Врожденное высокое стояние лопатки у детей

1.4. Биомеханические особенности плечевого пояса при болезни Шпренгеля

Механическое единство плечевого пояса как биомеханической системы образовано лопаткой, ключицей, плечевым, ключично-акромиальным и грудинно-ключичным суставами. Комплекс плечевого пояса соединен со скелетом туловища грудинно-ключичным суставом. Ключица вращается вокруг грудины, лопатка – вокруг ключицы, плечо – вокруг лопатки. Это способствует подвижности плечевого пояса. Стабилизацию же выполняет мощная мускулатура.

В покое ключица образует угол, равный 5 – 30° с горизонтальной плоскостью. С фронтальной – угол, равный 20 – 25°. Углы эти постоянно меняются в зависимости от положения ключицы при движении.

норме ключица постоянно удерживает лопатку в правильном положении по отношению к грудной клетке. При болезни Шпренгеля происходит изменение взаимоотношений между ключицей и лопаткой. При этом от высоты стояния и подвижности лопатки зависят положение и подвижность ключицы. При тяжелой степени заболевания лопатка фиксирована к позвоночнику на уровне С

– С

. А ключица практически неподвижна и занимает почти вертикальное положение (Rigault P. [et al.], 1976).

Лопатка в покое расположена между задними отделами II – VII ребер, причем ее медиальный край параллелен позвоночнику. Плоскость лопаточной кости образует угол с фронтальной плоскостью, равный 30° и открытый кнутри. Движения лопатки в норме осуществляются во фронтальной, сагиттальной плоскостях, вокруг вертикальной оси и дополняются ротационными движениями. При болезни Шпренгеля происходит смещение как лопатки, так и всего плечевого пояса кпереди и кверху. Угол, образованный лопаточной костью с фронтальной плоскостью, – больше 30°.

В связи с наличием патологических образований, фиксирующих лопатку к позвоночнику, плечевой пояс при деформации Шпренгеля превращается в замкнутый контур. В результате этого происходит ограничение амплитуды движений ребер, экскурсии грудной клетки, нарушение функции внешнего дыхания.

1.5. Известные классификации болезни Шпренгеля

В литературе встречается множество классификаций данного заболевания. Причем одни авторы берут за основу анатомические изменения плечевого пояса, а другие – функциональные.

T. Kolliker (1893, 1895) в своих трудах различал мышечную и костную формы, а также форму с наличием экзостоза в области медиального угла лопатки.

А. А. Воробьев (1904) предложил делить больных на 4 группы:

1. С выраженным нарушением ротации лопатки.

2. С изменением верхнемедиального угла лопатки.

3. С наличием омовертебральной кости между лопаткой и позвоночником.

4. С изолированным смещением лопатки кверху.

В 1908 г. A. E. Horwitz выделил 5 форм болезни Шпренгеля:

1. С дополнительной (омовертебральной) костью между лопаткой и позвоночником.

2. С искривлением надостной части лопатки.

3. С гипоплазией и аплазией мышц, окружающих лопатку.

4. Без костных изменений, с нормальной или уменьшенной лопаткой, с укорочением, атрофией и другими дефектами мышц.

5. Сочетание врожденного высокого стояния лопатки с аномалиями развития грудной клетки и позвоночника.

Все вышеперечисленные классификации были сложными и не учитывали как множество клинических проявлений, так и тяжесть заболевания.

E. Bibergeil (1911) различал 3 формы болезни Шпренгеля: с дефектом мышц плечевого пояса; с дополнительным костным образованием между лопаткой и позвоночником; с недоразвитием шейного и грудного отделов позвоночника. Аналогичной классификации придерживался D. M. Grieg (1924).

В середине XX в. бульшая часть зарубежных авторов (Smith A., 1941; Spira E., Axer A., 1947; Jeannopoulos C. L., 1952, 1961; Alvik I., 1959; Soustelle I. [et al.], 1962) разделяли больных с врожденным высоким стоянием лопатки на 2 группы: с добавочной костью и без нее.

Но такое деление недостаточно обосновано и критерием оценки тяжести деформации служить не может, так как наличие или отсутствие омовертебральной кости не оказывает решающего влияния на нарушение осанки и функцию плечевого пояса.

Классификация, предложенная В. Л. Андриановым (1964), является более удачной в этом отношении. Она учитывает как косметические, так и функциональные изменения. Все формы врожденного высокого стояния лопатки автор делит на мышечные и костные. К мышечным формам относятся варианты заболевания без омовертебральной кости. При этом в зависимости от тяжести нарушений функции плечевого пояса различают легкую, среднюю и тяжелую степени деформации. Ко второй группе принадлежат только костные формы патологии, при этом все пациенты с данной формой деформации относятся к тяжелой степени заболевания.

В 70-х гг. ХХ в. как зарубежными, так и отечественными авторами было предложено несколько классификаций, используемых до сих пор. Наиболее широкое распространение получили классификации M. E. Cavendish (1972), Ю. А. Веселовского (1973) и P. Rigault (1976).

Основой классификации М. Cavendish (1972) являются жалобы больного на деформацию надплечья и данные, полученные при клиническом осмотре больного. Выделяют 4 степени заболевания:

1. Незначительная (плечевые суставы находятся на одном уровне, и деформация незаметна, если больной одет).

2. Легкая степень (плечевые суставы практически на одном уровне, но деформация видна, даже когда больной одет).

3. Умеренная (плечевой сустав поднят на 2 – 5 см и деформация хорошо заметна).

4. Тяжелая (плечо сильно приподнято, верхнемедиальный угол лопатки расположен близко к затылочной области, образуя короткую шею).

Данная классификация является субъективной, так как не учитывает нарушение функции в плечевом суставе, авееоснову положен лишь косметический дефект.

Р. Rigault (1976) разделял больных по результатам рентгенологического исследования. При этом за основу была взята высота стояния верхнемедиального угла лопатки по отношению к шейно-грудному отделу позвоночника (рис. 1).

Однако при использовании данной классификации возникает ряд трудностей в связи с наличием у пациентов с болезнью Шпренгеля сопутствующей патологии (аномалии развития шейного и грудного отделов позвоночника, синдром Клиппеля – Фейля, добавочные полупозвонки). Это не позволяет достоверно провести линию на уровне того или иного позвонка, а гипоплазия лопатки и ее патологическая ротация не позволяют четко верифицировать верхнемедиальный угол лопатки на рентгенограммах, что ставит под сомнение правильность постановки диагноза.

Классификацией, которая включает в себя не только косметические, но и функциональные возможности пациентов с данной патологией, является классификация Ю. А. Веселовского (1973). Она учитывает анатомо-функциональные особенности надплечья при болезни Шпренгеля, а именно величину смещения лопатки, наличие омовертебральных тяжа и костей между лопаткой и позвоночником, а также нарушение функции плечевого сустава.

Рис. 1. Классификация болезни Шпренгеля по P. Rigault:

I степень – верхнемедиальный угол лопатки находится выше нормы, но не превышает верхнюю границу Th

; II степень – верхнемедиальный угол располагается на уровне Th

– C

; III степень – верхнемедиальный угол выше верхней границы С

Выделяют 3 степени:

1. Легкая, когда нижний угол лопатки выше обычного уровня менее чем на 2 см, а отведение плеча ограничено на 20°:

a) без омовертебральной кости;

b) с омовертебральной костью.

2. Средняя степень, когда нижний угол лопатки выше обычного уровня на 2 – 5 см, отведение плеча возможно в диапазоне 120 – 160°:

a) без омовертебральной кости;

b) с омовертебральной костью.

3. Тяжелая степень, когда нижний угол лопатки выше обычного уровня на 5 см и более, отведение плеча возможно лишь до угла 120°: