Когда разум против тела. О самых загадочных неврологических расстройствах, когда-либо поражавших человеческое тело

Доктор Олссен повернулась и позвала меня:

– Сюзанна, где вы? Вы не подойдете поздороваться? Разве вы не за этим здесь?

Она присела на корточки у кровати Нолы, пальцами откидывая в сторону черные волосы ребенка. Я стояла, колеблясь, у порога, изо всех сил пытаясь сделать последние несколько шагов долгого путешествия. Я была почти уверена, что сейчас заплачу, и не хотела, чтобы остальные видели мое смятение. Мне не было стыдно; я человек, и неприятные вещи расстраивают меня. Особенно меня расстраивают больные дети. Но эта семья так много пережила, и я не хотела ставить их в положение, когда им придется утешать меня. Я изобразила на лице улыбку и подошла к кровати Нолы. После этого я оглянулась через плечо на Хелан и удивилась, увидев, что ее глаза на секунду открылись, чтобы посмотреть на меня, а затем снова закрылись.

– Она очнулась, – сказала я доктору Олссен.

– Да, Хелан только на ранней стадии.

Нола, лежавшая на кровати поверх покрывала, не подавала никаких признаков жизни. На ней было розовое платье и черно-белые колготки, как у арлекина. Ее волосы были густыми и блестящими, но кожа поражала бледностью. Губы были безжизненно-розовыми, почти бесцветными. Руки сложены на животе. Она выглядела безмятежной, как принцесса, съевшая отравленное яблоко. Единственным несомненным признаком болезни был зонд для назогастрального питания, продетый через нос и прикрепленный к щеке скотчем. Единственный признак жизни – легкое движение груди вверх и вниз.

Я присела на корточки и представилась. Я знала, что даже если бы девочка могла слышать меня, то, вероятно, не поняла бы мои слова. Она очень плохо знала английский, а я не говорила ни по-шведски, ни на ее родном языке, курдском, но я надеялась, что тон моего голоса успокоит ее. Продолжая говорить, я снова оглянулась на Хелан. Ее глаза были широко открыты, и девочка встретилась со мной взглядом, позволяя мне увидеть, что она наблюдает за мной. Я улыбнулась ей, но выражение ее лица не изменилось. Мать девочек стояла у изножья кровати Нолы, прислонившись плечом к стене. Она была поразительной женщиной – с высокими скулами и заметным родимым пятном цвета кофе с молоком на лбу. Она передала контроль доктору Олссен и внимательно наблюдала за мной. Женщина казалась спокойной и полной достоинства. Ее муж, отец детей, стоял в дверях.

Как и Софи, чью историю я прочитала в той газетной статье, Нола и Хелан – двое из сотен спящих детей, которые время от времени появлялись в Швеции на протяжении 20 лет. Первые официальные медицинские отчеты об эпидемии появились в начале 2000-х годов. Как правило, сонная болезнь начиналась незаметно. Дети становились тревожными и подавленными. Их поведение менялось: они переставали играть с другими детьми, а со временем и вовсе прекращали играть. Они постепенно замыкались в себе и вскоре уже не могли ходить в школу. Они говорили все меньше и меньше, пока совсем не замолкали. В конце концов они переставали подниматься с постели. Достигнув самой глубокой стадии, они больше не могли есть или открывать глаза. Они становились совершенно неподвижными, не реагируя на поддержку со стороны семьи или друзей и больше не признавая боль, голод или дискомфорт. Они перестали активно участвовать в жизни мира.

Первые пострадавшие дети были госпитализированы. Они прошли обширные медицинские обследования, включая компьютерную томографию, анализы крови, ЭЭГ (электроэнцефалограмма, или запись мозговых волн), им сделали люмбальную пункцию для исследования спинномозговой жидкости. Результаты неизменно были нормальными, а записи мозговых волн противоречили очевидному бессознательному состоянию. Даже когда дети казались глубоко невосприимчивыми, их мозговые волны показывали циклы сна и бодрствования, которые можно было бы ожидать увидеть у здорового человека. Некоторые из наиболее тяжело пострадавших детей находились под пристальным наблюдением в отделениях интенсивной терапии, но никто не мог их разбудить. Поскольку не удалось обнаружить никакую болезнь, помощь, которую могли предложить врачи и медсестры, была очень ограниченной. Они кормили детей через трубки, в то время как физиотерапевты поддерживали подвижность суставов и чистоту легких, а медсестры следили за тем, чтобы не развились пролежни из-за бездействия. В конечном счете пребывание в больнице не сильно помогало, поэтому многих детей отправляли домой на попечение родителей. Возраст больных варьировался от семи до девятнадцати лет. Счастливчики болели несколько месяцев, но многие не просыпались годами. Некоторые до сих пор не проснулись.

В самом начале это было беспрецедентно. Никто не знал, как это назвать. Комой? Это слово не совсем подходило. Кома подразумевала глубокую бессознательность, но некоторые дети, казалось, осознавали свое окружение. Тесты показали, что мозг реагировал на внешние раздражители. «Сон», конечно, тоже неподходящее слово. Сон естественен, но то, что происходило с детьми, не было естественным сном – он был непреодолимым. В конце концов шведские врачи остановились на слове «апатия».

Швейцарский психиатр Карл Ясперс описал апатию как отсутствие чувств без стимула действовать.

Полное безразличие к боли и удовольствию, полная свобода от эмоций любого рода. Это описание соответствовало тому, что видели врачи. Через несколько лет слово «апатия» заменили официальным медицинским термином Uppgivenhetssyndrom, буквально означающим «синдром сдавшегося». По-английски – «синдром отстраненности». Когда я стояла у постели Нолы, этот ярлык казался подходящим. Доктор Олссен закатала платье Нолы, обнажив ее голый живот и показав, что под колготками у нее был подгузник. Нола не сопротивлялась вторжению. Ее рука свесилась с края кровати, пес ткнулся в нее носом, но девочка и на это не среагировала. Доктор Олссен надавила ей на живот и прослушала его с помощью стетоскопа, а затем – сердце и легкие. Осмотр, дружеская болтовня доктора Олссен, незнакомка в комнате, шаги собаки – ничто из этого не вызвало никакой реакции.

Периодически доктор Олссен обращалась ко мне, чтобы сообщить о своих выводах.

– Пульс девяносто два. Высокий.

Когда она это сказала, я снова почувствовала себя неловко до такой степени, что расстроилась. Пульс 92 мне тоже показался высоким. Такой показатель не походил на сердцебиение, сопровождающееся отсутствием эмоций, у ребенка, который не двигался больше года. Это наводило на мысль о состоянии эмоционального возбуждения – другими словами, о полной противоположности апатии. Вегетативная нервная система бессознательно контролирует частоту сердечных сокращений. Парасимпатическая нервная система замедляет все, когда человек находится в состоянии покоя, в то время как симпатическая приводит в действие механизм «бей или беги», ускоряя работу сердца при подготовке к действию. К чему готовилось тело Нолы?

Доктор Олссен закатала рукав Нолы и проверила ее артериальное давление. Ребенок даже не шевельнулся. «Сто на семьдесят один», – сказала мне доктор Олссен, нормальный показатель для расслабленного ребенка. Она подняла руку Нолы, чтобы показать мне, насколько она вялая. Рука безвольно упала на кровать, когда ее отпустили. Я читала отчеты, в которых описывалось, как доктор Олссен прикладывала пакеты со льдом к обнаженной коже детей, чтобы посмотреть, проявится ли у них реакция. И еще в газете я видела фотографию ребенка с синдромом отстраненности, к обнаженному животу которого прижали пакет замороженных овощей. В мединституте нас учили применять болевые стимулы для оценки состояния пациента, находящегося без сознания. Я больше этим не занимаюсь: постепенно я поняла, что это ненужная жестокость, поэтому была рада, когда доктор Олссен не предложила испытать Нолу таким образом. Вместо этого она повернулась ко мне и попросила провести обследование.

Я колебалась. Я врач, но я не была врачом Нолы. Я посмотрела на ее мать, которая все еще стояла в изножье кровати. Мы говорили на разных языках. С доктором Олссен у нас состоялся лишь краткий разговор. Казалось, она была рада моему присутствию, но мне хотелось пообщаться с ней напрямую, без посредников. Из-за разных языков и столь разного поведения людей, собравшихся вокруг кровати, мне было трудно понять обстановку.

Доктор Олссен подняла брови, ожидая моего ответа.

– Зачем вы приехали сюда?

Хороший вопрос. Внезапно я перестала понимать, зачем я здесь. На работе я постоянно видела пациентов, немного похожих на этих девочек. Что сделало их настолько особенными, чтобы я почувствовала необходимость посетить их, и что я надеялась получить?

Доктор Олссен осторожно положила большой палец на веко Нолы и приподняла его. Глаз закатился так, что был виден только белок.

– Феномен Белла, – сказала доктор Олссен.

Феномен Белла – нормальный рефлекс, который возникает, когда человек закрывает глаз: когда опускается веко, глаз закатывается вверх. Но доктор Олссен не закрывала Ноле глаз, а открывала его. Увиденное мной свидетельствовало о том, что ребенок сопротивлялся открытию глаз. Глаза девочки закатились, потому что она изо всех сил старалась держать их закрытыми. Было ли это бессознательным рефлексом, или, в конце концов, сопротивление Нолы общению было скорее активным, чем пассивным?

– Ну же! – Доктор Олссен подтолкнула меня вперед. – Вы ведь невролог, не так ли?

Я вспомнила, зачем я здесь. Доктор Олссен была лором на пенсии, отчаянно желавшим помочь детям и поддержать семьи пострадавших. Она обрадовалась мне, потому что я невролог. Она надеялась, что я смогу найти объяснение тому, что до сих пор оставалось необъяснимым; что я истолкую клинические признаки и тем самым узаконю страдания девочек и смогу убедить кого-нибудь помочь им. То, что Нола полтора года пролежала в постели без еды и движения, не было сочтено достаточно впечатляющим, чтобы оказать ей необходимую помощь. Невролог, специалист по заболеваниям головного мозга, добавил бы веса диагнозу, по крайней мере, так надеялась доктор Олссен.

Вот как работает современная медицина: болезнь впечатляет людей; болезнь без признаков болезни – нет. Психологические расстройства, психосоматические и функциональные симптомы являются наименее уважаемыми медицинскими проблемами.

– Осмотрите ее, – повторила доктор Олссен.

Я неохотно потрогала ноги Нолы и почувствовала, как напряглись мышцы. Я пошевелила ее конечностями, чтобы оценить подвижность и тонус. Ее мышцы казались здоровыми, а не истощенными. Рефлексы были в норме. Кроме невосприимчивости, ничего ненормального не наблюдалось.

Как и доктор Олссен, я попыталась открыть глаза Нолы и почувствовала, что та сопротивляется. Доктор Олссен попросила меня прощупать мышцы щек девочки. В отличие от всех остальных мышц ее маленького тела, они оказались жесткими. Ее зубы были стиснуты – еще одно свидетельство против пассивного, апатичного спокойствия.

Я оглянулась назад, на Хелан. Пес уставился на нее; Сэм, муж доктора Олссен, схватил его за ошейник, чтобы удержать. Хелан посмотрела мимо собаки на меня. Я снова улыбнулась ей, но она просто смотрела в ответ.

Доктор Олссен проследила за моим взглядом.

– Нола заболела первой. Симптомы у Хелан появились только после третьего отказа в предоставлении убежища, когда семье сказали, что они должны покинуть Швецию.

Несмотря на заинтересованность доктора Олссен в том, чтобы объяснить, какие нейромеханизмы лежат в основе детской апатии, все: семья, врачи, чиновники – знали, почему Нола и Хелан заболели. И точно знали, что требуется, чтобы их состояние улучшилось.

Синдром отстраненности не поражает кого угодно. Это расстройство, которое затрагивает исключительно детей из семей, ищущих убежища. Эти дети были травмированы задолго до того, как заболели. У некоторых уже проявлялись очень ранние признаки болезни, когда они приехали в Швецию, но большинство из них начали болеть только тогда, когда их семьи столкнулись с длительным процессом подачи заявления о предоставлении убежища. Нола попала в Швецию, когда ей было два с половиной года – по крайней мере, таков был официальный возраст, данный ей по прибытии мужчиной, которого она никогда раньше не встречала. Семья Нолы бежала с турецко-сирийской границы, когда девочка была совсем маленькой, и их путь в Швецию нигде не фиксировался. Где-то в пути их документы оказались уничтожены. Прибыв на шведскую границу, они не имели никаких доказательств того, кто они и откуда, поэтому власти просто оценили их возраст. Тогда и определили, что Ноле два с половиной года, Хелан – три с половиной, а их младшему брату – год.

Семья Нолы – езиды, представители этнического меньшинства, проживающего в Ираке, Сирии и Турции. По оценкам, во всем мире насчитывается менее 700 000 езидов. Проходя через дом в комнату Нолы, я увидела на стене картину с темно-синим павлином, распушившим хвост. У отца Нолы на руке была татуировка в виде павлина. Ангел-павлин занимает центральное место в религии езидов. Они верят, что тот был создан верховным божеством и управляет землей. Истории об ангеле-павлине связаны с верованиями других религий. Говорят, что он учил Адама и Еву. Он также является причиной того, что езидов называют поклонниками дьявола. Некоторые говорят, что, поскольку ангел-павлин восстал против Бога и был низвергнут в ад, он, следовательно, представляет Сатану. Именно такого рода интерпретация езидских убеждений привела к тому, что эта группа подвергалась многовековым преследованиям и гонениям. Только в XIX и XX веках произошло 72 массовых убийства на почве геноцида. В XXI столетии они становились жертвами многих кровавых нападений сначала в Ираке, а в последнее время и в Сирии. Женщины и дети подвергались групповым изнасилованиям, их обращали в сексуальное рабство. По сообщениям, около 70 000 езидов попросили убежища в Европе.

Нет никаких доказательств тому, что пережила семья Нолы до приезда в Швецию, – я могу только поделиться с вами историей, которую услышала сама. Семья жила в глухой деревне в Сирии, недалеко от границы с Турцией. У большинства местных жителей не было водопровода, но имелся общий колодец, к которому мать Нолы ходила каждый день. Однажды утром, когда она пошла за водой, ее схватили четверо мужчин и потащили в лес. Когда она вернулась домой и рассказала семье о случившемся, ее отец пришел в ярость из-за того, что она опозорила семью. В течение следующих недель между дедушкой Нолы и ее родителями происходили жаркие споры. Во время одного из них, когда Нола, ее брат и сестра находились в комнате, дедушка угрожал убить их мать. В момент нападения мать Нолы была беременна четвертым ребенком, но вскоре случился выкидыш.

Из-за внутренних и внешних угроз оставаться в Сирии стало невозможно, и семья была вынуждена бежать. Прибыв в Швецию без документов, не умея говорить по-шведски и пользоваться латинским алфавитом, они с трудом общались и не имели возможности доказать, кто они такие и откуда приехали. Они немедленно подали прошение о предоставлении убежища, но все зависело от того, докажут ли они, что подвергались преследованиям в родной стране, и убедят ли власти в том, что им небезопасно возвращаться.

В то время Швеция приняла щедрое решение в отношении беженцев, и семье Нолы было предоставлено временное разрешение на пребывание в стране. Но далее процесс получения постоянного убежища протекал очень медленно. Еще до того, как все началось должным образом, Нола и Хелан успели пойти в школу. Через несколько лет ходатайство семьи о предоставлении убежища рассмотрели, а затем отклонили, но они имели право обжаловать это решение не один раз, а дважды. К тому времени началась сирийская война, сделавшая их родную страну еще опаснее. Именно тогда у Нолы появились первые признаки болезни.

Дети жили в Швеции дольше, чем где-либо еще. Все их друзья были здесь, обе девочки свободно говорили по-шведски, а Хелан также хорошо понимала английский. Я понятия не имею, что Нола и Хелан знали о месте, где родились, но, даже если это никогда не обсуждалось открыто, они, должно быть, боялись туда возвращаться. Семья подверглась большой опасности, спасаясь бегством из Сирии, и – независимо от того, верили им или нет – для этого имелась причина.

– Я попрошу отца показать вам, что происходит, когда Нолу пытаются вытащить из постели, – сказала доктор Олссен.

По ее указанию отец Нолы усадил дочь и свесил ее ноги с кровати. Тело девочки было похоже на тряпичную куклу. Голова опустилась на грудь. Отец стоял позади Нолы, держа ее под мышками так, что плечи сгорбились, а руки повисли вдоль боков; затем, поощряемый доктором Олссен, он провел дочь, как марионетку, через всю комнату. Ноги Нолы волочились за ней, пальцы ног скребли по ковру. Я знала, почему меня заставили смотреть на это почти гротескное зрелище. Мы часто требуем, чтобы человек выглядел больным, и в идеале хотя бы один объективный медицинский тест должен показать ненормальный результат, чтобы доказать, что пациент действительно болен. Все анализы Нолы были нормальными, но доктор Олссен и семья девочки хотели, чтобы я поняла, насколько плохо обстоят дела, – потому-то мне и показали это «представление».

– Письма обычно открывают дети, – сказала доктор Олссен, когда отец Нолы уложил дочь обратно на кровать, а мать устроила ее поудобнее.

– В смысле?

– Родители не говорят по-шведски, поэтому, когда приходят письма из иммиграционной службы, их обычно читают дети. Дети переводят все для родителей.

– Это кажется глубоко неправильным.

– Они являются проводниками в новый мир для своих родителей.

– Должен быть лучший способ.

Доктор Олссен рассмеялась.

– Вы очень наивны. Дети все замечают, и вы не сможете уберечь их от этого.

– Полагаю, что нет. – Я подумала о детях в моей семье, невинных и защищенных. Я посмотрела на Хелан. Она была такая маленькая, но все же через многое прошла. – Сколько лет Хелан? – спросила я.