Внутренние болезни. Том 1

Этиология. Более чем в половине случаев причиной митральной недостаточности является ревматизм. Митральная недостаточность ревматического генеза практически всегда сочетается с митральным стенозом. Основной причиной митральной недостаточности неревматического происхождения является пролапс митрального клапана, обусловленный дисплазией соединительной ткани. Для соединительнотканной дисплазии характерна миксоматозная дегенерация (утолщение и удлинение) створок митрального клапана, препятствующая их нормальному смыканию. Инфекционный эндокардит митрального клапана в большинстве случаев приводит к его недостаточности. У ряда больных митральная недостаточность развивается вследствие дисфункции или разрыва папиллярных мышц. Наиболее частыми причинами их повреждения являются инфаркт миокарда и острый миокардит. Разрывы хорд как механизм митральной недостаточности отмечаются у больных с соединительнотканной дисплазией и инфекционным эндокардитом, а также при выраженной дилатации левого желудочка, аортальном стенозе, вследствие тупой травмы грудной клетки. Причиной дислокации створок митрального клапана во время систолы, сопровождающейся регургитацией крови через левое АВ-отверстие, может служить идиопатический кальциноз кольца митрального клапана. Дилатация левого желудочка любой природы способствует формированию относительной митральной недостаточности, так как при этом длины папиллярных мышц и хорд не хватает для плотного смыкания створок митрального клапана.

Патогенез. Неполное смыкание створок митрального клапана является причиной того, что во время систолы желудочков часть крови возвращается в левое предсердие. Такое же дополнительное количество крови во время диастолы поступает из левого предсердия в левый желудочек. В связи с увеличением объема поступающей крови предсердие и желудочек постепенно расширяются. При небольшом объеме регургитации дилатация левых камер сердца является незначительной. Сила сокращения миокарда левого желудочка возрастает в соответствии с законом Старлинга, что обеспечивает состояние компенсации кровообращения. Увеличение объема регургитации вызывает нарастание диастолической перегрузки, прогрессирующую дилатацию и эксцентрическую гипертрофию левого желудочка. Когда увеличение его сократимости достигает предела, происходит срыв механизма компенсации, что сопровождается снижением сердечного выброса и увеличением диастолического давления в полости левого желудочка. Это препятствует поступлению крови в желудочек и ведет к повышению давления в полости левого предсердия, а затем – в легочных венах и капиллярах.

В случаях внезапного развития митральной недостаточности, например, вследствие разрыва створок клапана или подклапанных структур, давление в левом предсердии, легочных венах и капиллярах повышается резко, что нередко приводит к развитию отека легких.

Морфология. Характер морфологических изменений митрального клапана зависит от основного заболевания. Для повреждения ревматической этиологии типичны уплотнение и деформация створок клапана, отложение кальция у основания створок и в фиброзном кольце. Пролапс митрального клапана сочетается с миксоматозной дегенерацией клапанного аппарата, которая проявляется утолщением и увеличением длины створок, миксоматозным изменением, удлинением и иногда разрывом хорд. В случаях когда митральная недостаточность возникает вследствие гемодинамической перегрузки и дилатации полости левого желудочка, дисфункции папиллярной мышцы или разрыва хорд ишемического генеза, створки клапана обычно не имеют морфологических изменений. При инфекционном эндокардите изменения клапанного аппарата отличаются большим разнообразием: вегетации различного размера и плотности, эрозии, надрывы и перфорации створок, разрывы хорд, абсцессы фиброзного кольца, параклапанные фистулы и др.

Классификация. Выделяют острую и хроническую митральную недостаточность. Острая митральная недостаточность классифицируется по морфологическому принципу на митральную недостаточность, обусловленную повреждением клапанного кольца, повреждением створок клапана, разрывом сухожильных хорд, повреждением или дисфункцией папиллярных мышц, дисфункцией протеза клапана. Хроническая митральная недостаточность классифицируется по этиологии на митральную недостаточность, обусловленную изменениями воспалительного характера, дегенеративными изменениями, изменениями инфекционной природы, структурными изменениями врожденного характера.

Выраженность митральной недостаточности может быть определена по величине трансклапанной регургитации, которая оценивается с помощью эхокардиографии. Выделяют 4 степени регургитации:

I степень – обратный ток крови в систолу желудочков определяется только у клапана, левое предсердие не расширено.

II степень – обратный ток крови определяется в средней части левого предсердия, отмечается его умеренное расширение.

III степень – обратный ток крови регистрируется в отдаленных отделах левого предсердия, отмечается его выраженное расширение.

IV степень – обратный ток крови определяется в легочных венах, имеется значительная дилатация левого предсердия.

Клиническая картина. Клинические проявления митральной недостаточности возникают при снижении сократительной функции левого желудочка. Основными факторами, влияющими на сроки появления симптомов митральной недостаточности, являются характер основного заболевания, степень регургитации и состояние миокарда левого желудочка. При ревматической болезни сердца формирование клинически выраженной митральной недостаточности может занять несколько лет, у больных с анатомическим повреждением подклапанных структур (например, с отрывом головки папиллярной мышцы) уже через несколько минут после возникновения митральной недостаточности может развиться отек легких.

При хронической митральной недостаточности первыми жалобами больного обычно являются общая слабость и утомляемость. Затем появляются одышка и сердцебиение, которые вначале беспокоят больного только при физической нагрузке, а позднее начинают возникать и в покое. Сердцебиение может быть обусловлено не только сердечной недостаточностью, но и ФП. К этим жалобам по мере прогрессирования гемодинамических расстройств присоединяются кашель (сухой или с небольшим количеством мокроты, иногда окрашенной кровью), приступы сердечной астмы, а при развитии правожелудочковой недостаточности – тяжесть в правом подреберье вследствие растяжения капсулы печени, обусловленного ее увеличением, и периферические отеки.

У пациентов с гипертрофией и дилатацией левого желудочка при пальпации выявляется разлитой и усиленный верхушечный толчок в пятом межреберье кнаружи от левой среднеключичной линии, при перкуссии – увеличение размеров относительной сердечной тупости вверх и влево из-за дилатации левых камер сердца. Аускультация обнаруживает ослабление I тона (иногда весьма значительное, вплоть до исчезновения) в связи с отсутствием периода замкнутых клапанов. У больных с небольшим дефектом митрального клапана II тон не изменяется. При выраженной митральной недостаточности возникает расщепление II тона вследствие ускоренного опорожнения левого желудочка и более раннего закрытия аортального клапана, а при развитии легочной гипертензии появляется акцент II тона над легочной артерией. Нередко выслушивается патологический III тон на верхушке (протодиастолический ритм галопа), обусловленный колебаниями стенки левого желудочка вследствие увеличения количества крови, поступающего в него из левого предсердия. Ведущим аускультативным признаком митральной недостаточности является систолический шум, который обусловлен регургитацией крови из левого желудочка в левое предсердие. Шум может быть как пансистолическим, так и занимать только часть систолы. С максимальной интенсивностью шум выслушивается в области верхушки сердца, усиливается на выдохе, в положении больного на левом боку и при изометрической нагрузке. Шум имеет различный тембр – от мягкого дующего до грубого, проводится в аксиллярную область и под левую лопатку. Интенсивность и продолжительность шума зависят от выраженности регургитации, но не точно отражают тяжесть клапанного дефекта. У многих больных шум сопровождается систолическим дрожанием на верхушке.

По мере усиления СН у больных появляются застойные хрипы в легких, периферические отеки, гепатомегалия, асцит.

Инструментальная диагностика. При умеренной митральной недостаточности ЭКГ нередко остается нормальной. Прогрессирование порока сопровождается появлением признаков гипертрофии левого предсердия и левого желудочка. В случаях выраженной легочной гипертензии на ЭКГ могут появиться признаки гипертрофии правого желудочка. У некоторых больных при электрокардиографическом исследовании выявляется ФП.

Рентгенологическое исследование грудной клетки при компенсированном пороке не выявляет выраженных изменений формы и размеров тени сердца. По мере усиления нарушений гемодинамики наблюдается расширение левых камер сердца, а в последующем – появление признаков легочной гипертензии и расширение правого желудочка.

Основным методом инструментальной диагностики митральной недостаточности является эхокардиография, с помощью которой можно провести качественную и количественную оценку анатомических особенностей клапанного аппарата, нарушений внутрисердечной и центральной гемодинамики. На основании результатов ультразвукового исследования створок, клапанного кольца, хорд и папиллярных мышц может быть сформировано представление о причине митральной недостаточности. Измерение размеров полостей левого предсердия и левого желудочка позволяет определить выраженность их объемной перегрузки и оценить состояние сократительной функции левого желудочка, а использование допплеровского режима – определить степень и рассчитать объем митральной регургитации.

Подтверждение диагноза митральной недостаточности не требует применения инвазивных методов исследования.

Диагноз. В диагнозе указываются заболевание, которое послужило причиной формирования порока сердца, степень митральной недостаточности и осложнения.

Примеры диагнозов:

1. Хроническая ревматическая болезнь сердца. Митральная недостаточность. Митральная регургитация III ст. Постоянная форма фибрилляции предсердий. Хроническая сердечная недостаточность IIА ст., III ф. к.

2. Первичный миксоматозный пролапс митрального клапана. Миксоматозная дегенерация створок митрального клапана. Митральная регургитация II ст. Суправентрикулярная экстрасистолия.

Дифференциальный диагноз. Систолический шум на верхушке сердца, не связанный с митральной недостаточностью, нередко выявляют у здоровых лиц молодого возраста и подростков. Причинами систолического шума неклапанного происхождения могут быть анемия, тиреотоксикоз, вегетативная дистония. В этих случаях шум обычно бывает негромким и непродолжительным, имеет мягкий тембр и не сочетается с изменением тонов сердца. При относительной митральной недостаточности, обусловленной заболеваниями, приводящими к дилатации левого желудочка, увеличение этой камеры сердца преобладает над увеличением левого предсердия, тогда как при органической митральной недостаточности увеличивается преимущественно левое предсердие. Митральную недостаточность следует дифференцировать с другими пороками сердца, для которых характерно появление систолического шума: недостаточностью трикуспидального клапана, стенозом устья аорты и стенозом легочной артерии. Помимо диагностики митральной недостаточности как таковой необходимо провести анализ ее возможных причин с целью установления этиологии порока сердца.

Течение. Хроническая митральная недостаточность при умеренной регургитации течет благоприятно: у больных долгое время (годы и даже десятилетия) сохраняется хорошее самочувствие и отсутствуют признаки СН. С развитием легочной гипертензии появляются одышка при нагрузке, а затем и в покое, приступы сердечной астмы. К застойным явлениям в малом круге кровообращения довольно быстро присоединяются и симптомы правожелудочковой недостаточности. При острой митральной недостаточности несостоятельность сердца как насоса проявляется и прогрессирует значительно быстрее. Развитие ФП (вероятность этого осложнения особенно велика при сочетании митральной недостаточности с митральным стенозом) ускоряет процесс декомпенсации кровообращения и повышает риск тромбоэмболических осложнений.

Прогноз и исходы. Прогноз больных с митральной недостаточностью зависит главным образом от выраженности нарушения внутрисердечной гемодинамики и состояния миокарда. При умеренной митральной недостаточности больные продолжительное время остаются трудоспособными. Выраженная митральная недостаточность, особенно развившаяся остро, быстро приводит к декомпенсации кровообращения. Прогрессирующая сердечная недостаточность является основной причиной смерти больных с митральной недостаточностью.

Лечение. Устранение митральной недостаточности возможно только хирургическим путем. Основным видом хирургического лечения является протезирование митрального клапана. Однако предпочтительной считается пластика митрального клапана, так как реконструктивная операция обеспечивает большую синхронность сокращения левого желудочка, уменьшает риск инфекционного эндокардита и делает необязательной постоянную антикоагулянтную терапию. Показаниями к хирургическому лечению являются декомпенсация кровообращения в сочетании с выраженной митральной регургитацией и острая митральная недостаточность. При определении показаний к операции учитываются возраст пациента, сократительная способность левого желудочка, этиология митральной недостаточности. В качестве количественного критерия прогноза восстановления функции левого желудочка после операции используется величина его конечно-систолического размера. Если этот показатель не превышает 40 мм, прогноз восстановления функции считается хорошим, но срочное хирургическое вмешательство не является обязательным. При его величине более 50 мм необходимость устранения клапанного дефекта становится очевидной, но вероятность восстановления функции левого желудочка после операции значительно снижается. Оптимальным считается хирургическое лечение больных, у которых конечно-систолический размер левого желудочка составляет от 40 до 50 мм. Медикаментозное лечение больных включает препараты, применяемые для уменьшения симптомов и предотвращения прогрессирования СН.

Профилактика. С учетом этиологии порока главным направлением профилактики митральной недостаточности является уменьшение риска возникновения ревматизма и инфекционного миокардита.

Аортальный стеноз

Определение. Аортальный стеноз (стеноз устья аорты) – это сужение выносящего тракта левого желудочка в области аортального клапана, которое затрудняет отток крови из левого желудочка, вследствие чего возрастает градиент давления между левым желудочком и аортой.

Распространенность. Аортальный стеноз выявляется у 20 – 25 % больных с пороками сердца. У мужчин этот порок диагностируется в 3 – 4 раза чаще, чем у женщин.

Этиология. Самыми частыми причинами аортального стеноза являются идиопатическое (первично-дегенеративное) изменение створок с кальцинозом фиброзного кольца, фиброз двустворчатого аортального клапана и ревматизм. Порок, обусловленный дегенерацией и обызвествлением аортального клапана, обычно диагностируется в возрасте 55 – 65 лет. Двустворчатый аортальный клапан – аномалия развития, которая, как правило, начинает проявляться клинически вследствие фиброза и кальциноза створок клапана к 45 – 50 годам. Аортальный стеноз ревматического генеза у большинства больных формируется в молодом возрасте. К числу причин аортального стеноза относится и атеросклероз аорты. Однако аортальный стеноз атеросклеротического генеза в чистом виде считается довольно редким явлением. В большинстве случаев атеросклероз является дополнительным этиологическим фактором аортального стеноза. На поздних стадиях заболевания у многих больных с аортальным стенозом любого происхождения обнаруживаются обызвествление, деформация аортального клапана и признаки атеросклероза аорты, что делает определение этиологии порока весьма затруднительным.

Патогенез. В норме площадь аортального отверстия составляет 2,5 – 3,5 см

. Значимое препятствие кровотоку возникает лишь при его сужении более чем наполовину. При аортальном стенозе для перемещения крови в аорту необходимо повышение систолического давления в левом желудочке. Вследствие этого увеличивается градиент давления между левым желудочком и аортой. В норме его величина не превышает 12 мм рт. ст., но при аортальном стенозе трансаортальный градиент давления составляет более 20 мм рт. ст., а в некоторых случаях достигает 100 мм рт. ст. и более. Механизмом, обеспечивающим повышение систолического давления в левом желудочке, является его концентрическая гипертрофия, т. е. утолщение стенок с относительным уменьшением полости. По мере развития гипертрофии миокарда его растяжимость снижается, затрудняется заполнение левого желудочка и возрастает нагрузка на левое предсердие. Это приводит к умеренному повышению давления в легочных венах и постепенному развитию гипертрофии левого предсердия, работа которого должна обеспечить диастолическое заполнение левого желудочка, достаточное для формирования сердечного выброса, адекватного метаболическим потребностям организма. При умеренных стенозах состояние компенсации сохраняется длительное время (до 15 – 20 лет). Минутный объем кровообращения поддерживается на уровне, достаточном для обеспечения даже значительных физических нагрузок. При прогрессировании аортального стеноза прирост минутного объема при физической нагрузке заметно снижается и формируется феномен «фиксированного минутного объема», т. е. ограничения его прироста при достижении определенного уровня физической нагрузки. Наступающее в последующем снижение сократительной способности гипертрофированного левого желудочка сопровождается его дилатацией и возрастанием конечно-диастолического давления в его полости. Вследствие этого повышается давление в левом предсердии и легочных венах, развивается застой в малом круге кровообращения. У некоторых больных с тяжелой левожелудочковой недостаточностью при значительном расширении левого желудочка происходит растяжение фиброзного кольца двустворчатого клапана и развивается относительная недостаточность митрального клапана – так называемая «митрализация» аортального порока, которая еще больше усугубляет застой крови в легких. В последующем повышается давление в правых камерах сердца и формируется правожелудочковая недостаточность.

Морфология. Для аортального стеноза ревматического происхождение характерны комиссуральные стенозы, ограничивающие движение створок аортального клапана, утолщение, уплотнение и деформация створок. С течением времени, прошедшего от возникновения ревматического вальвулита, усиливается обызвествление пораженного клапана. При первично-дегенеративном аортальном стенозе преобладает кальциноз клапанных структур. Отложение кальция начинается с фиброзного кольца и оснований створок клапана. Прогрессируя, дегенеративно-кальцифицирующий процесс распространяется к свободным краям створок, вызывая сращение комиссур и уменьшение функциональной площади клапана.

Классификация. По происхождению аортальный стеноз подразделяется на врожденный и приобретенный. По уровню обструкции различают клапанный, подклапанный и надклапанный аортальный стеноз. По этологии выделяют ревматический, идиопатический (первично-дегенеративный или сенильный) аортальный стеноз и кальциноз двустворчатого клапана. По степени нарушения кровообращения аортальный стеноз делится на компенсированный и декомпенсированный.

Выраженность аортального стеноза определяется по градиенту систолического давления между левым желудочком и аортой и площади аортального отверстия:

1) незначительный стеноз (градиент < 30 мм рт. ст., площадь аортального отверстия 1,3 – 2 см

);

2) умеренный стеноз (градиент давления 30 – 50 мм рт. ст., площадь аортального отверстия 0,75 – 1,3 см

);

3) выраженный стеноз (градиент давления > 50 мм рт. ст., площадь аортального отверстия < 0,75 см

).

Клиническая картина. Стеноз устья аорты в течение длительного времени протекает бессимптомно. Первые жалобы в стадии компенсации отражают феномен «фиксированного минутного объема»: головокружение, подташнивание, обморочные состояния при физической нагрузке или быстром изменении положения тела, обусловленные кратковременной недостаточностью мозгового кровообращения. При развитии СН появляются быстрая утомляемость и одышка при физической нагрузке. У части больных с аортальным стенозом возникают приступы стенокардии напряжения и покоя, связанные с относительной коронарной недостаточностью, причинами которой являются: повышение метаболических потребностей гипертрофированного миокарда; уменьшение поступления крови в коронарные артерии из-за низкого давления в аорте и ускорения кровотока через суженное аортальное отверстие; высокое давление в полости левого желудочка, которое вызывает сдавление субэндокардиальных артерий. Когда к диастолической дисфункции левого желудочка присоединяется снижение сократимости миокарда и развивается выраженная легочная гипертензия, одышка становится постоянной, у ряда больных появляются приступы сердечной астмы. Признаки правожелудочковой недостаточности (периферические отеки, тяжесть в правом подреберье, увеличение печени) при изолированном аортальном стенозе встречаются редко. Их появление свидетельствует о значительной легочной гипертензии, которая обычно развивается при сочетании аортального стеноза с пороками митрального клапана.

Для тяжелого аортального стеноза характерно снижение систолического и пульсового АД. В стадии декомпенсации аортального стеноза при пальпации определяется усиленный верхушечный толчок в 5 – 6-м межреберье слева от среднеключичной линии. У больных со значительным сужением аортального отверстия нередко определяется систолическое дрожание на основании сердца. При перкуссии выявляется смещение левой границы относительной сердечной тупости влево. Аускультация позволяет выявить наиболее характерный признак аортального стеноза – грубый и громкий (скребущий, режущий) систолический шум с максимумом в середине систолы. Шум локализован в III межреберье слева от грудины (соответственно проекции аортального клапана) и во II межреберье справа от грудины (над областью восходящей аорты), имеет широкую иррадиацию (сосуды шеи, межлопаточное пространство, область верхушки сердца). Для аортального стеноза характерно отсутствие изменений или ослабление I тона, выраженное в разной степени (в зависимости от тяжести стеноза), ослабление II тона над аортой, иногда расщепление II тона, появление IV патологического тона в связи с усилением сокращения левого предсердия и патологического III тона – при развитии систолической дисфункции и объемной перегрузке левого желудочка.

Инструментальная диагностика. На ЭКГ у больных аортальным стенозом в большинстве случаев выявляются признаки выраженной гипертрофии левого желудочка. Часто регистрируются признаки систолической перегрузки левого желудочка в виде депрессии сегмента ST и двухфазных зубцов Т в отведениях I, aVL, V

– V

. У некоторых больных отмечается увеличение амплитуды и продолжительности зубцов P в отведениях I, aVL, V

– V

, что связано с перегрузкой и гипертрофией левого предсердия.

При рентгенологическом исследовании в период компенсации изменения размеров сердца обычно не находят. У декомпенсированных больных определяется кардиомегалия со значительным смещением верхушки влево и формированием «аортальной» конфигурации тени сердца. Выраженный аортальный стеноз часто сопровождается постстенотическим расширением аорты, которое объясняется повышенным давлением струи крови на стенку восходящей аорты. У пациентов с легочной гипертензией обычно выявляются рентгенологические признаки застоя в малом круге кровообращения.