Клиническая диагностика в неврологии

– преимущественно проксимальное распределение параличей и парезов (характерны периферические парезы в мышцах плечевого и (или) тазового пояса);

– быстрое и раннее развитие гипотрофий с реакцией перерождения;

– мозаичность поражения в пределах одной мышцы;

– наличие фасцикуляций и (или) фибрилляций в пораженных мышцах.

Данный тип периферического паралича впервые детально был описан при полиомиелите, что предопределило его второе название – полиомиелитический тип. Встречается также при клещевом энцефалите, переднероговой форме сирингомиелии, гематомиелии, спинальных амиотрофиях, травмах спинного мозга, интрамедуллярных опухолях.

2.17. Общая симптоматология центрального паралича (пареза)

Центральный (спастический) паралич (парез) представляет собой расстройства произвольных движений, возникающие при поражении центрального двигательного нейрона на любом его участке (передняя центральная извилина, лучистый венец, внутренняя капсула, вентральная часть ствола, передние и боковые канатики спинного мозга). В результате нарушается ход нервного импульса к мотонейронам передних рогов спинного мозга (корково-спинномозговой путь) или к двигательным ядрам черепных нервов (корковоядерный путь).

Центральный (спастический) паралич характеризуется следующими основными клиническими симптомами:

– мышечная гипертония;

– гиперрефлексия глубоких рефлексов;

– арефлексия или гипорефлексия поверхностных (кожных) рефлексов;

– патологические рефлексы;

– защитные рефлексы;

– патологические синкинезии.

2.18. Мышечная гипертония при центральном параличе (парезе)

Мышечная гипертония (мышечный гипертонус) при центральном параличе (парезе) развивается вследствие перерыва тормозящих влияний на ?-петлю от коры и ретикулярной формации ствола. Эфферентное воздействие ?-волокон делает произвольные движения более плавными, «настраивает» их соответственно решаемой задаче. При поражении центрального двигательного нейрона возбудимость ?-петли повышается, а ее деятельность становится расторможенной и неуправляемой.

Клинические проявления мышечной гипертонии при центральном (спастическом) параличе:

– мышцы плотные на ощупь;

– рельеф мышц резко контурирован;

– пассивные движения совершаются с резким сопротивлением (спастичность).

Дифференциальная диагностика. Следует учитывать, что мышечная гипертония может возникать не только при центральных парезах, но и при патологии экстрапирамидной системы (паркинсонизм). Мышечная гипертония при центральном параличе отличается от таковой при паркинсонизме двумя специфическими признаками:

– резкое нарастание сопротивления в начале пассивного движения – феномен «складного ножа»;

– неравномерность распределения мышечного гипертонуса приводит к формированию типичных рефлекторных контрактур. При центральных параличах в результате преобладания гипертонуса в мышцах-сгибателях руки и разгибателях ноги рука обычно приведена к туловищу и согнута в локтевом суставе, кисть и пальцы также находятся в положении сгибания. Нога разогнута в тазобедренном и коленном суставах, стопа согнута и повернута подошвой внутрь (нога распрямлена и «удлинена»). Такое положение руки и ноги при центральном гемипарезе создает своеобразную позу Вернике – Манна (рука «просит», нога «косит»), истолкование закономерностей возникновения которой с точки зрения истории развития нервной системы дано М. И. Аствацатуровым (1936). Изменяется также походка, которая носит «циркумдуцирующий» характер: вследствие «удлинения» ноги больному приходится при ходьбе «обводить» пораженной ногой, чтобы не задевать носком пол.

2.19. Гиперрефлексия глубоких рефлексов при центральном параличе (парезе)

Гиперрефлексия глубоких рефлексов возникает в результате разобщения их рефлекторных дуг с корой головного мозга. В результате глубокие рефлексы перестают получать от коры тормозные влияния и поэтому повышаются. Повышение глубоких рефлексов характеризуется увеличением амплитуды ответного движения, расширением рефлексогенной зоны и появлением клонусов как крайней степени повышения рефлексов.

Клонус представляет собой ритмическое непроизвольное сокращение какой-либо мышечной группы, возникающее в результате растяжения сухожилия. Чаще всего обнаруживается клонус стопы и коленной чашечки, реже клонус кисти.

Методика выявления клонусов:

– клонус стопы определяется у пациента, лежащего на спине с выпрямленными ногами. Врач берет голень пациента, резкоиссилой ее разгибает (осуществляя тыльное сгибание). В ответ наступают ритмические сокращения икроножной мышцы, а стопа ритмически сгибается и разгибается;

– клонус коленной чашечки определяют у пациента, лежащего на спине с выпрямленными ногами. Врач подкладывает одну руку под колено, второй рукой захватывает коленную чашечку большим и указательными пальцами и с силой смещает ее книзу в сторону голени. В ответ возникает ряд повторных сокращений четырехглавой мышцы бедра, влекущих за собой ряд ритмичных движений коленной чашечки вверх и вниз.

В дифференциально-диагностическом плане следует учитывать, что гиперрефлексию глубоких рефлексов как признак центрального пареза или пирамидной недостаточности необходимо отличать от высокого рефлекторного фона. Последний имеет, как правило, диффузный характер, не сочетается с клонусами и патологическими рефлексами. Наблюдается преимущественно у эмоционально возбудимых лиц, а также при функциональных расстройствах нервной системы.

2.20. Гипорефлексия (арефлексия) поверхностных рефлексов при центральном параличе (парезе)

При центральном (спастическом) параличе наблюдается арефлексия (гипорефлексия) кожных рефлексов из-за исчезновения возбуждающего (подпитывающего) влияния коры. В результате разобщения рефлекторных дуг кожных рефлексов с корой головного мозга последние, не получая от коры облегчающих влияний, уменьшаются или ослабевают. Клинически это проявляется ослаблением или исчезновением брюшных, кремастерного и подошвенного рефлексов. Утрата или снижение кожных (прежде всего поверхностных брюшных) рефлексов обычно сочетается с повышением глубоких рефлексов на стороне центрального пареза или пирамидной недостаточности. У детей до 1,5 – 2 лет, многорожавших женщин, пожилых людей, пациентов с дряблой брюшной стенкой утрата (снижение) поверхностных брюшных рефлексов может быть физиологичной.

2.21. Феномены орального автоматизма

Феномены (симптомы) орального автоматизма – это группа патологических рефлексов, осуществляемых ротовой мускулатурой и представляющих собой автоматизированные движения, состоящие обычно в вытягивании губ или сосательных движениях в ответ на раздражение различных участков лица. Они появляются при двустороннем поражении корково-ядерных трактов и свидетельствуют о разобщении связей коры головного мозга и двигательных ядер ствола. Эти рефлексы свойственны млекопитающим, а также новорожденным, у которых еще недостаточно сформированы кора и корково-ядерные пути. По мере развития ребенка рефлексы орального автоматизма тормозятся корой головного мозга и находятся в латентном состоянии, проявляясь лишь при той или иной патологии ЦНС.

В литературе описано около 40 симптомов орального автоматизма. Основными из них являются:

1. Назолабиальный рефлекс (рефлекс Аствацатурова). Вызывается легким постукиванием молоточка по спинке носа. Ответная реакция заключается в сокращении круговой мышцы рта, в результате чего происходит вытягивание губ вперед.

2. Сосательный рефлекс (рефлекс Оппенгейма). Вызывается при прикосновении неврологического молоточка к губам или их штриховом раздражении. В ответ наблюдаются сосательные движения.

3. Хоботковый рефлекс (рефлекс Бехтерева). Вызывается ударом неврологическим молоточком по верхней или нижней губе. Ответная реакция заключается в сокращении круговой мышцы рта, в результате чего происходит вытягивание губ вперед.

4. Дистанс-оральный рефлекс (рефлекс Карчикяна). Вызывается имитацией удара неврологическим молоточком по губам (непосредственного раздражения губ не происходит). В ответ на имитацию удара при непосредственном приближении молоточка к губам возникает «хоботковое» вытягивание губ вперед за счет сокращения круговой мышцы рта.

5. Ладонно-подбородочный рефлекс (рефлекс Маринеску – Радовича). Вызывается штриховым раздражением кожи в области тенара, приводящим к ответному сокращению подбородочной мышцы на стороне раздражения, со смещением кожи подбородка кверху.

6. «Бульдожий» рефлекс – сжатие челюстей в ответ на удар по остистым отросткам в верхнешейном отделе позвоночника.

Прогностическое значение каждого из вышеописанных симптомов орального автоматизма различно. Так, ладонно-подбородочный рефлекс считается условно патологическим, а у новорожденных и детей в возрасте до 1 – 1,5 лет физиологичными являются большинство симптомов орального автоматизма. В то же время выявление «бульдожьего» рефлекса у больного в коматозном состоянии, как правило, указывает на обширное двустороннее поражение корково-ядерных путей. Этот рефлекс является прогностически наиболее неблагоприятным из всех симптомов орального автоматизма. Безусловно патологическими являются также дистанс-оральный и хоботковый рефлексы. Их наличие свидетельствует о выраженном псевдобульбарном синдроме.

2.22. Патологические кистевые рефлексы

Патологические кистевые рефлексы проявляются сгибательными движениями пальцев (преимущественно концевой фалангой большого). Наиболее клинически информативны из них следующие:

1. Верхний симптом Россолимо. Кисть больного пронирована, симптом вызывается коротким ударом кончиками пальцев врача или неврологическим молоточком по ладонной поверхности слегка согнутых концевых фаланг II – V пальцев пациента. Ответная реакция заключается в легком сгибании («кивании») концевых фаланг I – V (преимущественно большого) пальцев.

2. Верхний симптом Россолимо в модификации Вендеровича. Вызывается при супинированной кисти. В остальном аналогичен верхнему симптому Г. И. Россолимо.

3. Верхний симптом Жуковского. Неврологическим молоточком наносится удар по ладонной поверхности кисти в области III – IV пястных костей. Ответная реакция заключается в сгибании – «кивании» концевых фаланг II – V пальцев.

4. Верхний симптом Бехтерева – быстрое «кивательное» движение I – V пальцев при ударе неврологическим молоточком по тылу кисти в области II – IV пястных костей.

5. Симптом Вартенберга. Удар неврологическим молоточком наносят по указательному пальцу врача, растягивающего им слегка согнутые концевые фаланги II – V пальцев супинированной кисти пациента. Ответная реакция заключается в сгибании I – V пальцев.

6. Симптом Гоффманна. Вызывается щипковым раздражением концевой фаланги III пальца кисти. Ответная реакция заключается в сгибании – «кивании» концевых фаланг I – V пальцев.