Эндокринные синдромы и болезни. Руководство для врачей

7.3. Нарушение секреции гормонов нейрогипофиза

7.3.1. Сниженная секреция или действие антидиуретического гормона (несахарный диабет)

Снижение секреции или действия АДГ сопровождается повышенной потерей жидкости (несахарный диабет), чем и обусловлены основные проявления заболевания.

Несахарный диабет (НД) определяют как патологическое состояние, при котором теряется большое количество разведённой и гипотонической мочи (как правило, более 30 мл/кг в сутки с осмолярностью мочи менее 300 мОсм/кг и удельным весом менее 1010).

7.3.1.1. Причины

Выделяют четыре клинических варианта НД, которые детально описаны в разделе «Эндокринные болезни».

• Центральный (нейрогипофизарный) НД.

• Нефрогенный НД.

• Первичная полидипсия.

• НД беременных.

7.3.1.2. Симптомы

В табл. 7.11 представлены симптомы и признаки НД.

Таблица 7.11.

Симптомы несахарного диабета

7.3.1.3. Биохимия крови и мочи

Изменения биохимических показателей при гипосекреции АДГ представлены в табл. 7.12.

Таблица 7.12.

Изменения биохимических показателей при гипосекреции антидиуретического гормона

7.3.1.4. Патогенез симптомов и признаков

Диагностическая гипотеза «НД» обосновывается наличием у больного двух тесно связанных друг с другом симптомов – полиурии и полидипсии. При этом следует иметь в виду, что первичным нарушением при центральном и нефрогенном НД бывает нарушение механизмов обратной реабсорбции воды в почках (полиурия) за счёт абсолютной (центральный НД) или относительной (резистентность почек к действию АДГ, нефрогенный НД) недостаточности АДГ. С другой стороны, при первичной полидипсии пусковым механизмом развития патологии становится повышенное потребление воды (полидипсия, «злоупотребление» водой), а полиурия – её следствие.

За исключением полиурии/полидипсии, описанные выше жалобы и объективные признаки являются, по сути, проявлениями дегидратации организма, которая связана с повышенной потерей жидкости с мочой. Если приём жидкости полностью компенсирует её потери с мочой, то, кроме полиурии/полидипсии, больные ни на что не жалуются.

При центральном НД полиурия возникает, потому что недостаточно секретируется АДГ, хотя она появляется только в случае потери до 90 % вазопрессин-секретирующих нейронов. Если механизм жажды при этом не нарушен, то в результате гиперосмолярности плазмы крови повышается потребление воды, и осмолярность плазмы восстанавливается.

При нефрогенном НД полиурия развивается вследствие нечувствительности (резистентности) почек к действию АДГ. При этом возникает гипотоническая полиурия на фоне нормального содержания АДГ в крови, а назначение экзогенного АДГ не снижает объём выделяемой мочи и не повышает её осмолярность. Основное нарушение при нефрогенном НД заключается в неспособности собирательных канальцев почек повысить их проницаемость для воды в ответ на вазопрессин (АДГ), что приводит к повышенной потере организмом воды, а это, в свою очередь, ведёт к повышению осмолярности плазмы и гипернатриемии.

7.3.1.5. Сопутствующие состояния, болезни и осложнения

При НД возможны такие состояния/заболевания и осложнения.

• Центральный НД.

• Патология задней доли гипофиза.

• Дегидратация.

• Артериальная гипотензия.

• Гиповолемия.

• Синдром ортостатической артериальной гипотензии.

• Снижение внутрисосудистого объёма.

• Гипернатриемия.

• Гиперхлоремия.

• Гиперкальциемия.

• Гиперурикемия.

• Гипоурикемия.

• Эффект гемоконцентрации.

• Гиперосмолярное состояние.

• Гипокалиемия.

• Пренатальная азотемия.

• Энурез функциональный.

• Синдром изостенурии.

• Запор.

• Токсическое действие декломицина? (Declomycin).

• Ксеростомия (недостаточное слюноотделение).

7.3.2. Гиперсекреция антидиуретического гормона (синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона)

Гиперсекреция АДГ – ведущее проявление патологического состояния, которое называют синдромом неадекватной секреции АДГ (СНАДГ, или в английской транскрипции – SIADH, от англ. Syndrome of Inappropriate secretion of AntiDiuretic Hormone).

Синдром неадекватной секреции АДГ (СНАДГ) вызван избыточной или неадекватной секрецией или действием АДГ, что сопровождается:

• гипонатриемией разведения с клиническими проявлениями гиперволемии (также называемой эуволемической);