенных поправок.

3. Чернуху М.Ю. с сообщением по разделу «Микробиология и эпидемиология хронической респираторной инфекции при муковисцидозе». По теме выступили Кондратьева Е.И., Амелина Е.Л., Воронкова А.Ю., Красовский С.А. Решением участников Консенсуса в данный раздел внесены поправки.