Эндокринные синдромы и болезни. Руководство для врачей

• Во время титрации дозы состояние больного необходимо контролировать каждый месяц или не реже 1 раза в 2 мес.

• После достижения оптимальной поддерживающей дозы у больного контролируют состояние его здоровья каждые 3–6 мес:

? уровень ИРФ-1;

? концентрация Т

и ТТГ;

? содержание кортизола;

? минеральная плотность костой ткани (по показаниям);

? оценка качества жизни с помощью специального опросника.

Неясна до сих пор оптимальная продолжительность лечения. По крайней мере, если в течение года явных признаков улучшения состояния нет, лечение СТГ можно прекратить.

7.2.5.2. Гиперсоматотропинемия у взрослых (акромегалия)

Повышенная секреция СТГ у взрослых проявляется синдромом, который характерным образом изменяет внешность больного, и называется акромегалией.

Причины

Акромегалия возникает по следующим причинам.

• В 90 % случаев причиной акромегалии бывает аденома гипофиза, причём макроаденома чаще, чем микроаденома. Признаки локальной инвазии наблюдаются часто, но карцинома бывает редко.

• Гиперсекреция СТГ-РГ:

? гипоталамическая гиперсекреция;

? эктопическая секреция СТГ-РГ, например нейроэндокринной опухолью поджелудочной железы, лёгких или другой локализации.

• Эктопическая секреция СТГ встречается очень редко. Существует одно описание гиперсекреции СТГ островковой опухолью поджелудочной железы и одно – лимфоретикулеза.

• Наметился определённый прогресс в генетических исследованиях причин СТГ-секретирующих опухолей гипофиза – мутацию Gsa выявляют в 40 % опухолей. Она ведёт к аномалии G-белка, который обычно подавляет активность гуанозинтрифосфатазы (ГТФазы) соматотрофов.

В табл. 7.5 представлены другие причины повышенного уровня СТГ.

Таблица 7.5.

Дифференциально-диагностическая таблица гиперсекреции соматотропного гормона

Беременность

Боль

Героиновая наркомания

Длительное голодание

Истощение

Высокий рост у подростков

Пубертатный период

Сахарный диабет

Сердечная недостаточность

Стресс

Тяжёлые болезни

Хроническая печёночная недостаточность

ХПН

Симптомы

СТГ стимулирует в печени синтез ИРФ-1, повышение содержания которого в ответ на гиперсекрецию СТГ определяет в первую очередь клинические проявления гиперпродукции СТГ у взрослых (акромегалия), хотя СТГ сам по себе тоже стимулирует рост тканей. С другой стороны, ИРФ-1 может синтезироваться автономно опухолевыми клетками, что тоже будет проявляться теми же симптомами, что и гиперсекреция СТГ гипофизом

Следует заметить, что в схеме «Истории болезни» не предусмотрен раздел «Лицо», но при акромегалии оно столь характерно меняется, что эндокринологу целесообразно эти симптомы рассматривать отдельно.

После выхода на экран мультипликационного фильма «Шрек», в котором внешний вид героя явно списан с типичной клинической картины акромегалии (за исключением формы ушей и цвета кожи), лицо больного акромегалией можно теперь охарактеризовать как «шрекоподобное».

Симптомы и объективные признаки гиперсоматропинемии, сгруппированные по системам, представлены в табл. 7.6.

Таблица 7.6.

Симптомы гиперсоматотропинемии

Таблица 7.7.

Причины макроглоссии (подробное описание генетических синдромов представлено на сайте Genetic Home Reference http://ghr.nlm.nih.gov/ (http://ghr.nlm.nih.gov/))

Акромегалия

Гипотиреоз

Синдром Беквита-Видеманна (Beckwith-Widemann; макросомия, висцеромегалия) – сочетается с гипогликемией и образованием опухолей (подробное описание в Интернете по адресу http://ghr.nlm.nih.gov/condition/beckwith- wiedemann-syndrome)

Синдром Simpson Golabi Behmel (макросомия и почечные костные нарушения; подробное описание в Интернете по адресу http://ghr.nlm.nih.gov/ condition/simpson-golabi-behmel-syndrome)

Амилоидоз языка (первичная или вторичная миелома)

Локальное поражение языка, например кровоизлияние