Клиническая диагностика в неврологии

– рефлекторные парезы обычно не являются функциональными, однако они очень быстро «обрастают» психогенными клиническими проявлениями.

6. Мышечная слабость при миастении, миастеническом синдроме, миастеническом кризе. Миастения – аутоиммунное заболевание, возникающее вследствие блокады аутоантителами постсинаптических ацетилхолиновых рецепторов нервно-мышечного аппарата, при котором ведущими симптомами являются мышечная слабость и патологическая мышечная утомляемость. Дифференциально-диагностическими признаками мышечной слабости при миастении являются следующие:

– при повторных движениях, а также к вечеру мышечная слабость нарастает и может достигать степени пареза или даже плегии, а после отдыха или сна сила мышц частично или полностью восстанавливается;

– заболевание в типичных случаях начинается с поражения глазодвигательных мышц: одно- или двусторонний птоз верхних век, косоглазие, двоение при фиксации взгляда. Эти симптомы могут быть изолированными (глазная форма), но чаще уже в начале заболевания сочетаются с патологической мышечной утомляемостью (генерализованная форма). Другие группы мышц вовлекаются в патологический процесс реже и позже, хотя возможны формы с их начальным или преимущественным поражением (глоточная, глоточно-лицевая, скелетно-мышечная локальная форма);

– важнейшим признаком миастении является генерализованная мышечная слабость. При ней нагрузка на одни группы мышц приводит к появлению или увеличению слабости в других, которые не подвергаются прямой нагрузке. Например, при движении глазами в горизонтальной плоскости появляется и нарастает птоз верхних век (окуло-пальпебральный симптом), а после нескольких повторных сжатий кулака (до утомления) больные не могут разогнуть пальцы (симптом миастенической контрактуры пальцев);

– положительная прозериновая проба: через 30 – 40 мин после подкожного введения 1 – 2 мл 0,05 % раствора прозерина наступает исчезновение или существенное ослабление выраженности симптомов («драматический» эффект);

– миастенический тип реакции по данным электронейромиографии;

– выявление опухоли или гиперплазии вилочковой железы по данным визуализации;

– миастенический криз. Клинически проявляется как резкое ухудшение состояния, при котором возникает и прогрессивно нарастает слабость бульбарной и (или) дыхательной мускулатуры;

– миастенические синдромы. К настоящему времени в литературе описан ряд миастенических синдромов. Основными по частоте встречаемости являются:

• синдром Ламберта – Итона. Паранеопластический синдром, характеризующийся слабостью и утомляемостью проксимальных мышц конечностей при относительной сохранности бульбарных и экстраокулярных мышц. До половины всех случаев синдрома обусловлено карциноматозным процессом. Синдром также встречается при плоскоклеточном раке бронхов, раке молочной железы, аденокарциноме предстательной железы, прямой кишки, нефробластоме, ретикулосаркоме, остром лейкозе;

• семейная инфантильная миастения. Этот генетически детерминированный миастенический синдром встречается у новорожденных и в раннем детском возрасте, клинически проявляется двумя фенотипическими вариантами (вариант с доминированием дыхательных и бульбарных расстройств, вариант с преимущественно глазными проявлениями), характеризуется повторными эпизодами нарастания миастенических расстройств в детском и даже зрелом возрасте;

• врожденная миастения. Развивается у новорожденныхивтипичных случаях проявляется только глазными нарушениями вплоть до офтальмоплегии. Нехарактерна генерализованная мышечная утомляемость;

• синдром, связанный с медленным закрытием ионных каналов. Наследуется по аутосомно-доминантному типу, дебютирует чаще в возрасте 10 – 20 лет, проявляется мышечной слабостью и патологической мышечной утомляемостью преимущественно в мышцах шеи и плечевого пояса (больше в лопаточных мышцах);

• миастенический синдром ятрогенной природы. В литературе описаны миастенические синдромы, возникающие на фоне приема D-пеницилламина и ряда антибиотиков (некоторые аминогликозиды, стрептомицин, полипептидные антибиотики). После отмены препаратов наступает регресс симптоматики.

7. Мышечная слабость при миотонии. Миотонии – группа заболеваний с общим симптомом, который определяется как миотонический феномен – замедленная релаксация мышцы после ее сокращения. Развитие миотонического феномена связывают прежде всего с нестабильностью мембран мышечного волокна, что приводит к появлению повторяющихся разрядов сокращений мышцы вслед за одиночным стимулом или после короткого периода ее сокращения. Ряд форм миотонии имеет наследственную природу и относятся к каналопатиям – генетически обусловленному электролитному дисбалансу для отдельных ионов (калия, натрия, хлора, кальция) вследствие нарушения функционирования ионных мышечных каналов. Повторяющиеся миотонические импульсы возникают не спонтанно, а всегда после сокращения мышцы и (или) внешнего воздействия на нее. К настоящему времени в литературе описано большое число форм миотонии, которые клинически существенно различаются между собой проявлениями миотонической реакции, возрастом дебюта заболевания, специфическими симптомами, течением и прогнозом. Встречаемость и выраженность мышечной слабости существенно варьируются в зависимости от формы и длительности заболевания, хотя при большинстве варинатов этот симптом развивается постепенно по мере прогрессирования болезни и в целом наиболее выражен после миотонического спазма.

Критерии диагностики:

Синдром миотонического феномена действия. Наблюдается после произвольного движения с интенсивным сокращением и попыткой быстрого последующего расслабления соответствующей группы мышц и проявляется как временная задержка сокращения этих мышц (миотонический спазм действия), причем с каждым последующим интенсивным сокращением и попыткой быстрого расслабления длительность и выраженность миотонического спазма действия в них уменьшается и в конечном итоге исчезает. Для выявления миотонического спазма наиболее информативными являются следующие тесты: затруднение или невозможность быстрого разгибания пальцев на фоне первых попыток сильного сжатия кисти в кулак, затруднение или невозможность вставания на фоне первых быстрых приседаний, после отдыха – затруднение или невозможность быстрого преодоления первых ступенек при подъеме по лестнице. Синдром типичен для большинства форм миотонии, однако при некоторых вариантах он провоцируется преимущественно другими факторами (например, нарастание миотонического спазма в холоде и его уменьшение в тепле при дистрофической миотонии) или имеет парадоксальный характер в виде нарастания миотонического спазма с каждым последующим сокращением и попыткой последующего расслабления (врожденная парамиотония).

Синдром перкуссионных миотонических феноменов. Миотонический спазм провоцируется механической стимуляцией в виде удара молоточком по мышце. Наиболее демонстративными являются быстрое сгибание и приведение большого пальца с его последующим медленным отведением после перкуссии молоточком по мышцам возвышения большого пальца (феномен большого пальца кисти), быстрое разгибание кисти с последующим медленным ступенеобразным ее сгибанием после удара молоточком по разгибателям кисти с радиальной стороны предплечья (феномен миотонического спазма разгибателей кисти). Перкуссионный миотонический спазм обычно сочетается с рядом других перкуссионных миотонических симптомов. Так, при ударе молоточком по длинным поперечно-полосатым мышцам у больных с миотонией на месте удара образуется углубление (ямка, валик, желобок, ровик; dimpling – в англоязычной литературе), сохраняющееся в течение нескольких секунд, а при ударе молоточком по языку на нем образуется поперечная ямка с окружающим ее валиком. Изменяются сухожильные и периостальные рефлексы, при вызывании которых отмечается временная задержка мышечного сокращения длительностью от нескольких секунд до минуты в тяжелых случаях (так называемые миотонические рефлексы). Вышеописанные проявления перкуссионной миотонии обычно сочетаются с типичной миотонией действия, хотя в ряде случаев они могут становиться преобладающими в клинической картине миотонического феномена.

Электромиографическая миотония. Активное напряжение, энергичное сокращение, удар молоточком по мышце вызывают при электромиографии появление повторных высокочастотных разрядов, которые в начале увеличиваются по частоте и амплитуде, а в последующем уменьшаются и исчезают. Общая продолжительность таких разрядов составляет около 500 мс, а их звуковой эквивалент напоминает гул пикирующего бомбардировщика. Электромиографическая миотония очень важна для подтверждения клинических проявлений миотонии действия и (или) перкуссионной миотонии, хотя изредка (в частности, при денервационных поражениях и полимиозите) она встречается при их отсутствии.

Симптомы, характерные для отдельных форм миотонии. При различных формах миотонии их клиническая симптоматика имеет существенные отличия:

– миотония Томсена имеет аутосомно-доминантный тип наследования, чаще дебютирует с момента рождения (возможен более поздний дебют вплоть до пубертатного возраста), клинически проявляется типичными миотоническими феноменами и особым симптомом в виде гипертрофии скелетной мускулатуры (атлетическое телосложение) в сочетании со слабостью в гипертрофированных мышцах;

– миотония Беккера наследуется по аутосомно-рецессивному типу, дебютирует в целом в более позднем возрасте, по сравнению с миотонией Томсена, клиническая картина аналогична таковой при болезни Томсена, течение более тяжелое;

– дистрофическая миотония (болезнь Россолимо – Куршманна – Штейнерта – Баттена) имеет аутосомно-доминантный тип наследования, дебютирует преимущественно в возрасте 20 – 30 лет. Как и при миотонии Томсена, на начальном этапе заболевания определяются типичные миотонические феномены миотонии действия и перкуссионной миотонии. Однако, в отличие от миотонии Томсена, уже в первые годы болезни быстро формируются мышечные гипотрофии (преимущественно мышцы дистальных отделов конечностей, лица, шеи) и преобладающей становится мышечная слабость в сочетании с рядом других симптомов (облысение, катаракта, артериальная гипотензия, похудание);

– парамиотония врожденная (парамиотония Эйленбурга) имеет аутосомно-доминантный тип наследования, дебютирует в раннем детском возрасте. Миотонический синдром характеризуется рядом особенностей: парадоксальной миотонией действия, провокацией миотонического спазма холодом (уменьшается в тепле), варьирующейся тяжестью течения (от развития перманентной генерализованной миотонии до регресса симптоматики с возрастом).

8. Функциональные парезы и параличи. Развиваются у лиц с функциональными расстройствами нервной системы (истерия, психопатия и т. п.) при отсутствии поражения центрального или периферического двигательного нейрона. Имеют четкую связь с психогенией, по клиническим проявлениям не укладываются ни в один из вышеописанных вариантов парезов и параличей.

Глава 3

ПОРАЖЕНИЯ СПИННОГО МОЗГА

3.1. Анатомия спинного мозга

Спинной мозг имеет форму толстостенной трубки, несколько сдавленной в переднезаднем направлении. Его длина составляет примерно 40 – 45 см, ширина – от 1 до 1,5 см, масса – около 30 г. В верхних отделах (на уровне верхнего края I шейного позвонка) спинной мозг переходит без резкой границы в продолговатый мозг. В нижних отделах спинной мозг (на уровне I – II поясничного позвонка) переходит в конус спинного мозга (conus medullaris), который продолжается в терминальную нить (filum terminale), фиксированную ко II крестцовому позвонку (рис. 3.1).

По длиннику спинного мозга можно выделить следующие отделы:

– шейный отдел, которому соответствует шейное утолщение;

– грудной отдел;

– поясничный отдел, которому соответствует поясничное утолщение;

– крестцовый отдел, частью которого является конус спинного мозга.

Шейное утолщение (intumescentia cervicalis) начинается на уровне верхних шейных сегментов, достигает своего максимума на уровне VI шейного позвонка, заканчивается у верхнего края III грудного позвонка и соответствует выходу спинномозговых нервов, идущих к рукам.

Поясничное утолщение (intumescentia lumbalis) начинается на уровне верхнего края тела IX грудного позвонка, достигает максимума на уровне XII грудного позвонка и заканчивается на уровне верхнего края I поясничного позвонка, где переходит непосредственно в конус спинного мозга. Соответствует месту выхода нервов к ногам.

В связи с тем, что в процессе онтогенеза рост спинного мозга отстает от роста позвоночного канала, изменяется направление хода корешков спинномозговых нервов. В шейном отделе они ориентированы горизонтально, затем идут в косом направлении, а от каудальных сегментов – почти вертикально. В том же направлении увеличивается и длина корешков (от места их выхода из спинного мозга до образования спинномозгового нерва в межпозвоночном отверстии). Если в шейном отделе корешки спинномозговых нервов имеют длину 1 – 1,5 см, то в поясничном и крестцовом отделах они достигают 3 – 12 см.

Рис. 3.1.Соотношение между сегментами спинного мозга с выходящими из них корешками и телами позвонков:

1 – задний корешок; 2 – передний корешок; 3 – шейные сегменты (С

– С

); 4 – грудные сегменты (Th

– Th

); 5 – поясничные сегменты (L

– L

); 6 – крестцовые сегменты (S

– S

)

Корешки четырех нижних поясничных, пяти крестцовых и копчикового спинномозговых нервов вместе с концевой нитью образуют так называемый конский хвост (caudaequina), расположенный в мешке твердой и паутинной мозговых оболочек. Таким образом, в составе конского хвоста имеются 40 корешков: 20 передних и 20 задних, исходящих из 10 нижних сегментов спинного мозга.

Спинной мозг имеет собственные оболочки. Непосредственно к поверхности спинного мозга прилежит мягкая оболочка спинного мозга (pia mater spinalis). Она чрезвычайно богата кровеносными сосудами, которые обеспечивают кровоснабжение непосредственно спинного мозга. Вверху мягкая мозговая оболочка переходит в мягкую оболочку головного мозга. Внизу она охватывает внутреннюю терминальную нить (filum terminale internum) и, соединившись с другими оболочками, продолжается в составе наружной терминальной нити (filum terminale externum).