Рекомендации ESPEN-ESPGHAN-ECFS по диетотерапии при муковисцидозе у младенцев, детей и взрослых

Обучение родителей поведенческим стратегиям и правилам питания показало большую эффективность в улучшении потребления калорий детьми и их роста по сравнению с инструктажем по питанию[147 - Jelalian E, Stark LJ, Reynolds L, Seifer R. Nutrition intervention for weight gain in cystic fibrosis: a meta analysis. J Pediatr 1998;132:486-92][148 - Powers SW, Mitchell MJ, Patton SR, Byars КС, Jelalian E, Mulvihill MM, et al. Mealtime behaviors in families of infants and toddlers with cystic fibrosis. J Cyst Fibres 2005;4:175-82][149 - Stark LJ, Quittner AL, Powers SW, Opipari-Arrigan L, Bean JA, Duggan C, et al. Randomized clinical trial of behavioral intervention and nutrition education to improve caloric intake and weight in children with cystic fibrosis. Arch Pediatr Adolesc Med 2009;163:915-21][150 - Stark LJ, Opipari-Arrigan L, Quittner AL, Bean J, Powers SW. The effects of an intensive behavior and nutrition intervention compared to standard of care on weight outcomes in CF. Pediatr Pulmonol 2011;46:31-5]. Некоторые из этих стратегий включают ограничение приемов пищи по времени до 15 минут для маленьких детей, использование маленьких порций и поощрение надлежащего пищевого поведения. Комплексные советы консультантов по питанию и поведению очень помогают пациентам.

Проблемы, связанные с внешним видом, волнуют многих молодых людей с диагнозом MB, в том числе детей, подростков и молодежь, особенно тех из них, кто получает энтеральное питание через зонд[151 - Abbott J, Morton AM, Musson H, Conway SP, Etherington C, Gee L, et al. Nutritional status, perceived body image and eating behaviours in adults with cystic fibrosis. Clin Nutr 2007;26:91-9]. Обычные пищевые расстройства не распространены широко среди пациентов с MB, хотя есть сведения о нарушении у некоторых из них пищевого поведения[152 - Shearer JE, Bryon M. The nature and prevalence of eating disorders and eating disturbance in adolescents with cystic fibrosis. J R Soc Med 2004;97(Suppl. 44):36-42]. Помимо возможности энтерального питания через зонд, который может изменить внешний образ молодого пациента с MB, есть данные о том, что улучшение работы легких и в целом качества жизни можно достичь также за счет гастростомии[153 - Gunnell S, Christensen NK, McDonald C, Jackson D. Attitudes toward percutaneous endoscopic gastrostomy placement in cystic fibrosis patients. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2005;40:334-8].

Рекомендации: диетологическое воспитание и консультации по рациональному питанию

• Для роста и набора веса мы рекомендуем детям с MB и их родителям, а также взрослым пациентам с MB пройти обучение правилам питания и получить соответствующие консультации. (Уровень доказательности: высокий).

4.1.3 Смеси для дополнительного перорального питания

Смеси будут полезны пациентам, чей нутритивный статус остается очень низким, несмотря на усилия по увеличению объема потребляемой пищи, а также смогут устранить риски, связанные со здоровьем и решить ряд поведенческих проблем, приводящих к недостаточности питания, и обеспечить оптимальные результаты ЗТПФ.

Недавний обзор трех рандомизированных клинических исследований (при участии в общей сложности 131 пациента) показал, что смеси не способствуют дополнительному набору веса у тех детей с MB, у которых недостаточность питания выражается умеренно, если сравнивать только с результатами соблюдения диетических рекомендаций и мониторингом.

Применение смесей у взрослых с MB не было должным образом изучено. Таким образом, ограниченные данные из Кокрановского обзора следует интерпретировать очень осторожно, не делая вывод о том, что такие добавки будут бесполезны для всех пациентов. В клинической практике краткосрочный прием смесей, выписанных пациенту по индивидуальному рецепту, показал увеличение потребления калорий и набор веса у истощенных пациентов[154 - Steinkamp G, Demmelmair H, Ruhl-Bagheri I, von der Hardt H, Koletzko B. Energy supplements rich in linoleic acid improve body weight and essential fatty acid status of cystic fibrosis patients. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2000;31:418-23][155 - Rettammel AL, Marcus MS, Farrell PM, Sondel SA, Koscik RE, Mischler EH. Oral supplementation with a high-fat, high-energy product improves nutritional status and alters serum lipids in patients with cystic fibrosis. J Am Diet Assoc 1995;95:454-9][156 - Shepherd RW, Holt TL, Cleghorn G, Ward LC, Isles A, Francis P. Short-term nutritional supplementation during management of pulmonary exacerbations in cystic fibrosis: a controlled study, including effects of protein turn-over. Am J Clin Nutr 1988;48:235-9]. Более того, смеси также могут применяться для улучшения обеспечения отдельными нутриентами, например, НЖК[157 - Steinkamp G, Demmelmair H, Ruhl-Bagheri I, von der Hardt H, Koletzko B. Energy supplements rich in linoleic acid improve body weight and essential fatty acid status of cystic fibrosis patients. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2000;31:418-23][158 - Caramia G, Cocchi M, Gagliardini R, Malavolta M, Mozzon M, Frega NG. Fatty acids composition of plasma phospholipids and triglycerides in children with cystic fibrosis. The effect of dietary supplementation with an olive and soybean oils mixture. Pediatr Med Chir 2003;25:42-9][159 - Olveira G, Olveira C, Acosta E, Espildora F, Garrido-Sanchez L, Garcia- Escobar E, et al. Fatty acid supplements improve respiratory, inflammatory and nutritional parameters in adults with cystic fibrosis. Arch Bronconeumol 2010;46:70-7].

Для доказательства того, что смеси обеспечивают дополнительное питание, не заменяя при этом приемы пищи, очень важно обращать внимание на количество и режим их приема. В настоящее время доступна широкая линейка форм и вкусов таких смесей, что повышает для пациента вероятность найти препарат, отвечающий личным предпочтениям и не надоедающий в долгосрочной перспективе.

Рекомендации: смеси для дополнительного перорального питания

• Мы рекомендуем врачам назначать смеси детям и взрослым, которые не могут достичь оптимального уровня роста и нутритивного статуса за счет только перорального потребления пищи и ЗТПФ. (Уровень доказательности: низкий).

• Мы рекомендуем врачам регулярно осматривать пациентов, принимающих смеси, и оценивать их состояние для того, чтобы определить, стоит ли им продолжать их принимать. (Уровень доказательности: высокий).

4.1.4 Зондовое (энтеральное) питание

Когда питание и прием дополнительных смесей перорально не могут поддерживать надлежащий нутритивный статус пациента, многие центры MB прибегают к энтеральному питанию через зонд. По имеющимся данным, зондовое кормление способствует набору веса и улучшению нутритивного[160 - Conway S, Morton A, Wolfe S. Enteral tube feeding for cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev 2012;12:CD001198][161 - Best C, Brearley A, Gaillard P, Regelmann W, Billings J, Dunitz J, et al. A prepost retrospective study of patients with cystic fibrosis and gastrostomy tubes. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2011;53:453-8][162 - Van Biervliet S, De Waele K, Van Winckel M, Robberecht E. Percutaneous endoscopic gastrostomy in cystic fibrosis: patient acceptance and effect of overnight tube feeding on nutritional status. Acta Gastroenterol Belg 2004;67:241-4] и респираторного[163 - Conway S, Morton A, Wolfe S. Enteral tube feeding for cystic fibrosis. Cochrane Database Syst Rev 2012;12:CD001198][164 - Best C, Brearley A, Gaillard P, Regelmann W, Billings J, Dunitz J, et al. A prepost retrospective study of patients with cystic fibrosis and gastrostomy tubes. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2011;53:453-8][165 - Efrati O, Mei-Zahav M, Rivlin J, Kerem E, Blau H, Barak A, et al. Long term nutritional rehabilitation by gastrostomy in Israeli patients with cystic fibrosis: clinical outcome in advanced pulmonary disease. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2006;42:222-8][166 - Steinkamp G, von der Hardt H. Improvement of nutritional status and lung function after long-term nocturnal gastrostomy feedings in cystic fibrosis. J Pediatr 1994;124:244-9][167 - Walker SA, Gozal D. Pulmonary function correlates in the prediction of long-term weight gain in cystic fibrosis patients with gastrostomy tube feedings. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1998;27:53-6] статусов. Несмотря на широкое применение энтерального питания через зонд у пациентов с MB, эффективность этого метода на клинические результаты в рандомизированных контрольных исследованиях не оценивалась [165].

Способ введения, состав и режим зондового кормления определяются в соответствии с предпочтениями пациента и его клиническим статусом. Обычно для длительной нутритивной поддержки кормление через гастростому предпочтительнее, чем назогастральный зонд. Важно подробно рассказать о необходимости такого питания и его альтернативах для того, чтобы повысить шансы лечения на успех. Питание обычно вводится постепенно по мере переносимости в виде медленного (инфузионного) вливания на протяжении ночи или струйного (болюсного) вливания днем, или при помощи комбинации этих двух методов. При ночном питании возможно сохранить пациенту высококалорийную диету и в течение дня. Большинство пациентов хорошо переносят высококалорийные полимерные смеси (1,5–2 ккал/мл). Если такие смеси переносятся плохо, то питание элементными или полуэлементными смесями может оказаться предпочтительным. Полимерные смеси, также как и полуэлементные, требуют назначения ЗТПФ у пациентов с тяжелой формой панкреатической недостаточности; доза и режим приема ферментов для них рассчитываются специально. ЗТПФ обычно проводится в начале и в конце кормления, но в настоящее время разрабатываются новые устройства для ЗТПФ; при болюсном введении может потребоваться большая доза из-за увеличения скорости введения жиров. Пациентов необходимо наблюдать на предмет переносимости глюкозы; при проведении кормления может потребоваться небольшая доза инсулина.

Рекомендации: энтеральное питание

• Мы рекомендуем врачам применять энтеральное питание полимерными питательными смесями через зонд в тех случаях, когда дополнительное питание перорально не привело к желаемому увеличению роста и нутритивного статуса пациента. (Уровень доказательности: высокий)

• Мы рекомендуем определять способ введения питания, состав смеси и режим кормления на основе индивидуальных предпочтений и потребностей пациента. (Уровень доказанности: низкий)

4.1.5 Парентеральное питание

Парентеральное питание в плановом порядке не рекомендуется как метод нутритивной поддержки пациентам с MB из-за риска осложнений, трудностей с его проведением и высокой стоимостью. Парентеральное питание может быть необходимо в качестве краткосрочного вспомогательного средства после резекции кишечника у младенцев с мекониевым илеусом, а также у детей и взрослых после серьезной операции на органах желудочно-кишечного тракта, когда энтеральное питание невозможно. Парентеральное питание может подойти очень ослабленным пациентам, которым предстоит трансплантация. Но сначала должно быть рекомендовано энтеральное питание, чтобы снизить риск холестаза.

Рекомендации: парентеральное питание

• Мы рекомендуем применять парентеральное питание в качестве исключительной меры в случаях, когда энтеральное питание невозможно. (Уровень доказательности: низкий)

4.2 Заболевания, ассоциированные с MB и нутритивные последствия

4.2.1 Гастро-интестинальные осложнения

Некоторые гастро-интестинальные осложнения при MB, требуют особого внимания и диетотерапии. Это мекониевый илеус, синдром дистальной интестинальной обструкции, запоры, цирроз и портальная гипертензия, рецидивирующий панкреатит, гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь и сочетание с такими заболеваниями, как целиакия, непереносимость белка коровьего молока, непереносимость лактозы и воспалительныезаболевания кишечника[168 - Houwen RH, van der Doef HP, Sermet I, Munck A, Hauser B, Walkowiak J, et al. Denning DIOS and constipation in cystic fibrosis with a multicentre study on the incidence, characteristics, and treatment of DIOS. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2010;50:38-42][169 - Colombo C, Ellemunter H, Houwen R, Munck A, Taylor C, Wilschanski M, et al. Guidelines for the diagnosis and management of distal intestinal obstruction syndrome in cystic fibrosis patients. J Cyst Fibres 2011;10(Suppl. 2):S24-8]. В этих случаях требуется дополнительное диагностическое обследование желудочно-кишечного тракта и персонализированная диетотерапия.

4.2.2 Заболевание костей

Остеопения и остеопороз – наиболее распространенные заболевания среди подростков и взрослых с MB. Снижение минеральной плотности костной ткани (МПКТ) и повышенный риск переломов больше всего беспокоят эту группу пациентов[170 - Haworth CS. Impact of cystic fibrosis on bone health. Curr Opin Pulm Med 2010;16:616-22][171 - Buntain HM, Schluter PJ, Bell SC, Greer RM, WongJC, Batch J, etal. Controlled [216 longitudinal study of bone mass accrual in children and adolescents with cystic fibrosis. Thorax 2006;61:146-54]. Низкий уровень МПКТ может встречаться и у детей[172 - Lucidi V, Bizzarri C, Alghisi F, Bella S, Russo B, Ubertini G, et al. Bone and body composition analyzed by Dual-energy X-ray Absorptiometry (DXA) in clin- [217 ical and nutritional evaluation ofyoung patients with Cystic Fibrosis: a crosssectional study. BMC Pediatr 2009;9:61]. Это нарушение ассоциировано с пониженной работоспособностью[173 - Gronowitz E, Pitkanen S, Kjellmer I, Heikinheimo M, Strandvik B. Association [218 between serum oncofetal antigens CA 19-9 and CA125 and clinical status in patients with cystic fibrosis. Acta Paediatr 2003;92:1267-71], низкой жировой, но нормальной мышечной массой, тяжелой болезнью легких, недостатком НЖК[174 - Gronowitz E, Lorentzon M, Ohlsson C, Mellstrom D, Strandvik B. Docosa-hexaenoic acid is associated with endosteal circumference in long bones in [219 young males with cystic fibrosis. Br J Nutr 2008;99:160-7][175 - Gronowitz E, Mellstrom D, Strandvik B. Serum phospholipid fatty acid pattern is associated with bone mineral density in children, but not adults, with cystic fibrosis. Br J Nutr 2006;95:1159-65]. Терапия глюкокортикоидами – серьезный фактор риска для снижения костной массы[176 - Conway SP, Oldroyd B, Brownlee KG, Wolfe SP, Truscott JG A cross-sectional study of bone mineral density in children and adolescents attending a Cystic Fibrosis Centre. J Cyst Fibres 2008;7:469-76][177 - Gronowitz E, Garemo M, Lindblad A, Mellstrom D, Strandvik B. Decreased [221 bone mineral density in normal-growing patients with cystic fibrosis. Acta Paediatr 2003;92:688-93].

Основные показатели нутритивного риска – это низкий нутритивный статус, задержка полового созревания, недостаток витамина Д, кальция и витамина К[178 - Fewtrell MS, Benden C, Williams JE, Chomtho S, Ginty F, Nigdikar SV, et al. Undercarboxylated osteocalcin and bone mass in 8-12 year old children with cystic fibrosis. J Cyst Fibres 2008;7:307-12].

Как уже отмечалось в разделе 1, мы подчеркиваем важность регулярного наблюдения за состоянием костей с помощью денситометрии у всех пациентов с MB, начиная с 8-10 лет. У пациентов моложе 20 лет, чей рост на 1 стандартное отклонение ниже, чем у здоровых людей их возраста и пола, Z-критерий МПКТ должен быть скорректирован в соответствии с их ростом во избежание гипердиагностики дефицита МПКТ людям с низким ростом[179 - Sermet-Gaudelus I, Bianchi ML, Garabedian M, Aris RM, Morton A, Hardin DS, et al. European cystic fibrosis bone mineralisation guidelines. J Cyst Fibres 2011;10(Suppl. 2):S16-23].

Мы рекомендуем лечение обеспечением надлежащей нормы кальция, витамина Д и витамина К[180 - Sermet-Gaudelus I, Bianchi ML, Garabedian M, Aris RM, Morton A, Hardin DS, et al. European cystic fibrosis bone mineralisation guidelines. J Cyst Fibres 2011;10(Suppl. 2):S16-23][181 - Cystic Fibrosis Trust. Bone Mineralisation Working Group, Bone mineralisation in cystic fibrosis. Bromley, UK: Cystic Fibrosis Trust; 2007]. Дополнительная терапия для восполнения кальция, витамина Д и витамина К обсуждалась ранее в разделе 2. В разделе 4 мы обсудим возможность применения бисфосфонатов для лечения остеопороза.

Мы предлагаем людям с MB регулярно делать упражнения с весовой нагрузкой, так как физическая активность напрямую соотносится с повышением МПКТ[182 - Cystic Fibrosis Trust. Bone Mineralisation Working Group, Bone mineralisation in cystic fibrosis. Bromley, UK: Cystic Fibrosis Trust; 2007][183 - Gronowitz E, Garemo M, Lindblad A, Mellstrom D, Strandvik B. Decreased [221 bone mineral density in normal-growing patients with cystic fibrosis. Acta Paediatr 2003;92:688-93]. Детям и подросткам следует выполнять такие упражнения (уделяя большое внимание упражнениям с весовой нагрузкой) в течение 20–30 минут 3 раза в неделю в дополнение к их обычным занятиям спортом. Взрослые также должны выполнять регулярно упражнения с весовой нагрузкой и на сопротивление.

Рекомендации: заболевание костей

• Пациентам с MB, страдающим от остеопении или остеопороза, мы рекомендуем диетотерапию для набора нормального веса и роста у детей и оптимальной массы у взрослых, которая включает употребление продуктов, богатых кальцием и жирными кислотами. Возможно дополнительно потребуется принимать дополнительно кальций, витамин Д и витамин К. (Уровень доказательности: умеренный)

• Мы рекомендуем людям с MB регулярно заниматься физическими упражнениями с весовой нагрузкой. (Уровень доказательности: низкий)

• Мы рекомендуем проводить оценку здоровья костей (денситометрию) всем пациентам => 8 лет каждые 1–5 лет в зависимости от возраста, результатов предыдущего обследования и наличия факторов риска. (Уровень доказательности: низкий)

4.2.3 Сахарный диабет ассоциированный с MB

При MB эндокринная часть поджелудочной железы со временем повреждается, особенно (3-клетки, которые производят инсулин; у многих пациентов с MB возможно развитие MB-ассоциированного сахарного диабета, (МВСД, CFRD), из-за недостатка инсулина. Риск возникновения такого осложнения увеличивается с возрастом, поэтому оно наблюдается у более чем половины всех пациентов старше 40 лет[184 - Moran A, Dunitz J, Nathan B, Saeed A, Holme B, Thomas W. Cystic fibrosis- related diabetes: current trends in prevalence, incidence, and mortality. [223 Diabetes Care 2009;32:1626-31]. Повышенный уровень глюкозы в крови стимулирует микробную колонизацию в легких. В результате МВСД отрицательно воздействует на функцию легких и увеличивает риск смертности. По этим причинам мы рекомендуем ежегодное обследование пациентов с MB >= 10 лет на толерантность к глюкозе. Во время 2-часового орального глюкозо-толерантного теста при финальном уровне глюкозы в плазме >= 200 мг/дл (>11,1 ммоль/л) ставится диагноз диабет. Если глюкоза в плазме поднимается >= 200 мг/дл за 1 час, но за 2 часа нормализуется, то выносят заключение о нарушенной толерантности к глюкозе, которая свидетельствует о высоком риске развития диабета в будущем[185 - Moran A, Pillay K, Becker DJ, Acerini CL. Management of cystic fibrosis. [224 related diabetes in children and adolescents. Pediatr Diabetes 2014; 15 (Suppl. 20):65-76].

Мы рекомендуем людям, ухаживающим за пациентами с MB и диабетом, обратить внимание на многочисленные вопросы по питанию, связанные с достаточным потреблением калорий, контролем за уровнем глюкозы в крови и риском развития сердечно-сосудистых заболеваний. Так Американская диабетическая ассоциация, Фонд MB и Общество педиатров-эндокринологов рекомендуют увеличение потребления калорий выше стандартной нормы (в 1,2–1,5 раза больше, чем стандартные показатели для этой возрастной группы с учетом индивидуальных особенностей набора веса и ИМТ); индивидуально подобранную норму углеводов и наблюдение за уровнем глюкозы в крови, ограниченное использование искусственных подсластителей из-за необходимости употребления достаточного количества калорий; повышенное употребление белка; диету с высоким содержанием жиров для восполнения дефицита НЖК и поддержания веса[186 - Moran A, Brunzell C, Cohen RC, Katz M, Marshall ВС, Onady G, et al. Clinical care guidelines for cystic fibrosis-related diabetes: a position statement of [225 the American Diabetes Association and a clinical practice guideline of the Cystic Fibrosis Foundation, endorsed by the Pediatric Endocrine Society. Diabetes Care 2010;33:2697-708].

Лечение МВСД также включает обучение самостоятельному уходу при диабете, инсулинотерапию и аэробную нагрузку[187 - Moran A, Brunzell C, Cohen RC, Katz M, Marshall ВС, Onady G, et al. Clinical care guidelines for cystic fibrosis-related diabetes: a position statement of [225 the American Diabetes Association and a clinical practice guideline of the Cystic Fibrosis Foundation, endorsed by the Pediatric Endocrine Society. Diabetes Care 2010;33:2697-708]. Есть очень ограниченные данные об использовании пероральных гипогликемических агентов при МВСД, поэтому мы предлагаем инсулинотерапию в качестве предпочтительного метода лечения[136 - Smyth AR, Bell SC, Bojcin S, Bryon M, Duff A, Flume P, et al. European cystic fibrosis Society standards of care: best practice guidelines. J Cyst Fibres 2014;13(Suppl. l):S23-42]. При лечении МВСД рекомендуется применять болюсную схему приема инсулина. Пациентам нужно научиться устанавливать дозу инсулина в соответствии с содержанием углеводов в их пище.

Инкретины или инкретин-миметические агенты могут играть важную роль в будущем, но пока требуется провести дополнительные исследования, чтобы вынести доказательные рекомендации. Есть данные, согласно которым пациенты с MB, страдающие от панкреатической недостаточности, находятся в зоне риска по развитию дислипидемии; это говорит о том, что традиционная сосредоточенность на диете с высоким содержанием углеводов и жиров для пациентов с MB должна быть отрегулирована таким образом, чтобы они жили дольше и ориентирована на качество употребляемых жиров, а не на их количество.

Пациентам с МВСД полезно проходить регулярное обследование у врачей, специализирующихся в области диабета и MB[136 - Smyth AR, Bell SC, Bojcin S, Bryon M, Duff A, Flume P, et al. European cystic fibrosis Society standards of care: best practice guidelines. J Cyst Fibres 2014;13(Suppl. l):S23-42].

Рекомендации: диабет, ассоциированный с MB

• Мы рекомендуем ежегодное обследование всех пациентов >= 10 лет на толерантность к глюкозе.

• Всем пациентам, которым диагностирован диабет, ассоциированный с MB или нарушение толерантности к глюкозе, мы советуем пройти обучение по самопомощи при этих патологиях, выполнять умеренную аэробную нагрузку и при необходимости вводить инсулин.

• На основании опубликованных рекомендаций по диетотерапии при МВСД мы рекомендуем ухаживающим за пациентами с MB людям обратить внимание на многочисленные проблемы питания, связанные с достаточным потреблением калорий, контролем за уровнем глюкозы в крови и возможным риском развития сердечно-сосудистых заболеваний.

• Мы рекомендуем пациентам с МВСД проходить регулярное обследование у врачей, специализирующихся в области диабета и MB. (Уровень доказательности: низкий)

4.2.4 Заболевание печени

У приблизительно 5-10 % пациентов с MB в первое десятилетие жизни развивается мультилобулярный цирроз[188 - Colombo C, Battezzati PM, Crosignani A, Morabito A, Costantini D, Padoan R, et al. Liver disease in cystic fibrosis: a prospective study on incidence, risk factors, and outcome. Hepatology 2002;36:1374-82]. У многих пациентов с MB позднее проявляются признаки портальной гипертензии в сочетании с такими осложнениями, как варикозное кровотечение. Мы предлагаем употреблять дополнительно НЖК и жирорастворимые витамины, так как в большинстве случаев имеется связь между заболеванием печени и жировым гепатозом[189 - Van Biervliet S, Van Biervliet JP, Robberecht E, Christophe A. Fatty acid composition of serum phospholipids in cystic fibrosis (CF) patients with or without CF related liver disease. Clin Chem Lab Med 2010;48:1751-5].

Дети старшего возраста и взрослые с MB могут развить печеночную недостаточность. Нарушение функции печени связано с ухудшением работы легких. Трансплантация печени является вариантом лечения, которое может улучшить нутритивный статус пациента[190 - Colombo C, Costantini D, Rocchi A, Romano G, Rossi G, Bianchi ML, et al. Effects of liver transplantation on the nutritional status of patients with cystic fibrosis. Transpl Int 2005;18:246-55].

Рекомендации: заболевание печени