Клиническая диагностика в неврологии

4.6. Поражения добавочного нерва

Добавочный нерв (n. accessorius) (XI) является чисто двигательным. Его ядро (n. nervi accessorii) — располагается как в продолговатом, так и в спинном мозге. Церебральная часть этого ядра находится в нижнем отделе продолговатого мозга: передняя – в области ядер ретикулярной формации, задняя – в сером веществе позади центрального канала. Волокна, исходящие из этих ядер, составляют черепные корешки (3 – 6) добавочного нерва, которые появляются в глубине задней латеральной борозды между оливой и нижней ножкой мозжечка, ниже блуждающего нерва. Спинномозговая часть ядра лежит в дорсальной части переднего столба серого вещества спинного мозга на уровне верхних 5 – 6 шейных сегментов.

Ядро состоит из двух клеточных групп – центральной и заднелатеральной.

Волокна спинномозговой части ядра образуют спинномозговые корешки (6 – 7) добавочного нерва, которые выходят из задней латеральной борозды шейного отдела спинного мозга. Спинномозговые корешки, следуя вверх внутри позвоночного канала, сливаются в единый стволик, который входит в полость черепа через большое затылочное отверстие. Спинномозговая часть добавочного нерва, кроме волокон его собственного ядра, содержит также эфферентные волокна из I – III шейных сегментов спинного мозга. Позади миндалины мозжечка церебральная и спинномозговая части соединяются, образуя общий ствол добавочного нерва, который проходит под блуждающим нервом и рядом с ним вступает в передний отдел яремного отверстия.

Выйдя из отверстия, добавочный нерв делится на внутреннюю и наружную ветви. Они иннервируют две мышцы: трапециевидную (m. trapezius) – обеспечивает пожимание плечом, поднятие руки выше горизонтального уровня, и грудино-ключично-сосцевидную (m. sternocleidomastoideus) – поворачивает голову в противоположную сторону.

Клинические варианты поражения добавочного нерва, его ядра и надъядерных путей

Поражение корешка добавочного нерва, его ядра и надъядерных путей проявляется следующими клиническими вариантами:

1. Одностороннее поражение корешков или ядра в виде симптомов выпадения. В этом случае развивается периферический парез двух мышц: грудино-ключично-сосцевидной – возникают слабость и затруднение поворота головы в противоположную сторону и трапециевидной – затруднено поднятие руки выше горизонтального уровня на стороне поражения, пожимание плечом. В случаях ядерного поражения добавочного нерва часто развиваются альтернирующие синдромы Шмидта или Тапиа, а в паретичных мышцах наблюдаются фасцикуляции.

На начальных этапах парез вышеназванных мышц может быть «скрытым», т. е. субъективно не ощущаться больным. Для выявления «скрытых» парезов целесообразно использовать следующие диагностические тесты:

– больной стоит по стойке «смирно», при этом концы пальцев на стороне поражения опущены ниже;

– тест с вытянутыми вперед руками – вследствие свисания плеча концы пальцев на пораженной стороне вытянуты дальше, чем на здоровой;

– тест с отхождением нижнего угла лопатки – она уходит кнаружи и вверх при опущенных и особенно при вытянутых вперед руках.

Основными причинами поражения корешка XI нерва после его выхода из вещества мозга являются опухоли, травмы, аномалии в области краниовертебрального стыка, синдром яремного отверстия – последний чаще возникает при опухолях и травмах, патологии сонной артерии.

2. Одностороннее поражение корешков в виде симптомов раздражения. В этом случае характерен односторонний тонический или тонико-клонический спазм одной или обеих мышц, что может приводить к развитию спастической кривошеи. Наиболее часто встречающимся периферическим патологическим процессом, приводящим к развитию спастической кривошеи, является микроваскулярная компрессия общего ствола или одного из корешков добавочного нерва. Возможны и другие периферические патологические процессы, приводящие к раздражению корешков добавочного нерва, которые могут быть аналогичны патологии с симптомами выпадения и при этом предшествовать их развитию. Дифференциальную диагностику следует проводить с рядом других заболеваний, которые могут проявляться вынужденным положением головы: саркомой грудино-ключично-сосцевидной мышцы, оссифицирующим миозитом, вынужденным положением головы дерматогенной и компенсаторной (заболевания внутреннего уха) природы. Таким образом, окончательная диагностика спастической кривошеи как гиперкинеза, обусловленного патологией экстрапирамидной системы, целесообразна только после исключения периферических причин ее развития.

3. Двустороннее поражение ядер или корешков дает клиническую картину двустороннего периферического пареза этих мышц в виде их слабости («свисающая голова», «опущенные плечи») в сочетании с гипотрофиями. Дифференциальную диагностику следует проводить с полиомиелитическим синдромом, обусловленным сочетанным поражением передних рогов и ядер добавочного нерва на уровне верхнешейных сегментов (см. гл. 3).

4. Двустороннее поражение надъядерных путей приводит к развитию клинической картины центрального пареза этих мышц («свисающая голова», «опущенные плечи»), но без их гипотрофии и фасцикуляций.

4.7. Поражения блуждающего нерва

Блуждающий нерв (n. vagus) (X) представляет собой смешанный черепной нерв, в составе которого идут двигательные, чувствительные и секреторные волокна. Нерв имеет следующие ядра:

– двойственное ядро (nucl. ambiguus), которое является общим с IX черепным нервом. От него формируются двигательные волокна к поперечно-полосатым мышцам глотки, мягкого нёба, голосовых связок, надгортанника, верхней трети пищевода;

– дорсальное ядро блуждающего нерва (nucl. dorsalis n. vagi),из которого формируются двигательные волокна к гладкой мускулатуре внутренних органов;

– ядро одиночного пути (nucl. solitarius), являющееся общим чувствительным ядром для IX и VII пар черепных нервов. К нему в составе X нерва приходят чувствительные волокна от верхних и нижних ганглиев (ganglion superius et inferius), расположенных в области яремного отверстия. Они обеспечивают чувствительную иннервацию твердой мозговой оболочки (при холециститах болит затылок), наружного слухового прохода, задней поверхности ушной раковины, нёбных дужек, миндалин и части задней стенки глотки и мягкого нёба (последние иннервируются совместно с IX черепным нервом).

Корешки блуждающего нерва (10 – 18) выходят из продолговатого мозга в борозде между оливой и нижней ножкой мозжечка. Ствол нерва направляется к переднему отделу яремного отверстия, где лежит впереди добавочного нерва в общем влагалище, образованным твердой мозговой оболочкой. Опускаясь на шею, блуждающий нерв идет в составе сосудисто-нервного пучка, окруженного общим фасциальным влагалищем. Здесь нерв расположен между внутренней яремной веной и внутренней (ниже общей) сонной артерией, несколько кзади от них. Внутри общего фасциального влагалища тонкими пластинками фасции для нерва образовано изолированное пространство. В нижнем отделе шеи блуждающий нерв расположен в предлестничном промежутке между общей сонной артерией медиально и нижней луковицей внутренней яремной вены латерально.

Клинические варианты поражения корешка, отдельных ветвей, ядер и надъядерных путей блуждающего нерва

1. Одностороннее поражение корешка и отдельных ветвей X нерва. Одностороннее поражение общего ствола нерва после его выхода из вещества мозга чаще всего обусловлено опухолями средостения и синдромом яремного отверстия (опухоли, переломы основания черепа). В клинической картине преобладают двигательные расстройства в виде гомолатерального периферического пареза мышц глотки, мягкого нёба, надгортанника, голосовой связки, верхней трети пищевода. При незначительно выраженном парезе отсутствуют расстройства глотания и фонации. В этих случаях больной не предъявляет жалоб, а односторонний периферический парез может быть установлен только объективно на основании следующих неврологических симптомов:

– мягкое нёбо свисает на стороне поражения с отклонением язычка в здоровую сторону, при фонации отстает на стороне поражения;

– снижены или утрачены на стороне поражения нёбный и глоточный рефлексы;

– парез одной голосовой связки (устанавливается только ларингоскопически).

При остром развитии или выраженном одностороннем периферическом парезе эти неврологические симптомы обычно наблюдаются в сочетании с расстройствами фонации и артикуляции. Наряду с вышеуказанными проявлениями также возможны симптомы раздражения блуждающего нерва в виде иррадиирующих болей, брадикардии, брадипноэ и др. При дифференциальной диагностике следует учитывать, что к одностороннему периферическому парезу мышц глотки и мягкого нёба без расстройств или с расстройствами глотания и фонации, а также к болевому синдрому соответствующей локализации может приводить не только одностороннее поражение общего ствола Х нерва, но и поражение его отдельных ветвей. Среди подобных синдромов чаще всего встречаются невропатия возвратного нерва, невралгия верхнего гортанного нерва, синдром ушного (Арнольда) ганглия (ушной ветви X нерва).

Невропатия возвратного нерва. Может возникать при аневризмах аорты, после перенесенных операций на шее, при патологических процессах в верхней доле легкого и средостении (синдром Сержана), нередко является идиопатическим. Клинически проявляется при одностороннем поражении как дисфония без дисфагии (парез одной голосовой связки) или афония с респираторным синдромом (двустороннее поражение голосовых связок).

Невралгия верхнего гортанного нерва. Может возникать при различных инфекционных процессах в гортани, интоксикациях, травмах шеи и лица, после тонзиллэктомии. Клинически проявляется как односторонние болевые пароксизмы в области гортани (часто провоцируются глотанием и иррадиируют в ухо) и склонностью к ларингоспазму с сильным кашлем. На коже шеи, чуть выше щитовидного хряща, имеется зона гиперчувствительности. Со временем гиперчувствительность гортани на этой стороне снижается, глоточный рефлекс исчезает, развивается паралич пораженной стороны гортани с сужением голосовой щели.

Синдром ушного (Арнольда) ганглия. Этиологическими факторами могут быть опухолевые, травматические и другие поражения. Клинически характеризуется рефлекторным кашлем, возникающим при раздражении наружного слухового прохода и нижнезадней части барабанной перепонки.

2. Одностороннее поражение ядер Х нерва. В клинической картине вследствие поражения двойственного ядра также преобладают двигательные расстройства, аналогичные по проявлениям вышеописанному синдрому одностороннего поражения корешка этого нерва. В отличие от корешкового при ядерном поражении часто развиваются альтернирующие синдромы (Авеллиса, Шмидта, Валленберга – Захарченко), возможны диссоциированные расстройства поверхностной чувствительности в каудальных и средних зонах Зельдера, чаще в структуре альтернирующих синдромов (например, при синдроме Валленберга – Захарченко).

3. Двустороннее поражение корешков или ядер X нерва. Даже частичное двустороннее поражение Х нерва или двойственных ядер, сопровождающееся двусторонней неврологической симптоматикой (двустороннее свисание мягкого нёба, двустороннее снижение глоточных и нёбных рефлексов, двусторонний парез голосовых связок), как правило, приводит к развитию расстройств глотания и фонации (дис- или афагия, дис- или афония) и другим проявлениям бульбарного паралича (см. подраздел 4.9). В этих случаях непосредственную угрозу для жизни представляют часто отмечающиеся расстройства витальных функций, возникающие вследствие того, что в составе Х нерва идет большинство волокон к внутренним органам.

4. Двустороннее надъядерное поражение корково-ядерных путей. Характеризуется центральным двусторонним парезом мышц глотки, мягкого нёба, надгортанника, верхней трети пищевода. Это приводит к развитию дис- или афагии, дис- или афонии и другим проявлениям псевдобульбарного паралича (см. подраздел 4.9).

4.8. Поражения языкоглоточного нерва

Языкоглоточный нерв (n. glossopharingeus) (IX) является смешанным. В его составе идут три группы волокон: двигательные – от двойного ядра (nucl. ambiguus) к шилоглоточной мышце (m. stylofaringeus), чувствительные и вкусовые – от задней трети языка через нижний ганглий (gangl. inferius) к ядру одиночного пути (nucl. tractus solitarii), секреторные слюноотделительные волокна – от нижнего слюноотделительного ядра (nucl. salivatorius inferior) через ушной ганглий (gangl. oticum) к околоушной железе (glandula parotis). Языкоглоточный нерв выходит 4 – 6 корешками из задней латеральной борозды продолговатого мозга. Корешки образуют ствол нерва, который окружен отростками твердой мозговой оболочки. Ствол нерва направляется вперед и латерально к яремному отверстию. Вне черепа языкоглоточный нерв лежит вначале между внутренней яремной веной и внутренней сонной артерией, затем идет вдоль заднего края шилоглоточной мышцы и, направляясь вперед, образует пологую дугу на латеральной поверхности этой мышцы. Далее нерв проходит по боковой стенке глотки у верхнего края ее среднего констриктора, прилежит к медиальной поверхности подъязычноязычной мышцы и, достигнув корня языка, разделяется на конечные ветви.

Клиническая картина поражения и основная нозология

Основным симптомом поражения языкоглоточного нерва является расстройства вкуса – агевзия – на задней трети языка. При остром поражении IX нерва возможна также сухость во рту, однако данный симптом непостоянен и быстро регрессирует вследствие компенсации слюноотделения подчелюстной и подъязычной железами. Двигательные расстройства не характерны, поскольку поражение одной шилоглоточной мышцы клинически не проявляется.

Возможными причинами одностороннего поражения IX нерва до входа его в вещество мозга могут быть перегиб (ангуляция) и сдавление в месте соприкосновения с задненижним краем шилоглоточной мышцы, сдавление корешка нерва уплотненной позвоночной или задней нижней мозжечковой артерией, воспалительные и бластоматозные процессы или аневризмы в задней черепной ямке. В этих случаях развивается симптоматическая невралгия языкоглоточного нерва (синдром Сикара – Робино) – заболевание, характеризующееся острой приступообразной болью, начинающейся в корне языка и быстро распространяющейся (область нёбной занавески и миндалины, глотка, ухо, нижняя челюсть, шея). Важными диагностическими критериями являются наличие триггерных зон в области корня языка и задней стенки глотки, а также специфическое расстройство вкуса, когда все вкусовые раздражения воспринимаются как горькие. Кроме того, сочетанное одностороннее поражение IX – XII нервов может наблюдаться при синдроме яремного отверстия (опухоли, переломы основания черепа).

4.9. Дифференциальная диагностика бульбарного и псевдобульбарного паралича

Бульбарный паралич – это двусторонний периферический паралич мышц глотки, мягкого нёба, надгортанника, голосовых связок, языка, верхней трети пищевода. Он возникает при двустороннем частичном поражении периферического двигательного нейрона к этим мышцам (двигательные ядра, корешки, конечные ветви IX – XII нервов), поскольку полное двустороннее поражение обычно несовместимо с жизнью. Клинически бульбарный паралич проявляется тремя группами синдромов: расстройствами глотания, фонации, артикуляции (дисфагия, дисфония, дизартрия); объективными неврологическими симптомами частичного двустороннего периферического пареза мышц бульбарной группы; нарушениями витальных функций (сердечной, дыхательной).

Расстройства глотания, фонации, артикуляции

1. Расстройства глотания – дисфагия – проявляются как затруднение проглатывания пищи (парез констрикторов глотки), выливание жидкой пищи через нос (парез мышц мягкого нёба), поперхивание (парез мышц надгортанника). В наиболее тяжелых случаях глотание становится невозможным (афагия).

2. Расстройства фонации – дисфония – представляют собой нарушение звучности голоса (тихий, слабый, вибрирующий, осиплый) вплоть до возможности только шепотной речи (афония).

3. Расстройства артикуляции – дизартрия. Ее характеризуют нарушение артикуляции речи (смазанность согласных, «оглушение» гласных и звонких согласных), гнусавость (назолалия), речь замедлена и быстро утомляет больного. Дефект речи осознается больным, но его преодоление невозможно. В наиболее тяжелых случаях (анартрия) речь становится почти полностью непонятной для окружающих, а голос – слабым, тихим, истощающимся.

Объективные неврологические симптомы частичного двустороннего периферического пареза мышц бульбарной группы

1. Двустороннее (чаще асимметричное) свисание мягкого нёба в покое и его отставание при фонации с отклонением язычка в сторону менее выраженного поражения, двустороннее снижение или отсутствие глоточного и нёбного рефлексов.

2. Двусторонняя гипотрофия мышц языка, при поражении ядер – фасцикуляции.

3. При поражении двигательных ядер XII нерва возможна слабость круговой мышцы рта.

Нарушение витальных функций. При остром развитии возможны расстройства дыхания и сердечно-сосудистой деятельности, обусловленные поражением Х нерва или его дорсальных ядер. При подостром развитии бульбарного паралича нередко наблюдается синдром Бриссо – расстройство дыхания и кровообращения преимущественно ночью в сочетании с побледнением кожи, общей дрожью, холодным потом, состоянием тревоги, витального страха.