Внутренние болезни. Том 1

Двухмерная эхокардиография в сочетании с допплер-эхокардиографическим исследованием позволяет оценить морфологические изменения клапана и в ряде случаев судить о возможной этиологии порока, определить размеры левого предсердия, левого желудочка и толщину миокарда, измерить максимальную скорость кровотока на клапане, рассчитать трансаортальный градиент давления и площадь аортального отверстия.

Инвазивные методы для диагностики аортального стеноза не применяются. Катетеризация левых камер сердца выполняется только в процессе предоперационной подготовки с целью верификации диагноза и количественной оценки степени сужения аортального отверстия. У лиц старше 50 лет инвазивное исследование в предоперационном периоде включает коронароангиографию.

Диагноз. В диагнозе указываются этология аортального стеноза и осложнения.

Примеры диагнозов:

1. Хроническая ревматическая болезнь сердца. Аортальный стеноз.

2. Фиброз двустворчатого аортального клапана. Аортальный стеноз. Постоянная форма фибрилляции предсердий. Хроническая сердечная недостаточность IIА ст., III ф. к.

Дифференциальный диагноз. Основной диагностический признак аортального стеноза – систолический шум над основанием сердца – выявляется и при некоторых других пороках сердца. В отличие от стеноза легочной артерии, при аортальном стенозе ослабление II тона отмечается над аортой, а не над легочной артерией и при рентгеновском исследовании обнаруживается преимущественное увеличение левого, а не правого желудочка. При дефекте межжелудочковой перегородки не отмечается характерного для аортального стеноза проведения шума на сосуды шеи и ослабления II тона над аортой. В случаях когда максимум систолического шума определяется у левого края грудины и на верхушке, необходимо дифференцировать аортальный стеноз с митральной недостаточностью. При аортальном стенозе шум имеет более грубый тембр, I тон на верхушке сохранен, а II тон над аортой ослаблен. Прием нитроглицерина часто вызывает ослабление систолического шума, обусловленного митральной недостаточностью. Систолический шум над аортой у пожилых пациентов может быть обусловлен фиброзом створок аортального клапана без стеноза, атеросклерозом и расширением восходящего отдела аорты. Причиной систолического шума над аортой могут быть состояния, для которых характерно ускорение кровотока (тиреотоксикоз, анемия). В этих случаях шум имеет более нежный тембр и не усиливается к середине систолы, как при аортальном стенозе. По характеру систолического шума и другим клиническим признакам бывает трудно отличить клапанный аортальный стеноз от субаортального стеноза при обструктивной КМП. Здесь, как и в других случаях, поставить правильный диагноз помогает эхокардиография.

Течение. Аортальный стеноз характеризуется благоприятным течением. Даже у пациентов с высоким трансаортальным градиентом давления гипертрофированный левый желудочек длительное время обеспечивает сердечный выброс, адекватный метаболическим потребностям организма. Заметное ухудшение состояния больных наступает после развития систолической дисфункции левого желудочка в связи с быстрым прогрессированием СН. Дополнительными факторами, усугубляющими течение порока, являются эпизоды острой коронарной недостаточности и развитие ФП.

Прогноз и исходы. Умеренный аортальный стеноз не оказывает значимого негативного влияния на трудоспособность и самочувствие больных. Прогноз существенно ухудшается после декомпенсации порока и развития СН. Ухудшению прогноза способствуют и другие осложнения заболевания – ИМ, нарушения ритма и проводимости. Основными причинами смерти больных с аортальным стенозом являются прогрессирование СН и жизнеугрожающие аритмии.

Лечение. Коррекция аортального стеноза возможна только хирургическим путем. При определении показаний к операции учитываются величина трансаортального градиента давления и площадь аортального отверстия. Не менее важным фактором является возникновение клинических признаков декомпенсации. При критическом стенозе (площадь аортального отверстия менее 0,75 см

), увеличении трансаортального градиента давления до значений более 65 мм рт. ст. и быстром прогрессировании порока операция считается безусловно показанной даже при отсутствии жалоб. С другой стороны, появление симптомов СН рассматривается как показание к хирургическому вмешательству даже при умеренном аортальном стенозе. Основной метод хирургического лечения больных с аортальным стенозом – протезирование клапана. Малотравматичные методы лечения (баллонная дилатация, комиссуротомия) менее эффективны, чем при лечении митрального стеноза. Наряду с механическими протезами при хирургическом лечении аортального стеноза все чаще используются биопротезы, оказывающие меньшее сопротивление кровотоку.

Характер консервативного лечения определяется индивидуальными клиническими проявлениями заболевания (СН, нарушения ритма сердца, стенокардия). При выборе терапии у больных с выраженным нарушением гемодинамики следует с осторожностью относиться к вазодилататорам, так как их клинический эффект при аортальном стенозе малопредсказуем. Артериолярные вазодилататоры, снижая сопротивление кровотоку, с одной стороны, способствуют увеличению ударного объема, а с другой, – могут повысить градиент давления. Венозные вазодилататоры, снижая градиент давления, в то же время могут вызвать и уменьшение объема выброса. В связи с тем что для больных с аортальным стенозом характерна тенденция к брадикардии, осторожность следует проявлять и при назначении препаратов, снижающих ЧСС. Избыточное снижение диастолического давления в аорте и ЧСС потенциально опасны как факторы, повышающие риск коронарной недостаточности. Определение целесообразности применения и дозирование лекарственных средств, влияющих на гемодинамику, при аортальном стенозе осуществляются в условиях тщательного контроля индивидуальной реакции пациента на терапию.

Аортальная недостаточность

Определение. Аортальная недостаточность – это порок сердца, при котором вследствие поражения створок или растяжения кольца аортального клапана не происходит полного смыкания створок во время диастолы и возникает обратный ток крови из аорты в левый желудочек.

Распространенность. Изолированная недостаточность аортального клапана встречается у 3 – 5 % больных с пороками сердца. Еще в 10 % случаев аортальная недостаточность сочетается с другими клапанными пороками. У мужчин недостаточность аортального клапана диагностируется чаще, чем у женщин.

Этиология. В 70 % случаев причинами органической недостаточности аортального клапана являются ревматический вальвулит и инфекционный эндокардит. У ряда больных в основе аортальной недостаточности лежит врожденный порок – двустворчатый аортальный клапан. В редких случаях причиной недостаточности аортального клапана становятся аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, ревматоидный артрит и др.). Относительная недостаточность аортального клапана развивается вследствие выраженного расширения фиброзного кольца при тяжелой АГ, атеросклерозе аорты, сифилитическом аортите, аневризме аорты любого генеза, синдроме Марфана, анкилозирующем ревматоидном спондилите. Острая аортальная недостаточность возникает либо вследствие отрыва (разрыва) створки клапана по причине инфекционного эндокардита или травмы, либо в связи с расслоением аневризмы восходящего отдела аорты.

Патогенез. При аортальной недостаточности кровь поступает в левый желудочек не только из левого предсердия (прямой ток), но и из аорты (обратный ток). Увеличение диастолического наполнения желудочка приводит к его дилатации и гипертрофии. В соответствии с законом Старлинга сила сокращения миокарда левого желудочка возрастает. Благодаря усилению сократимости и увеличению мышечной массы левый желудочек обеспечивает изгнание возросшего объема крови.

Определенную роль в компенсации аортальной недостаточности играют тахикардия и периферическая вазодилатация, так как укорочение диастолы способствует ограничению регургитации крови из аорты в левый желудочек, а уменьшение сосудистого сопротивления снижает нагрузку на левый желудочек во время систолы. При умеренном и даже при значительном объеме регургитации компенсаторные механизмы позволяют поддерживать минутный объем кровообращения на уровне, необходимом для удовлетворения метаболических потребностей организма, в течение весьма продолжительного времени – до 20 – 30 лет. С истощением сократительного ресурса начинает проявляться неспособность левого желудочка переместить в аорту всю кровь, которая наполняет его во время диастолы. Увеличение остаточного объема крови ведет к повышению конечно-диастолического давления в левом желудочке. Вследствие этого возрастает сопротивление прямому току крови и повышается давление в левом предсердии. Дальнейшая дилатация полости левого желудочка уже не приводит к росту силы мышечного сокращения, и ударный объем начинает уменьшаться. Снижение сердечного выброса приводит к росту периферического сосудистого сопротивления, что способствует увеличению аортальной регургитации и повышению конечно-диастолического давления в левом желудочке. В результате возрастает нагрузка на левое предсердие, давление в его полости повышается, что приводит к формированию легочной гипертензии, а в редких случаях – и правожелудочковой недостаточности.

В случае возникновения острой аортальной недостаточности диастолическое давление в левом желудочке возрастает резко. Соответственно, резко повышается давление в левом предсердии и легочных венах – развивается отек легких.

Морфология. Для аортальной недостаточности, которая развивается вследствие ревматизма, характерны деформация, уплотнение и укорочение створок клапана, отложение кальция у их основания и в фиброзном кольце. Типичными признаками инфекционного эндокардита являются вегетации и разрывы створок клапана. У некоторых больных обнаруживаются парааортальные абсцессы. При относительной аортальной недостаточности форма и структура створок клапана обычно остаются нормальными, а увеличение диаметра фиброзного кольца сочетается с морфологическими изменениями стенки аорты, характерными для основного заболевания: атеросклероза, сифилитического аортита, синдрома Марфана и др.

Классификация. Общепринятой классификации аортальной недостаточности не существует. Тем не менее выделяют острую и хроническую формы этого порока сердца. Хроническую аортальную недостаточность разделяют на недостаточность, обусловленную повреждением створок клапана и связанную с расширением фиброзного кольца. В типичных случаях возможна классификация по этиологическому принципу.

Выраженность аортальной недостаточности оценивается по степени регургитации, которая определяется с применением допплер-эхокардиографии:

I степень – менее 20 %;

II степень – 20 – 35 %;

III степень – 35 – 50 %;

IV степень – более 50 %.

Клиническая картина. Хроническая форма аортальной недостаточности долгие годы протекает бессимптомно. У больных с ревматическим поражением аортального клапана и двустворчатым аортальным клапаном бессимптомный период течения данного порока обычно бывает значительно более продолжительным, чем у больных с относительной аортальной недостаточностью вследствие расширения фиброзного кольца. Острая аортальная недостаточность проявляется удушьем и выраженным застоем в малом круге кровообращения, которые возникают, как правило, уже в первые часы после повреждения клапана.

Одним из ранних клинических признаков хронической аортальной недостаточности является ощущение усиленной пульсации в голове и области шеи. Многие больные испытывают сердцебиение, повышенную утомляемость, головокружение, внезапно возникающее чувство дурноты, длительные ноющие боли в области сердца (кардиалгии). У некоторых пациентов (как правило, с выраженным дефектом аортального клапана и атеросклерозом коронарных артерий) возникают приступы стенокардии. С развитием СН появляется одышка – вначале при физической нагрузке, а затем и в покое. Впоследствии, по мере усиления дисфункции левого желудочка, к одышке присоединяются приступы удушья (сердечная астма, отек легких), усиливаются симптомы недостаточности церебрального и коронарного кровообращения.

При осмотре обращают на себя внимание бледность кожных покровов и разнообразные признаки резкого перепада давления в артериальных сосудах, обусловленного увеличением выброса крови в аорту во время систолы и оттоком крови из аорты в левый желудочек во время диастолы: усиленная пульсация сонных артерий («пляска каротид»), пульсация зрачков (симптом Ландольфи), ритмичное покачивание головы (симптом де Мюсси), пульсация мягкого неба (симптом Мюллера), капиллярный пульс (попеременное покраснение и побледнение ногтевого ложа при надавливании на ногтевую пластинку). У больных с аортальной недостаточностью, сформировавшейся в детском или юношеском возрасте, определяется деформация грудной клетки («сердечный горб»). Верхушечный толчок – усилен, расширен и смещен влево и вниз. При перкуссии определяется так называемая аортальная конфигурация сердца, для которой характерно смещение левой границы относительной сердечной тупости влево и подчеркнутая талия сердца. Пульс – скорый и высокий (celer et altus), пульсовое давление увеличено за счет снижения диастолического АД и повышения систолического АД.

При аускультации сердца в большинстве случаев выявляется неизмененный или незначительно ослабленный (вследствие гипертрофии миокарда) I тон. II тон, как правило, ослаблен, вплоть до полного исчезновения при выраженной деструкции створок аортального клапана. В редких случаях – например, при сифилитическом аортите, для которого характерны уплотнение и сохраненная подвижность створок – отмечается усиление II тона. У многих больных вследствие снижения сократительной способности и значительной дилатации левого желудочка появляется III тон. Типичным аускультативным признаком аортальной недостаточности является высокочастотный диастолический шум мягкого тембра, который лучше всего выслушивается во II межреберье справа от грудины и в III – IV межреберье слева от грудины, хорошо проводится к верхушке сердца. Шум начинается сразу после II тона и, постепенно ослабевая, продолжается до середины диастолы, а у некоторых больных занимает всю диастолу. Шум усиливается при наклоне вперед из положения сидя или стоя, а также при задержке дыхания на выдохе. У большинства больных над основанием сердца выслушивается систолический шум, который возникает вследствие увеличения объема и повышения скорости выброса крови из левого желудочка в аорту. Для тяжелой аортальной недостаточности характерно появление еще одного аускультативного феномена – низкочастотного диастолического шума в области верхушки сердца (шум Флинта). Этот шум обусловлен тем, что во время диастолы струя крови из аорты смещает переднюю створку митрального клапана, вследствие чего возникает препятствие на пути потока крови из левого предсердия в левый желудочек, т. е. формируется относительный митральный стеноз. Иногда при выраженной аортальной недостаточности над бедренной артерией выслушивается двойной тон Траубе – аускультативный феномен, обусловленный наличием не только прямого, но и обратного тока крови в крупных артериях. При надавливании головкой стетоскопа на бедренную артерию по мере нарастания степени ее компрессии можно услышать вначале систолический, а затем систолодиастолический шум – так называемый двойной шум (симптом) Дюрозье.

Инструментальная диагностика. Для аортальной недостаточности характерно формирование гипертрофии левого желудочка, признаки которой у большинства больных выявляются при электрокардиографическом исследовании. Изменения ЭКГ, характерные для систолической перегрузки левого желудочка, появляются значительно позже – в фазе декомпенсации, когда в миокарде нарастают дистрофические изменения и падает сократительная способность левого желудочка.

При рентгенологическом исследовании выявляется расширение левого желудочка и аортальная конфигурация сердца, расширение и усиление пульсации восходящей аорты, а в фазе декомпенсации порока – застойные изменения в легких.

Одномерная эхокардиография позволяет выявить важные косвенные признаки аортальной недостаточности: диастолическое дрожание передней створки митрального клапана, возникающее под действием обратного турбулентного тока крови, уменьшение амплитуды движения створок митрального клапана и его преждевременное закрытие. Двухмерная эхокардиография позволяет провести визуальную оценку состояния створок аортального клапана и в большинстве случаев выявляет значительное расширение левого желудочка. Набольшей информативностью обладает допплер-эхокардиография, которая позволяет выявить регургитацию и оценить ее выраженность.

Компьютерная томография применяется главным образом для оценки состояния аорты. В диагностике расслоения аорты этот метод обладает большей чувствительностью по сравнению с эхокардиографией.

Ангиография применяется в основном для уточнения выраженности и протяженности расширения аорты, а также для оценки состояния коронарных артерий.

Диагноз. В диагнозе указываются основное заболевание, название порока сердца и осложнения.

Примеры диагнозов:

1. Хроническая ревматическая болезнь сердца. Недостаточность аортального клапана.

2. Инфекционный эндокардит. Недостаточность аортального клапана вследствие разрыва створки. Отек легких 20.12.2009.

Дифференциальный диагноз. Протодиастолический шум на основании сердца выслушивается при недостаточности клапана легочной артерии. В отличие от шума аортальной недостаточности пульмональный диастолический шум усиливается на вдохе, а не на выдохе, его эпицентр располагается во II – III межреберье слева от грудины. Пульмональная недостаточность сопровождается признаками гипертрофии и дилатации правого желудочка, а также симптомами правожелудочковой недостаточности.

Увеличение пульсового давления и периферические признаки аортальной недостаточности отмечаются при гиперкинетическом состоянии кровообращения, причинами которого чаще всего являются анемия и тиреотоксикоз, а также при состояниях, которые сопровождаются быстрым оттоком крови из артериальной системы. Шунт слева направо характерен для открытого артериального протока, разрыва синуса Вальсальвы, артериовенозной фистулы. Открытый артериальный проток проявляется грубым продолжительным шумом, для которого характерно наличие громкой, нарастающей по интенсивности систолической фазы. С максимальной громкостью шум выслушивается в I – II межреберье слева от грудины. При разрыве синуса Вальсальвы возникает продолжительный шум с преобладающей по интенсивности диастолической фазой, эпицентр которого располагается в III – IV межреберье, но в отличие от аортальной недостаточности как слева, так и справа от грудины. Появление шума сопровождается одышкой и болью в груди.

Течение. У больных с хронической аортальной недостаточностью длительное время отсутствуют клинические проявления СН и сохраняется хорошее самочувствие. Однако после появления первых симптомов СН довольно быстро прогрессирует. Дополнительным фактором, способствующим дисфункции миокарда, у некоторых больных становится коронарная недостаточность, которая возникает вследствие снижения диастолического давления в аорте. Острая аортальная недостаточность проявляется быстрым нарастанием явлений застоя в малом круге кровообращения.

Прогноз и исходы. Прогноз больных с аортальной недостаточностью зависит от выраженности клапанного дефекта, состояния сердечной мышцы и этиологии порока. Наиболее благоприятным является прогноз при аортальной недостаточности атеросклеротического генеза, наиболее неблагоприятным – при сифилитическом поражении аорты и у больных, перенесших инфекционный эндокардит. Основной причиной смерти является прогрессирующая СН.

Лечение. Острая аортальная недостаточность является показанием для срочного хирургического вмешательства. Время выполнения операции протезирования аортального клапана при хроническом течении порока определяется самочувствием больного и выраженностью регургитации. О степени регургитации обычно судят по косвенным признакам. Показанием к операции считается появление жалоб, обусловленных СН, выраженная дилатация левого желудочка (конечно-диастолический размер более 70 мм и/или конечно-диастолический размер более 50 мм) и увеличение диаметра аорты более чем до 55 мм независимо от тяжести аортальной регургитации и дисфункции левого желудочка. Консервативное лечение больного с аортальной недостаточностью состоит в поддержании работоспособности желудочка в течение максимального срока. С этой целью применяются лекарственные средства, рекомендуемые для лечения больных с хронической СН.

Профилактика. Для профилактики аортальной недостаточности необходимо проведение мероприятий, направленных на уменьшение риска развития заболеваний, ассоциированных с повышенной вероятностью формирования этого порока сердца.

1.9. КАРДИОМИОПАТИИ

Кардиомиопатии – это заболевания сердца, которые проявляются структурно-функциональными нарушениями миокарда, не связанными с поражением коронарных артерий, АГ, врожденными и приобретенными пороками сердца.

За несколько десятилетий, которые прошли с тех пор, как J. F. Goodwin назвал КМП заболеваниями миокарда, природа которых пока неизвестна, представления о причинах болезней, объединяемых этим термином, расширились, а их круг, напротив, сузился. В настоящее время применение термина «кардиомиопатии» для всех случаев поражения миокарда, ассоциированных с нарушением его функции, считается неправомерным.

Современная классификация КМП (Elliott P. [et al.], 2008)

Тип КМП: