Медицинские вопросы и проблемы подростков, больных муковисцидозом

Хотя женщины с CF имеют анатомически нормальные репродуктивные пути и нормальную половую функцию, несколько участков женских репродуктивных путей поражено дефектным белком CFTR[456 - Engstrom I. Inflammatory bowel disease in children and adolescents: mental health and family functioning. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1999; 28:S28-33][457 - Yeo M, Sawyer S. ABC of adolescence: chronic illness and disability. BMJ 2005;330:721-3]. Есть гипотеза, что экспрессия CFTR в гипоталамусе может приводить в результате к аномальной экспрессии гонадотропин-высвобождающего гормона, которая, в свою очередь, приводит к нарушению регуляции нейроэндокринной гормональной секреции и задержке полового созревания[458 - Sawyer S, Drew S, Yeo MS, Britto MT Adolescents with a chronic condition: challenges living, challenges treating. Lancet 2007; 369:1481-9]. Кроме того, поскольку большая часть женских репродуктивных путей выстлана эпителиальными клетками, нарушенная функция CFTR может, возможно, модифицировать секрецию половых путей[459 - Yeo M, Sawyer S. ABC of adolescence: chronic illness and disability. BMJ 2005;330:721-3].

Уровни эстрогена могут также влиять на заболевание CF и быть вовлечены в трансэпителиальный ионный транспорт, что объясняет как менструальные изменения, так и изменения функции легких женщин детородного возраста[460 - Demars N, Uluer A, Sawicki GS. Employment experiences among adolescents and young adults with cystic fibrosis. Disabil Rehabil 2011; 33:922-6].

Лишь малая часть женщин с CF имеют сниженную детородную функцию или бесплодие. Это могло бы быть связано с реологическими характеристиками слизи, выделяемой шейкой матки, в которой может отсутствовать повышенное содержание воды, которое обычно следует за эстрогенной стимуляцией во время овуляции[461 - Casier A, Goubert L, Theunis M et al. Acceptance and well-being in adolescents and young adults with cystic fibrosis: a prospective study. J Pediatr Psychol 2011; 36:476-87]. Кроме того, изменение маточной секреции бикарбоната может препятствовать способности спермы оплодотворять ооцит[462 - Grieve JA, Tluczek A, Racine-Gilles CN, Laxova A, Albers AA, Farrell PM. Associations between academic achievement and psychological variables in adolescent with cystic fibrosis. J Sch Health 2011; 81713-20]. Другими возможными причинами сниженной детородной функции у женщин с CF могут быть следующие причины: слабый статус питания и тяжелое нарушение функции легких, высокие уровни системного воспаления и долгосрочная терапия стероидами, включающая нарушение овуляции.

Несмотря на это, все больше женщин с CF беременеют, и установлено, что у женщин с хорошо стабилизированным заболеванием CF беременность протекает нормально и рождаются здоровые дети[463 - Engstrom I. Inflammatory bowel disease in children and adolescents: mental health and family functioning. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1999; 28:S28-33].

Другими релевантными причинами являются следующие: чувствительность к вульвовагинальному кандидозу, обусловленному лечением антибиотиками, и стрессовое недержание мочи, которое может появиться даже в молодом возрасте[464 - Yeo M, Sawyer S. ABC of adolescence: chronic illness and disability. BMJ 2005;330:721-3].

2.3. Физические изменения у мужчин

Мужские половые пути оказываются более чувствительными к дисфункции CFTR, чем любой другой орган, вовлеченный в CF[465 - Laborde-Casterot H, Donnay C, Chapron J et al. Employment and work disability in adults with cystic fibrosis. J Cyst Fibres 2012; 11:137-43]. Почти все мужчины с CF бесплодны в связи с аномальным развитием мезонефрического участка половых путей. Двухсторонняя закупорка или отсутствие семявыносящего протока вызывает азооспермию, причем атрофия или отсутствие семенных пузырьков ведет к низкому объему эякулята[466 - JK. Tele-What? It's time to re-think the industry's terms. Telehealth World 2008:(7)].

Несмотря на эти аномалии, которые не могут быть скорректированы хирургическим путем и не связаны с общим клиническим состоянием, мужчины с CF могут иметь нормальные половые отношения[467 - Wuorenma JK. Tele-What? It's time to re-think the industry's terms. Telehealth World 2008:(7)]. Вспомогательные репродуктивные технологии с применением микрохирургической аспирации сперматозоидов из эпидидимиса или семенника и оплодотворения ооцита in vitro с помощью интрацитоплазматической инъекции сперматозоидов неоднократно и успешно применены у мужчин с CF[468 - Hardisty AR, Peirce SC, Preece A et al. Bridging two translation gaps: a new informatics research agenda for telemonitoring of chronic disease. Int J Med Inform 2011; 80734-44], несмотря на возможную роль белка CFTR в сперматогенезе или созревании сперматозоидов[469 - Coleman MT, Newton KS. Supporting self-management in patients with chronic illness. Am Fam Physician 2005;72:1503-10].

3. Информирование подростков об обусловленных CF половых и репродуктивных проблемах

Медицинским работникам необходимо признать, что СРЗ является деликатной темой для многих подростков, причем лишь очень малая их часть обращается с вопросами. Родители играют ключевую роль в процессе информации/обучения, но их знания часто являются неполными или неточными. Ответственность за обучение СРЗ, следовательно, должна лежать на профессиональных медицинских работниках[470 - McEwan FA, Hodson ME, Simmons NJ. The prevalence of "risky behaviour" in adults with cystic fibrosis. J Cyst Fibros 2012; 11:56-8].

Информирование и активные обсуждения того, как CF может влиять на физическое, эмоциональное и межличностное развитие, должны быть начаты рано и отрегулированы в соответствии с возрастом подростка. Рекомендуется открытый, личный и не навязывающий моральные принципы диалог между пациентом и врачом, а также эмоциональная поддержка и готовность обсуждать новые вопросы по мере их возникновения. Должны тщательно учитываться способности, знания, желания и права подростка, а конфиденциальность и приватность должны быть гарантированы (таблица 8.1).

Таблица 8.1. Принцип обучения подростков с муковисцидозом методам сохранения сексуального и репродуктивного здоровья

• Проактивное обсуждение с подростками (важность участия родителей)

• Позитивный и поддерживающий подход, адаптированный к возрасту пациентов

• Эмоциональная поддержка

• Обсуждение, обычно повторяемое при последующем визите

• Открытый диалог и подход, не навязывающий моральных принципов

• Исчерпывающая информация по вопросам безопасного секса (о рискованном сексуальном поведении и о контрацепции)

• Обязательная конфиденциальность

3.1. Содержание информации

Качество и количество информации по вопросам СРЗ может значительно различаться в зависимости от пола пациентов, а также от центра CF и страны. Часто информация для подростков и родителей является неполной[471 - McEwan FA, Hodson ME, Simmons NJ. The prevalence of "risky behaviour" in adults with cystic fibrosis. J Cyst Fibros 2012; 11:56-8]. Недостаточная или некорректная информация может привести к превратному представлению и неправильной интерпретации, например к путанице между мужским бесплодием и импотенцией или мнению, что бесплодие означает, что мужчины не нуждаются в использовании презервативов, что, таким образом, повышает риск ИППП[472 - George M, Rand-Giovannetti D, Eakin MN et al. Perceptions of barriers and facilitators: self-management decisions by older adolescents and adults with cystic fibrosis. J Cyst Fibros 2010; 9:425-32][473 - Emery D, Hayes BJ, Cowan AM. Telecare delivery of health and social care information. Health Informatics J 2002; 8:29-33].

Необходимые вопросы для обсуждения: опыт подростка с хроническим состоянием (задержка пубертатного периода, заниженная оценка собственного я, склонность к рискованному поведению), специфичная для пола репродуктивная физиопатология при CF, поведенческие аспекты сексуальности при CF, контрацепция при CF, надежда на будущее материнство или отцовство, возможности проведения вспомогательной репродуктивной технологии и генетическая значимость CF (таблица 8.2)[474 - McEwan FA, Hodson ME, Simmons NJ. The prevalence of "risky behaviour" in adults with cystic fibrosis. J Cyst Fibros 2012; 11:56-8].

3.2. Предпочтительный источник информации

Пациенты с CF считают своих медицинских работников – специалистов по CF важным источником информации, особенно в подростковом возрасте. Хотя мальчики-подростки сообщают, что впервые услышали о вопросах СРЗ из ряда других источников[475 - George M, Rand-Giovannetti D, Eakin MN et al. Perceptions of barriers and facilitators: self-management decisions by older adolescents and adults with cystic fibrosis. J Cyst Fibros 2010; 9:425-32], они, по-видимому, приветствуют их обсуждение с персоналом клиники CF и с родителями и, скорее, не информированы о бесплодии другими пациентами или друзьями[476 - George M, Rand-Giovannetti D, Eakin MN et al. Perceptions of barriers and facilitators: self-management decisions by older adolescents and adults with cystic fibrosis. J Cyst Fibros 2010; 9:425-32][477 - Emery D, Hayes BJ, Cowan AM. Telecare delivery of health and social care information. Health Informatics J 2002; 8:29-33].

Девочки-подростки также сообщают о потребности обсуждения вопросов СРЗ с бригадой медицинских работников CF[478 - Guion K, Mrug S. The role of parental and adolescent attributions in adjustment of adolescents with chronic illness. J Clin Psychol Med Settings 2012; 19:262-9][479 - Sarfaraz S, Sund Z, Jarad N. Realtime, once-daily monitoring of symptoms and FEV in cystic fibrosis patients – a feasibility study using a novel device. Clin Respir J 2010; 4:74-82], но они часто чувствуют, что знания медицинских работников CF о выборах контрацепции несовременны, что подчеркивает потребность во включении в многопрофильную бригаду CF гинеколога, имеющего квалификацию и в вопросах CF[480 - Jarad NA, Sund ZM. Telemonitoring in chronic obstructive airway disease and adult patients with cystic fibrosis. J Telemed Telecare 2011; 17:127-32].

Подростки также ценят родителей как важный источник информации. К сожалению, опубликованные данные позволяют предположить, что часто родители не являются надлежащим образом и корректно информированными: только 23 % родителей понимает проблемы, связанные с женской детородной способностью, и 44 % считает, что мужчины с CF обладают нормальной фертильностью[481 - Sarfaraz S, Sund Z, Jarad N. Realtime, once-daily monitoring of symptoms and FEV in cystic fibrosis patients – a feasibility study using a novel device. Clin Respir J 2010; 4:74-82]. Однако 95 % родителей желают быть первым человеком, информирующим своего ребенка о таких вопросах, или просят включить их в процесс обучения[482 - Sarfaraz S, Sund Z, Jarad N. Realtime, once-daily monitoring of symptoms and FEV in cystic fibrosis patients – a feasibility study using a novel device. Clin Respir J 2010; 4:74-82][483 - Guion K, Mrug S. The role of parental and adolescent attributions in adjustment of adolescents with chronic illness. J Clin Psychol Med Settings 2012; 19:262-9]. Письменная текущая информация может быть полезна при обсуждении вопросов СРЗ с подростками с CF[484 - Guion K, Mrug S. The role of parental and adolescent attributions in adjustment of adolescents with chronic illness. J Clin Psychol Med Settings 2012; 19:262-9][485 - Emery D, Hayes BJ, Cowan AM. Telecare delivery of health and social care information. Health Informatics J 2002; 8:29-33][486 - Sarfaraz S, Sund Z, Jarad N. Realtime, once-daily monitoring of symptoms and FEV in cystic fibrosis patients – a feasibility study using a novel device. Clin Respir J 2010; 4:74-82][487 - Van Allen J, Davis AM, Lassen S. The use of telemedicine in pediatric psychology: research review and current applications. Child Adolesc Psychiatr Clin N Am 2011; 20:55-66].

Таблица 8.2. Ключевые пункты информации и образовательной поддержки по вопросам сексуального и репродуктивного здоровья для подростков с муковисцидозом

3.3. Время предоставления информации

Наиболее подходящий возраст для обсуждения данных вопросов СРЗ может быть разным. Для мальчиков-подростков с CF наиболее подходящий возраст обсуждения бесплодия и предложения сделать анализ семенной жидкости еще является спорным, как и необходимость и время начала соответствующего образования. Реакция мужчины на знание о бесплодии с возрастом изменяется: те, кого проинформировали в более молодом возрасте, вероятно, имели менее негативную реакцию в этот момент, чем те, кого проинформировали в более старшем возрасте, но, как ожидалось, первые сообщали об изменении своего отношения к этой информации со временем, особенно при планировании отцовства[488 - George M, Rand-Giovannetti D, Eakin MN et al. Perceptions of barriers and facilitators: self-management decisions by older adolescents and adults with cystic fibrosis. J Cyst Fibros 2010; 9:425-32]. Анализ семенной жидкости следует обсуждать и предлагать на протяжении всего подросткового периода и молодого взрослого возраста, принимая во внимание зрелость и этап развития пациента.

Информация для родителей должна быть предоставлена как можно раньше, по меньшей мере в течение первых 2 лет после диагностики[489 - McEwan FA, Hodson ME, Simmons NJ. The prevalence of "risky behaviour" in adults with cystic fibrosis. J Cyst Fibros 2012; 11:56-8]. Большинство родителей выражают желание получать больше информации, когда их ребенок находится в возрасте около 10 лет, чтобы чувствовать уверенность в том, что их ребенок может правильно понять и осмыслить эту информацию[490 - Guion K, Mrug S. The role of parental and adolescent attributions in adjustment of adolescents with chronic illness. J Clin Psychol Med Settings 2012; 19:262-9][491 - Nikander K, Denyer J, Dodd M et al. The Adaptive Aerosol Delivery system in a telehealth setting: patient acceptance, performance and feasibility. J Aerosol Med Pulm Drug Deliv2010;23 Suppl 1:S21-7]. Родители склонны обсуждать вопросы со своими сыновьями в более раннем возрасте, чем начинают эти обсуждения врачи – специалисты по CF (13,2 года по сравнению с 17,2 годами)[492 - George M, Rand-Giovannetti D, Eakin MN et al. Perceptions of barriers and facilitators: self-management decisions by older adolescents and adults with cystic fibrosis. J Cyst Fibros 2010; 9:425-32].

Раннее обсуждение с подростками показано в педиатрической практике[493 - Cummings E, Hauser J, Cameron-Tucker H et al. Enhancing self-efficacy for self-management in people with cystic fibrosis. Stud Health Technol Inform 2011; 169:33-7]; позже, во взрослом возрасте, репродуктивные возможности должны снова обсуждаться более обширно. Авторами Sawyer et al. обнаружено, что мужчины были редко проинформированы профессиональными медицинскими работниками о бесплодии раньше 15-летнего возраста[494 - George M, Rand-Giovannetti D, Eakin MN et al. Perceptions of barriers and facilitators: self-management decisions by older adolescents and adults with cystic fibrosis. J Cyst Fibros 2010; 9:425-32]. В других исследованиях сообщают, что большинство мужчин считает целесообразным получить эту информацию раньше, чем это делают в настоящее время, предпочтительно в раннем подростковом возрасте[495 - Bregnballe V, Schirtz PO, Lomborg K. Parenting adolescents with cystic fibrosis: the adolescents' and young adults' perspectives. Patient Prefer Adherence 2011; 5:563-70][496 - Van Allen J, Davis AM, Lassen S. The use of telemedicine in pediatric psychology: research review and current applications. Child Adolesc Psychiatr Clin N Am 2011; 20:55-66][497 - Cummings E, Hauser J, Cameron-Tucker H et al. Enhancing self-efficacy for self-management in people with cystic fibrosis. Stud Health Technol Inform 2011; 169:33-7]. Предупредительное обсуждение СРЗ рекомендуется вести как с родителями, так и с подростками, но данный вид информации представляет собой динамический процесс, и консультация по этим вопросам должна повторяться с определенной регулярностью. Большинство профессиональных медицинских работников называет возраст 13–14 лет лучшим для обсуждения вопросов бесплодия с пациентами мужского пола[498 - Nikander K, Denyer J, Dodd M et al. The Adaptive Aerosol Delivery system in a telehealth setting: patient acceptance, performance and feasibility. J Aerosol Med Pulm Drug Deliv2010;23Suppl 1:S21-7]. Этот же возраст, 13–14 лет, считается лучшим и для разговора о сексуальном здоровье с девочками-подростками[499 - Guion K, Mrug S. The role of parental and adolescent attributions in adjustment of adolescents with chronic illness. J Clin Psychol Med Settings 2012; 19:262-9][500 - Cox NS, Alison JA, Rasekaba T Holland AE. Telehealth in cystic fibrosis: a systematic review. J Telemed Telecare 2012; 18:72-8]. Родители считают, что это обсуждение следует начинать в возрасте примерно 12 лет; кроме того, матери рекомендовали работникам здравоохранения начать обсуждения с родителями, когда их дочерям около 9 лет (в среднем 9,4 года)[501 - Guion K, Mrug S. The role of parental and adolescent attributions in adjustment of adolescents with chronic illness. J Clin Psychol Med Settings 2012; 19:262-9][502 - Sarfaraz S, Sund Z, Jarad N. Realtime, once-daily monitoring of symptoms and FEV in cystic fibrosis patients – a feasibility study using a novel device. Clin Respir J 2010; 4:74-82].

4. Контрацепция при CF

Выбор контрацепции подростками с CF должен учитывать множество аспектов, не только связанных с молодым возрастом, но также с вопросами здоровья, включая фармакологические взаимодействия. Всегда следует поощрять правильное применение барьерных контрацептивов, чтобы снизить риск заражения ИППП.

Не существует определенного метода контрацепции, который был бы либо противопоказан, либо рекомендован для женщин с CF. Каждый метод необходимо взвешивать в соответствии с проявлениями CF у пациентов. Такие состояния, как диабет, заболевание печени, камни желчного пузыря, легочная гипертензия и остеопороз, должны быть учтены при выборе контрацептивной стратегии. Постоянный центральный венозный доступ (порт-система) и курение сигарет увеличивает риск тромбоэмболии, обусловленной гормональной контрацепцией. Малабсорбция пероральных контрацептивов, по-видимому, не представляет значительной проблемы[503 - Archer N, Fevrier-Thomas U, Lokker C, McKibbon KA, Straus SE. Personal health records: a scoping review. J Am Med Inform Assoc 2011;18:515-22][504 - Dziuban EJ, Saab-Abazeed L, Chaudhry SR, Streetman DS, Nasr SZ. Identifying barriers to treatment adherence and related attitudinal patterns in adolescents with cystic fibrosis. Pediatr Pulmonol 2010; 45:450-8].

Благодарности

Авторы благодарны Dr Sara Carletto, Clinical and Biological Sciences Department University of Turin, за участие в подготовке данной главы.

Глава 9

Социальная жизнь подростков, больных муковисцидозом

Mandy Bryon PhD

, Trudy Havermans PhD

, Jacquelien J. Noordhoek MA MS

Paediatric Psychology and Play Services, Great Ormond Street Hospital, London, UK

Cystic Fibrosis Team,University Hospital Leuven, Leuven, Belgium

Dutch Cystic Fibrosis Foundation, Baarn, The Netherlands

Корреспонденция:

Trudy Havermans, PhD CF Centre UZ

Leuven Herestraat 49 3000 Leuven

Belgium

Tel:+32-16-343861

Fax:+32-16-343817