Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия. Национальный консенсус

Автор

Коллектив авторов

Жанр

Здоровье

Год написания книги

2018

<< 1 ... 3 4 5 6 7 8 9 10 11 ... 56 >>

На страницу:

Перейти

7 из 56

Настройки чтения

Размер шрифта

Высота строк

Поля

2. Бронхиальная астма, рефрактерная к традиционной терапии

3. Рецидивирующие бронхиты, бронхиолиты, особенно с высевом P. aeruginosa

4. Двусторонние бронхоэктазы

II. Изменения со стороны желудочно-кишечного тракта

1. Синдром нарушенного кишечного всасывания неясного генеза

2. Мекониевый илеус и его эквиваленты

3. Гиперэхогенность кишечника плода

4. Желтуха обструктивного типа у новорожденных с затяжным течением

5. Цирроз печени

6. Сахарный диабет

7. Гастроэзофагеальный рефлюкс

8. Выпадение прямой кишки

III. Патология со стороны других органов

1. Нарушение роста и развития

2. Задержка полового развития

3. Мужское бесплодие

4. Хронический синусит

5. Полипы носа

6. Синдром псевдо-Барттера

IV. Члены семей больных муковисцидозом

Среди клинических проявлений, характерных для МВ, можно выделить высокоспецифичные и менее специфичные (Табл. 4). Состояния, представленные в левой колонке таблицы, в абсолютном большинстве случаев встречаются у больных МВ. Причиной состояний из правой колонки могут быть другие заболевания, например первичная цилиарная дискинезия, иммунодефицит и т.д.

Таблица 4. Клинические проявления, характерные для МВ

В Таблице 5 представлены особенности проявлений МВ в разные возрастные периоды [1]. Знание этих особенностей помогает специалистам, наблюдающим пациента с теми или иными симптомами, включить МВ в перечень заболеваний для дифференциальной диагностики. Особенно это касается детей раннего возраста, когда клиническая картина еще может быть неполной, но на себя будут обращать внимание некоторые проявления, например мекониевый илеус при рождении или синдром потери солей, не имеющий связи с патологией почек.

Таблица 5. Клинические особенности проявлений МВ в различные возрастные периоды

0-2 года

• Плохая прибавка веса

• Стеаторея

• Рецидивирующие бронхиты/бронхиолиты

• Мекониевый илеус

• Ректальный пролапс

• Гипопротеинемические отеки

• Пневмония/эмпиема

• Синдром псевдо-Барттера

• Затяжная желтуха новорожденных

• Повышенная кровоточивость, связанная с дефицитом витамина K

3-16 лет

• Рецидивирующая инфекция органов дыхания или астма

• Идиопатические бронхоэктазы

• Стеаторея

• Синуситы и назальный полипоз

• Фокальный билиарный цирроз

• Нарушение толерантности к углеводам

• Хроническая интестинальная обструкция, инвагинация

• Тепловой удар с гипонатриемией

Взрослые

• Азооспермия/двусторонняя атрезия семявыносящих протоков

• Бронхоэктазы

• Хронический синусит

• Острый или хронический панкреатит

• Аллергический бронхолегочный аспергиллез