Клиническая диагностика в неврологии

– симптом ротированой кнаружи стопы;

– симптом уплощенной ноги (переразогнута в коленном суставе);

– выраженное изменение мышечного тонуса в паретичной конечности – при коме I стадии он может изменяться в обе стороны, а при более глубоких комах мышечный тонус паретичной конечности резко снижается вплоть до атонии.

2.28. Типы центрального паралича (пареза) в зависимости от уровня поражения центрального двигательного нейрона

В зависимости от уровня и локализации поражения центрального двигательного нейрона различают три типа центральных параличей (парезов): проводниковый спинальный, проводниковый церебральный и корковый (рис. 2.3).

1. Проводниковый спинальный тип. Возникает при одно- или двустороннем поражении корково-спинномозговых путей на уровне спинного мозга или краниовертебрального стыка. В зависимости от уровня спинального поражения корково-спинномозговых путей и степени их вовлечения возможны четыре разновидности проводниковых спинальных двигательных расстройств:

Половинное поражение спинного мозга приводит к развитию синдрома Броун-Секара, при котором центральный парез развивается на стороне поражения с уровня очага и ниже.

Полное поперечное поражение спинного мозга приводит к развитию центральной тетра- или нижней параплегии в сочетании с другими симптомами полного поперечного поражения спинного мозга.

Перекрестная гемиплегия наблюдается при поражении латеральных корково-спинномозговых путей на границе продолговатого и спинного мозга. В этих случаях отмечается центральный парез в гомолатеральной очагу поражения руке и противоположной ноге.

Избирательное поражение корково-спинномозговых путей в спинном мозге. В этих случаях обычно развивается прогрессирующий центральный тетрапарез без других клинических проявлений.

Одно- или двустороннее поражение пирамидных путей боковых столбов спинного мозга чаще всего развивается при таких патологических состояниях, как экстрамедуллярные опухоли, травмы спинного мозга, острые нарушения спинального кровообращения, демиелинизирующие заболевания, спинномозговые арахноидиты. Синдром перекрестной гемиплегии характерен в первую очередь для опухолей и аномалий краниовертебрального стыка, а избирательное поражение корково-спинномозговых путей в спинном мозге – для болезни Штрюмпелля.

Рис. 2.3. Клинические синдромы прерывания двигательных путей (по П. Дуусу)

2. Проводниковый церебральный тип. Его развитие возможно при поражении корково-спинномозговых путей на всем их протяжении: в области ствола, внутренней капсулы, лучистого венца.

При поражении ствола типично развитие альтернирующих синдромов.

При поражении в области внутренней капсулы характерна контралатеральная очагу гемиплегия (гемипарез) в сочетании с гемианестезией и гемианопсией (синдром «трех геми»).

При поражении в области лучистого венца центральный парез развивается преимущественно в одной руке или ноге.

Вышеуказанные синдромы встречаются, в первую очередь, при острых нарушениях мозгового кровообращения, реже при другой церебральной патологии (опухоли, кисты и т. д.).

3. Корковый тип. Возникает при очаговой патологии в области передней центральной извилины и премоторной области и имеет ряд специфических клинических особенностей:

При поражении передней центральной извилины парез преобладает в дистальной группе мышц паретичной конечности;

больше страдают тонкие, наиболее дифференцированные движения. Мышечный тонус обычно не меняется (иногда может быть даже понижен); глубокие рефлексы также могут не изменяться, а из патологических чаще определяется только симптом Бабинского.

При поражении премоторной области, в отличие от поражения передней центральной извилины, центральному моно- или гемипарезу сопутствуют выраженная мышечная гипертония, гиперрефлексия глубоких рефлексов, весь спектр патологических рефлексов и ряд других симптомов очагового поражения премоторной области лобной доли (см. гл. 10).

2.29. Смешанный и сочетанный паралич (парез)

Смешанный паралич (парез) характеризуется наличием периферического и центрального пареза в различных группах мышц. Он возникает вследствие одновременного поражения передних рогов и латеральных корково-спинномозговых путей, что приводит к развитию периферического и центрального пареза в соответствующих группах мышц. Классическим примером является смешанный тетрапарез (периферический – в руках, центральный – в ногах), развивающийся при одновременном поражении передних рогов и корково-спинномозговых путей на уровне шейного утолщения. Основными причинами развития смешанных парезов являются спинальные травмы, спинальные инсульты, опухоли спинного мозга, грыжи межпозвоночных дисков.

Сочетанный паралич (парез) возникает в одних и тех же мышечных группах при одновременном поражении идущих к ним центрального и периферического двигательных нейронов. Клинически он характеризуется наличием в одних и тех же мышцах признаков как периферического (гипотрофии, фасцикуляции), так и центрального (гиперрефлексия глубоких рефлексов, патологические рефлексы) паралича. В большинстве случаев сочетанный парез развивается при болезни или синдроме бокового амиотрофического склероза.

Смешанные и сочетанные параличи (парезы) следует дифференцировать с длительно существующими центральными парезами и параличами при рассеянном склерозе, последствиях инсультов, при которых в паретичных мышцах развивается вторичная атрофия от бездействия, а также с парезами и параличами не неврогенной природы.

2.30. Нозология и особенности клинической картины параличей не неврогенной природы

При топической и нозологической диагностике параличей и парезов следует иметь в виду, что существует большая группа заболеваний, при которых двигательные расстройства (парезы, патологическая мышечная утомляемость, мышечная слабость и др.) не могут быть отнесены к центральным или периферическим параличам (парезам). Двигательные расстройства при этих заболеваниях условно обозначаются как парезы не неврогенной природы, поскольку в их развитии ведущую роль играет не поражение центрального или периферического двигательного нейрона, а другие факторы – первичное поражение мышц, первичное поражение нервно-мышечных синапсов, расстройства чувствительности и др.

1. Парезы при прогрессирующих мышечных дистрофиях. Прогрессирующие мышечные дистрофии (ПМД) – одна из групп миопатий с генетически обусловленными прогрессирующими мышечными поражениями вследствие первичного биохимического дефекта преимущественно в мышцах. Различные формы ПМД характеризуются следующими общими признаками:

– частое наличие аналогичного заболевания у одного из родителей или сибсов;

– дебют при большинстве форм в первые два десятилетия жизни;

– вследствие медленного прогрессирования мышечной слабости больные вначале часто не замечают своего мышечного дефекта и приспосабливаются к нему, а на первые симптомы заболевания – гипотрофии, крыловидные лопатки, «утиная» походка, симптом «вставания по себе» и т. д. – чаще обращают внимание родственники или окружающие;

– различные формы ПМД характеризуются преимущественным поражением определенных групп мышц, в которых по результатам биопсии определяются специфические изменения (гипотрофия или гипертрофия отдельных мышечных волокон в пределах одного мышечного пучка).

ПМД следует отличать от невральных и спинальных амиотрофий – другой группы преимущественно генетически детерминированных миопатий, при которых поражение определенных групп мышц возникает вторично соответственно вследствие первичного поражения периферических нервов (миелинопатии) либо мотонейронов передних рогов спинного мозга. Амиотрофии дифференцируют с ПМД по клиническим признакам (локализация мышечных поражений, фасцикуляции, чувствительные расстройства), данным электронейромиографии, результатам мышечной биопсии. Особенности клинической картины основных по частоте встречаемости миопатий представлены в табл. 2.5.

2. Парезы, обусловленные эндокринными расстройствами. В литературе они часто обозначаются как «миопатические синдромы», развитие которых обусловлено эндокринной патологией. Это могут быть острая и хроническая тиреотоксическая миопатия, гипотиреоз, синдром Иценко – Кушинга, климактерическая миопатия Невина, синдром Конна, ряд других редких форм эндокринной патологии.

3. Мышечная слабость при полимиозите. В настоящее время полимиозит рассматривают как заболевание из гетерогенной группы системных болезней соединительной ткани, при котором ведущий клинический симптом – мышечная слабость – сопряжен с воспалительными изменениями мышц. Его развитие в большинстве случаев отмечается на фоне или после перенесенных инфекций (бактериальные, вирусные, паразитарные), при различных аутоиммунных заболеваниях (чаще ревматизм, системная красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит, аутоиммунный тиреоидит, бронхиальная астма и др.), при злокачественных опухолях внутренних органов (чаще опухоли молочной железы, легких, желудка, яичников). В клинической практике чаще используется классификация, согласно которой выделяют семь клинических форм полимиозита: миалгическая, псевдомиопатическая (наиболее частые формы), классическая Вагнера – Унферрихта, псевдоамиотрофическая, псевдомиастеническая (реже встречающиеся формы), миосклеротическая, в виде синдрома МакАрдля (относительно редкие формы).

Критерии диагностики:

Синдром поражения мышц. На начальном этапе типичным является симптом мышечной слабости различной степени выраженности (от быстрой утомляемости до выраженных парезов), которая характеризуется определенной локализацией (преимущественно проксимальные мышцы тазового и плечевого пояса и мышцы шеи, несколько реже жевательные и бульбарная группа мышц) и при большинстве форм сочетается с миалгиями.

Таблица 2.5

Клинические проявления основных по частоте встречаемости прогрессирующих мышечных дистрофий и амиотрофий

Пальпаторно эти мышцы могут быть очень плотными (рентгенологически в них нередко обнаруживают кальцификаты) и отечными. Со временем формируются мышечные гипотрофии и (или) ретракции мышц флексорно-аддукторно-ротаторной локализации вследствие миосклероза. В зависимости от формы полимиозита большинство вышеописанных симптомов поражения мышц встречаются в различных сочетаниях, при этом какой-либо из них может преобладать вплоть до моносимптома. Так, синдром поражения мышц в развернутом виде обычно постепенно формируется при классической форме Вагнера – Унферрихта, миалгии в качестве преобладающего или даже моносимптома отмечаются при миалгической форме, мышечные гипотрофии являются ведущим симптомом при псевдомиопатической и псевдоамиотрофической формах, патологическая мышечная утомляемость и прочие признаки миастенического синдрома в сочетании с другими симптомами полимиозита (последние могут быть очень незначительными по выраженности) наблюдаются при псевдомиастенической форме, быстро формирующийся миосклероз и ретракция мышц вплоть до полной обездвиженности становятся ведущими симптомами при миосклеротической форме, форма в виде синдрома МакАрдля имеет сходную клиническую картину с болезнью МакАрдля (гликогеноз V типа).

Синдром поражения кожи, подкожной клетчатки и слизистых оболочек. В части случаев он может сочетаться при полимиозите с синдромом поражения мышц, что значительно облегчает постановку диагноза. Синдром может проявляться острой или рецидивирующей эритемой кожи с характерным цветом (ярко-красный или пурпурно-лиловый) и локализацией (лицо, шея, верхняя часть грудной клетки, другие открытые части тела), кожными высыпаниями, плотными отеками. Следует учитывать, что этот синдром, в отличие от синдрома поражения мышц, не является доминирующим.

Общеинфекционные симптомы. Довольно частым, но отнюдь не патогномоничным клиническим проявлением полимиозита может быть гипертермия в сочетании с субъективными ощущениями общего недомогания, разбитости, вялости. Часто, но также далеко не всегда в крови обнаруживают изменения, соответствующие воспалительной, аутоиммунной или онкологической патологии.

Другие синдромы. При полимиозите могут наблюдаться синдром поражения спинномозговых корешков и (или) периферических нервов (корешковые боли и (или) невралгия периферических нервов, положительные симптомы натяжения, расстройства чувствительности по невральному или корешковому типу), синдром поражения внутренних органов, чаще в виде кардиомиопатий, эндокринные нарушения (гипер- или гипотиреоз, дисменорея, ожирение и др.). Встречаемость данных синдромов существенно варьируется в зависимости от этиологии и клинической формы полимиозита.

Результаты инструментальных исследований.Алгоритм инструментальной диагностики при полимиозите включает исследования внутренних органов для установления возможных этиологических факторов патологического процесса (инфекции, аутоиммунные заболевания, злокачественные опухоли), электронейромиографию (подтверждает миогенный или миогенно-неврогенный патологический процесс), мышечную биопсию (характерны лимфоидные инфильтраты паренхиматозно-интерстициальной локализации).

4. Афферентные парезы. Характеризуются мышечной слабостью, возникающей при первичном поражении путей глубокой чувствительности, а также центра стереогноза (верхняя теменная долька). В основе их развития лежит нарушение хода нервного импульса от мышц и глубоких проприоцепторов кожи, что приводит к нарушению обратной связи мышц с соответствующими сегментами спинного мозга. В результате возникает нерезко выражения мышечная слабость преимущественно дистальных групп мышц, которая усиливается при закрывании глаз и сочетается с расстройствами глубокой и (или) сложной чувствительности (см. гл. 10).

5. Рефлекторные парезы и параличи. Представляют собой одну из форм рефлекторно-дистрофических синдромов, возникающую преимущественно после травм нервных стволов конечностей.

Отличаются от неврогенных парезов следующими признаками:

– обычно распространяются далеко за пределы мышц, иннервируемых поврежденным нервом;

– сочетаются с рефлекторными контрактурами – в этих случаях из-за тонического укорочения мышцы наблюдается резкое повышение мышечного тонуса, что придает конечности своеобразное положение (например, «застывшая кисть», «спаянная лапа»);

– быстрое развитие гипотрофий в пораженных мышцах и изменение рефлексов (на начальном этапе их повышение), обычно также наблюдаются выраженные вегетативно-трофические расстройства (возможно сочетание с каузалгиями);