Клиническая диагностика в неврологии

3) ядерно-таламический путь (tr. nucleothalamicus) (тригеминальная петля — lemniscus trigeminalis);

4) слуховой тракт (tr. аcusticus) (латеральная петля — lemniscus lateralis);

5) передний спиномозжечковый путь (tr. spinocerebellaris anterior) (путь Говерса).

Наряду с основными вышеперечисленными, в мосту описан также ряд других восходящих путей: спинокрышечный (tr. spinotectalis), спиноретикулярный (tr. spinoreticularis).

Нисходящие проводящие пути:

1) корково-мостомозжечковый путь (tr. corticopontocerebellaris – tr. corticopontinus et tr. pontocerebellaris);

2) корково-спинномозговой пирамидный путь (tr. corticospinalis);

3) корково-ядерный пирамидный путь (tr. corticonuclearis);

4) красноядерно-спинномозговой путь (tr. rubrospinalis);

5) крышеспинномозговой путь (tr. tectospinalis);

6) вестибулоспинальный путь (tr. vestibulospinalis);

7) ретикулоспинномозговой путь (tr. reticulospinalis);

8) медиальный продольный пучок (fasciculus longitudinalis medialis).

9) задний продольный пучок (fasciculus longitudinalis posterior);

10) центральный покрышечный путь (tr. tegmentalis centralis).

5.4. Синдромы поражения варолиева моста

1. Двигательные, чувствительные, секреторные расстройства вследствие поражения понтинной группы черепных нервов или их мостовых ядер: VIII – центральные кохлеовестибулярные расстройства; VII – гомолатеральный периферический прозопарез или лицевой гемиспазм (при поражении ядер промежуточного нерва – сухость глаза и агевзия передних двух третей языка); VI – гомолатеральный парез наружной прямой мышцы глаза (при поражении мостового центра взора – парез взора в ипсилатеральную сторону); V – диссоциированные расстройства поверхностной чувствительности в оральных зонах Зельдера (частичное поражение понтинного отдела ядра спинномозгового пути тройничного нерва), диссоциированные расстройства глубокой чувствительности на всей половине лица (поражение мостового ядра тройничного нерва), гомолатеральный периферический парез жевательной и височной мышц (поражение двигательного ядра тройничного нерва).

2. Двусторонние глазодвигательные расстройства: парез взора или насильственный поворот глаз в сторону очага (при поражении мостового центра взора), или нарушения содружественных движений глазных яблок (при поражении медиального продольного пучка).

3. Альтернирующие синдромы варолиева моста.

4. Синдром мостомозжечкового угла.

5. Псевдобульбарный паралич.

6. Синдром острого понтинного миелинолизиса.

7. Синдромы вклинения на стадии варолиевого моста.

8. Синдром «запертого человека» (см. подраздел 14.4).

Таким образом, среди вышеперечисленных синдромов синдромы глазодвигательных расстройств – поражение отводящего нерва, мостового центра взора, поражение медиального продольного пучка – занимают одно из ведущих мест при поражении варолиева моста. Тем не менее более целесообразно рассмотреть их в следующей главе совместно с другими глазодвигательными расстройствами, поскольку последние характерны для поражения среднего мозга, а также III и IV черепных нервов.

5.5. Анатомия проводящих путей слухового анализатора

Слуховой анализатор обеспечивает восприятие слуховых раздражений, проведение нервных импульсов до слуховых нервных центров, анализ и интеграцию поступившей в них информации. Рецепторы, воспринимающие звуковые раздражения, располагаются в органе слуха (кортиевом органе). Кортиев орган находится в улитковом протоке и представлен внутренними и наружными волосковыми сенсорными клетками, которые окружены поддерживающими эпителиальными клетками.

Первый нейрон слухового пути представлен биполярными клетками. Тела этих клеток образуют спиральный ганглий (ganglion spirale), который расположен в спиральном канале улитки внутреннего уха. Центральные отростки биполярных нейронов собираются в пучок – улитковый корешок преддверно-улиткового нерва (radix cochlearis n. vestibulocochlearis), который, соединившись с преддверным корешком (radix vestibularis), входит в полость черепа через внутренний слуховой проход.

Второй нейрон слухового пути располагается в вентральных и дорсальных улитковых ядрах (nucl. cochlearis ventralis et dorsalis). На них заканчиваются волокна улиткового корешка VIII черепного нерва, который предварительно вступает в мостомозжечковый угол и далее в вещество мозга (моста). Вентральные и дорсальные улитковые ядра находятся в латеральном углу ромбовидной ямки, а их центральные отростки идут в медиальном направлении и участвуют в образовании трапециевидного тела (corpus trapezoideum), разделяющего вентральную и дорсальную части моста. Меньшая часть этих волокон заканчивается на нейронах вентрального и дорсального ядер трапециевидного тела (nucl. trapezoidei ventralis et dorsalis) своей стороны, большая же часть волокон подходит к тем же образованиям противоположной стороны. Кроме того, часть центральных отростков ядра улиткового нерва образует мозговые полоски IV желудочка (striae medullares ventriculi quarti), которые заканчиваются на дорсальном ядре трапециевидного тела противоположной стороны.

Третий нейрон слухового пути расположен в дорсальном и вентральном ядрах трапециевидного тела своей и противоположной стороны, а его центральные отростки составляют латеральную петлю и заканчиваются на подкорковых центрах слуха. Меньшая часть волокон заканчивается в ядрах нижних холмов четверохолмия. Большая часть волокон достигает второго подкоркового центра слуха – ядер медиальных коленчатых тел промежуточного мозга своей и противоположной стороны. От нижних бугров четверохолмия начинаются покрышечно-спинномозговой (tr. tectospinalis) и покрышечно-ядерный (tr. tectonuclearis) пути, которые направляются к передним рогам спинного мозга и двигательным ядрам черепных нервов, что обеспечивает безусловно-рефлекторные двигательные реакции на слуховые раздражители.

Четвертый нейрон слухового пути расположен в медиальных коленчатых телах, а его центральные отростки проходят через заднее бедро внутренней капсулы и затем, веерообразно рассыпаясь, направляются в среднюю часть верхней височной извилины к первичному корковому полю слухового анализатора (извилины Гешля). Путь от медиального коленчатого тела до верхней височной извилины носит название слуховой лучистости (radiatio acustica). Кора полушарий по принципу обратной связи оказывает влияние на подкорковые центры слуха и опосредованно – на кортиев орган.

5.6. Структуры звукопроводящего и звуковоспринимающего аппарата, дифференциальная диагностика их поражений

Звукопроводящий аппарат осуществляет доставку звуковых колебаний к рецепторному аппарату. В выполнении этой функции участвуют ушная раковина, наружный слуховой проход, барабанная перепонка, цепь слуховых косточек, мембрана окна улитки, перилимфа, базилярная пластинка и преддверная (рейсснерова) мембрана (наружное и среднее ухо и жидкие среды внутреннего уха).

Звуковоспринимающий аппарат осуществляет превращение (трансформацию) энергии звуковых колебаний в нервный импульс, его проведение до центров к коре головного мозга, анализ и осмысление звуков. Он представлен рецепторным аппаратом, спиральным ганглием, VIII парой черепных нервов и ее ядрами, центральными проводниками и корковой частью.

Исследование слухового анализатора неврологом предусматривает две основные цели: установление самого факта снижения слуха, определение уровня поражения слухового анализатора (звукопроводящий или звуковоспринимающий аппарат). Для достижения первой цели используются опрос, исследование речи, аудиометрическое исследование. Для установления локализации поражения слухового анализатора на уровне звукопроводящего или звуковоспринимающего аппарата применяются исследования с помощью камертонов, аудиометрическое исследование и ряд специальных тестов.

Следует особо подчеркнуть необходимость и информативность исследований с помощью камертонов, хотя окончательное заключение в этих случаях дается после специального обследования у ЛОР-врача.

В клинической практике применяются следующие пробы с камертонами.

1. Опыт Ринне (R) – сравнение воздушной и костной проводимости. Звучащий камертон С128 приставляют ножкой к сосцевидному отростку. После того как восприятие звука обследуемым прекратилось, камертон (не возбуждая) подносят к наружному слуховому проходу. Если обследуемый слышит распространяющиеся по воздуху колебания камертона – опыт Ринне положительный (R+), а если нет, то результат считается отрицательным (R–). При положительном опыте Ринне воздушная проводимость в 1,5 – 2 раза преобладает над костной, при отрицательном – наоборот. Положительный опыт Ринне наблюдается в норме и при поражении звуковоспринимающего аппарата, отрицательный – при заболеваниях звукопроводящего аппарата.

2. Опыт Вебера (W) – определение стороны, на которой испытуемый сильнее воспринимает звук того же камертона С128 при его установлении на середине темени. В норме обследуемый слышит звук камертона в середине головы или одинаково в обоих ушах. В случае поражения звукопроводящего аппарата больной ощущает более громкий звук на стороне поражения (латерализация звука в сторону хуже слышащего уха). При поражениях звуковоспринимающего аппарата выявляется латерализация в сторону лучше слышащего уха.

3. Опыт Желле (G). При нем звучащий камертон приставляют к темени и одновременно пневматической воронкой сгущают воздух в наружном слуховом проходе. Если в момент компрессии воздуха обследуемый ощущает снижение восприятия (из-за ухудшения подвижности звукопроводящей системы вследствие ее сдавления), то опыт Желле считается положительным (G+), что возможно как в норме, так и при патологии звуковоспринимающего аппарата. Если же изменения в восприятии нет, то опыт Желле отрицательный (G–), что свидетельствует об анкилозе стремени, т. е. патологии звукопроводящего аппарата.

4. Опыт Бинга (Bi). Проводится для определения относительной и абсолютной проводимости звука через кость камертоном С128. При этом костная проводимость исследуется сначала при открытом слуховом проходе, а затем при закрытом путем прижатия козелка к ушной раковине.

Как в норме, так и при патологии звуковоспринимающего аппарата выключение воздушного звукопроведения удлиняет звукопроведение через кость. При поражении звукопроводящего аппарата костное звукопроведение остается одинаковым при открытом и закрытом наружном слуховом проходе.

5. Опыт Федеричи. Камертон С128 в звучащем состоянии ставят вначале на сосцевидный отросток, после того как обследуемый перестанет слышать звук, переставляют этот же камертон на козелок. Нормально слышащий человек звук камертона с козелка воспринимает более продолжительно, чем с сосцевидного отростка.

При нарушении звукопроведения наблюдается обратная картина.

Для более точного представления о характере (нарушение звукопроведения или звуковосприятия) и степени этих нарушений применяются различные методы аудиометрии. В качестве основного аудиометрического исследования в клинической практике используется тональная пороговая аудиометрия. Через воздушный и костный телефон в ухо испытуемого подаются звуки разной частоты и интенсивности. Регистрируются самые слабые по интенсивности звуки того или иного тона и составляются графики-аудиограммы. При патологии звукопроводящего аппарата преимущественно повышаются пороги по воздушной проводимости в диапазоне низких и средних частот, слуховые пороги по костной проводимости сохраняются достаточно хорошими, вследствие чего на графиках-аудиограммах между пороговыми кривыми костной и воздушной проводимости имеется значительный (так называемый костно-воздушный) разрыв. При патологии звуковоспринимающего аппарата страдает преимущественно восприятие высоких тонов, костно-воздушный разрыв практически отсутствует.

5.7. Синдромологическая характеристика нарушений слуха при различных уровнях поражения звуковоспринимающего аппарата

Расстройства слуха на уровне звуковоспринимающего аппарата (симптомы выпадения и (или) раздражения) могут встречаться при поражении VIII нерва в области внутреннего слухового прохода, мостомозжечкового угла, ядер и проводников продолговатого мозга и моста (одностороннее либо двустороннее), среднего мозга, коленчатых тел, внутренней капсулы и височных долей мозга.

Поражение корешка VIII нерва. В зависимости от уровня поражения оно может быть внутриканальным (в области внутреннего слухового прохода) и в области мостомозжечкового угла.

Поражение корешка VIII нерва во внутреннем слуховом проходе встречается при трещинах и опухолях пирамиды височной кости и характеризуется следующими клиническими признаками: резкое снижение или выпадение слуха на стороне поражения, спонтанный нистагм в сторону здорового лабиринта, периферический парез мимических мышц, снижение или выпадение вкуса на передних

/