Внутренние болезни. Том 1

В части аорты выше места обструкции происходит повышение давления. Это вызывает дилатацию проксимального участка аорты, гипертрофию стенок, а затем и расширение полости левого желудочка. При значимом сужении, несмотря на компенсаторное развитие коллатералей, происходит ухудшение питания органов, находящихся в бассейне кровоснабжения брюшной аорты. Основным клиническим проявлением коарктации аорты является повышение АД на плечевых артериях при нормальном или сниженном АД и ослаблении пульсации на артериях нижних конечностей. Характерный аускультативный признак коарктации аорты – систолический шум, который локализуется в левой подключичной области и межлопаточном пространстве слева от позвоночника. Кроме того, определяется усиление II тона над аортой.

При электрокардиографическом исследовании обнаруживаются признаки гипертрофии левого желудочка. Рентгенологическое исследование выявляет расширение восходящей аорты и отходящих от нее крупных артерий, а также узурацию ребер, которая возникает вследствие развития коллатералей. Двухмерная эхокардиография позволяет визуализировать сужение аорты, определить его степень и протяженность. С помощью цветной допплер-эхокардиографии можно оценить выраженность внутриаортального градиента давления. Для выявления коарктации аорты применяются компьютерная томография и магнитно-резонансная томография. Ангиография обычно применяется непосредственно перед хирургическим вмешательством.

Больным с клинической симптоматикой порока показано хирургическое лечение. В большинстве случаев выполняются резекция и пластика места сужения аорты. У детей для устранения сужения аорты часто применяется метод баллонной дилатации.

1.8.2. Приобретенные пороки сердца

Митральный стеноз

Определение. Митральный стеноз – это сужение левого атриовентрикулярного отверстия, которое затрудняет опорожнение левого предсердия, вследствие чего увеличивается градиент диастолического давления между левым предсердием и левым желудочком.

Распространенность. Митральный стеноз – наиболее распространенный порок сердца. Случаи изолированного митрального стеноза составляют около 25 % всех клапанных пороков сердца. У 40 % больных с пороками сердца диагностируется комбинированный митральный порок. У женщин митральный стеноз выявляется в 3 раза чаще, чем у мужчин.

Этиология. Наиболее частой причиной митрального стеноза является ревматический эндокардит. В редких случаях сужение левого АВ-отверстия возникает вследствие инфекционного эндокардита и атеросклероза. Врожденный митральный стеноз встречается исключительно редко и, как правило, сочетается с другими аномалиями сердца.

Патогенез. Нормальная площадь митрального отверстия составляет 4 – 6 см

. Продвижение крови через левое АВ-отверстие в норме обеспечивается градиентом давления 5 мм рт. ст. Гемодинамически значимым считается сужение митрального отверстия до величины менее 2 см

. В этих случаях для продвижения крови в левый желудочек требуется более высокое, чем в норме, давление в левом предсердии. Повышение давления в левом предсердии вызывает повышение давления в легочных венах и капиллярах, т. е. развитие так называемой пассивной легочной гипертензии. На начальном этапе повышение трансмитрального градиента давления регистрируется только при нагрузке, т. е. в условиях, когда объем крови, проходящей через митральное отверстие, возрастает. По мере дальнейшего сужения митрального отверстия повышение давления в левом предсердии становится постоянным, что влечет за собой его постепенную гипертрофию и дилатацию, стабилизацию легочной гипертензии. Подъем давления в легочных капиллярах до уровня онкотического давления плазмы создает условия для транссудации жидкости из кровеносных сосудов в ткань легких и альвеолы. Развитию отека легких препятствуют усиление лимфооттока и рефлекторное сужение легочных артериол. Однако артериолярная вазоконстрикция вызывает подъем давления в легочной артерии, т. е. формирование так называемой активной легочной гипертензии, стабилизации которой способствуют морфологические изменения в стенках легочных артериол (пролиферация гладкой мускулатуры, утолщение средней оболочки, фиброз). Вследствие этого повышается давление в правом желудочке. Увеличение нагрузки на правый желудочек вызывает его гипертрофию. Значительный подъем давления в правом желудочке и снижение его эластичности затрудняют опорожнение правого предсердия. С исчерпанием компенсаторных ресурсов правого желудочка происходит его дилатация, давление в легочной артерии снижается, но возрастает нагрузка на правое предсердие и развивается застой в большом круге кровообращения.

Морфология. Выделяют три морфологических варианта митрального стеноза: комиссуральный, клапанный и хордальный.

Для комиссурального варианта характерно срастание створок митрального клапана по краям с формированием в большинстве случаев изолированного митрального стеноза. При клапанном варианте развивается фиброз (иногда с обызвествлением) створок клапана и обычно формируется комбинированный порок митрального клапана. Хордальным называют вариант митрального порока, при котором изменения створок сочетаются со склерозированием и укорочением хорд. Измененные хорды втягивают в полость левого желудочка деформированные и сращенные по краям створки митрального клапана, вследствие чего формируется малоподвижное воронкоподобное образование, которое не обеспечивает ни полноценного открытия, ни полноценного закрытия левого АВ-отверстия.

Классификация. В России наиболее широкое распространение получила классификация митрального стеноза, предложенная А. Н. Бакулевым и Е. А. Дамир (1955). В этой классификации стадии развития порока определяются на основе клинической симптоматики, площади митрального отверстия и размера левого предсердия.

I стадия – полная компенсация кровообращения. Симптомы СН отсутствуют, однако при объективном обследовании обнаруживаются признаки митрального стеноза. Площадь митрального отверстия составляет 3 – 4 см

. Размер левого предсердия – не более 4 см.

II стадия – умеренная СН. Симптомы СН возникают только при физической нагрузке. Площадь митрального отверстия – около 2 см

. Размер левого предсердия от 4 до 5 см.

III стадия – начальная стадия выраженной СН. Имеются симптомы застоя в малом и большом кругах кровообращения, увеличение размеров сердца. Площадь митрального отверстия составляет 1 – 1,5 см

. Размер левого предсердия – 5 см и более.

IV стадия – стадия резко выраженной СН. Значительный застой в большом круге кровообращения: периферические отеки, увеличение печени, возможен асцит. Сердце значительно увеличено в размерах. Площадь митрального отверстия менее 1 см

. Размер левого предсердия превышает 5 см.

V стадия – терминальная стадия СН. Выраженные периферические отеки, гепатомегалия, асцит, постоянная одышка, кардиомегалия. Площадь митрального отверстия менее 1 см

. Размер левого предсердия более 5 см.

Клиническая картина. Наиболее ранним симптомом и основной жалобой больных митральным стенозом является одышка. При умеренно выраженном стенозе одышка возникает только при физической нагрузке. По мере увеличения степени сужения митрального отверстия уровень нагрузки, при котором возникает одышка, снижается, затем она начинает беспокоить больного в покое, становится постоянной, усиливаясь в положении лежа. У больных с выраженным митральным стенозом эпизодически возникают приступы сердечной астмы, отек легких. Вторым признаком митрального стеноза является сердцебиение. Повышение ЧСС, так же как и одышка, представляет собой механизм компенсации нарушений системной гемодинамики, обусловленных уменьшением ударного объема левого желудочка. У большинства больных сердцебиение возникает при физической нагрузке. Постоянно испытывают сердцебиение больные с выраженной СН или пациенты, у которых митральный стеноз осложнился постоянной формой ФП. Частым признаком митрального стеноза является кашель, обусловленный застойным бронхитом. Иногда, при выраженном застое в малом круге кровообращения, из-за разрыва легочных капилляров и артериол у больных митральным стенозом возникает кровохарканье. У 15 – 20 % больных митральным стенозом наблюдаются тромбоэмболии в большой круг кровообращения. Это осложнение связано с повышенной вероятностью образования тромбов в полости дилатированного левого предсердия. В большинстве случаев тромбоэмболии возникают на фоне ФП.

Классическим внешним признаком митрального стеноза является facies mitralis – моложавое лицо со своеобразным румянцем на щеках. В стадии полной компенсации кровообращения границы относительной сердечной тупости существенно не меняются, однако и на этом этапе у многих больных при пальпации сердца обнаруживается диастолическое дрожание («кошачье мурлыканье») вследствие затрудненного, турбулентного тока крови через суженное АВ-отверстие. Для больных со значимым митральным стенозом характерно наличие сердечного толчка и эпигастральной пульсации, которые отражают гипертрофию правого желудочка. При перкуссии выявляется расширение границ относительной сердечной тупости за счет увеличения левого предсердия и правых отделов сердца. У больных с выраженной дилатацией правого желудочка отмечается пульсация шейных вен.

Наиболее характерными аускультативными признаками митрального стеноза являются громкий (хлопающий) I тон, звук открытия митрального клапана (митральный щелчок) и диастолический шум. Усиление I тона сердца обусловлено тем, что из-за повышения давления в левом предсердии закрытие митрального клапана происходит несколько позже обычного – в тот момент, когда повышение систолического давления в левом желудочке, достигнув максимальной скорости, вызывает более резкое движение створок. Громкий I тон выслушивается как при синусовом ритме, так и при ФП. По мере уменьшения подвижности створок митрального клапана или нарастания регургитации интенсивность I тона снижается. Звук открытия митрального клапана возникает вследствие резкого прогиба спаянных по краям створок митрального клапана в направлении желудочка и выслушивается сразу после II тона над верхушкой. Этот аускультативный феномен рассматривается как один из наиболее ранних признаков митрального стеноза, так как для его возникновения достаточно даже небольшого сращения створок. В то же время интенсивность звука открытия митрального клапана не отражает тяжести порока, потому что иммобилизация створок сопровождается ослаблением митрального щелчка. Диастолический шум возникает при значимом митральном стенозе в связи с ускорением потока крови через клапан. Шум начинается на некотором расстоянии после II тона, сразу после тона открытия митрального клапана и, постепенно ослабевая, продолжается в течение всей диастолы (мезодиастолический шум). У больных с сохраненным синусовым ритмом нередко отмечается нарастание шума в конце диастолы в связи с усилением кровотока через митральный клапан во время систолы предсердий (пресистолический шум). Диастолический шум при митральном стенозе выслушивается над проекцией клапана, у верхушки сердца и в левой аксиллярной области.

Развивающаяся при митральном стенозе легочная гипертензия проявляется акцентом II тона на легочной артерии. Выраженная легочная гипертензия сопровождается расширением ствола легочной артерии и развитием пульмональной регургитации, что обусловливает появление диастолического шума Грехема Стилла. В отличие от мезодиастолического шума, непосредственно связанного с митральным стенозом, шум пульмональной регургитации не отделен от II тона, т. е. является протодиастолическим. Наилучшим образом шум Грехема Стилла выслушивается во II межреберье слева от грудины.

Если возникающая вследствие легочной гипертензии дилатация правого желудочка приводит к формированию относительной трикуспидальной недостаточности, появляется систолический шум трикуспидальной регургитации, который лучше всего выслушивается над мечевидным отростком грудины.

Инструментальная диагностика. Изменения ЭКГ при митральном стенозе включают признаки гипертрофии левого предсердия в виде расширенного двугорбого зубца Р в отведениях I, aVL, V

– V

(P. mitrale), признаков гипертрофии правого желудочка и у некоторых больных ФП.

Рентгенологическое исследование сердца выявляет увеличение левого предсердия, при тяжелом митральном стенозе – расширение легочного ствола, увеличение правого желудочка и правого предсердия, иногда – кальцификаты в области клапана. При исследовании легких обнаруживаются признаки легочной гипертензии, а нередко и интерстициального отека легких (линии Керли).

Наиболее ценная диагностическая информация может быть получена с помощью эхокардиографии. Данный метод позволяет визуализировать митральный клапан и выявить диагностические признаки митрального стеноза, уточнить морфологию измененного клапана, определить выраженность кальциноза створок и оценить состояние подклапанных структур, рассчитать площадь митрального отверстия и градиент давления, оценить кровоток через митральный клапан, а также получить данные о размерах левого предсердия и наличии тромбов в его полости, рассчитать величину давления в легочной артерии, измерить объемы правого желудочка и правого предсердия.

Диагностика митрального стеноза не требует применения инвазивных методов исследования.

Диагноз. В диагнозе необходимо отразить клинический вариант основного заболевания, послужившего причиной формирования порока сердца, характер поражения митрального клапана, вид и выраженность осложнений.

Примеры диагнозов:

1. Хроническая ревматическая болезнь сердца. Митральный стеноз. Постоянная форма фибрилляции предсердий. Хроническая сердечная недостаточность IIА ст., III ф. к.

2. Острая ревматическая лихорадка. Комбинированный митральный порок сердца с преобладанием стеноза. Отек легких 20.12.2009.

Дифференциальный диагноз. Митральный стеноз необходимо дифференцировать с миксомой левого предсердия, дефектом межпредсердной перегородки, первичной легочной гипертензией. Для миксомы левого предсердия характерны изменчивость диастолического шума при перемене положения тела, отсутствие митрального щелчка и симптомы, свойственные опухолевому заболеванию (потеря веса, анемия, повышение СОЭ). При дефекте межпредсердной перегородки выявляются признаки дилатации правого желудочка, левое предсердие имеет нормальные размеры, отсутствуют линии Керли, расщепление II тона – широкое и фиксированное (не зависит от фаз дыхания). Первичная легочная гипертензия имеет ряд сходных с митральным стенозом симптомов, но при этом заболевании отсутствуют грубый диастолический шум, митральный щелчок и дилатация левого предсердия.

Течение. У больных митральным стенозом площадь левого АВ-отверстия неуклонно уменьшается. Темп сужения митрального отверстия зависит от степени деформации клапанного аппарата и особенностей течения ревматической болезни сердца. Постепенное ухудшение состояния больных обусловлено, главным образом, прогрессированием хронической СН. Внезапное ухудшение состояния, как правило, связано либо с отеком легких, либо с тромбоэмболическими осложнениями. Развитие постоянной формы ФП усугубляет расстройства системной гемодинамики и способствует образованию тромбов в левом предсердии. В связи с этим у пациентов с ФП существенно возрастает риск эмболий в систему большого круга кровообращения. Застойные явления в большом круге кровообращения и снижение физической активности способствуют развитию флеботромбозов вен нижних конечностей, которые нередко становятся источником тромбоэмболий в систему легочной артерии. У больных митральным стенозом имеется повышенный риск инфекционного эндокардита, развитие которого существенно ухудшает течение и прогноз заболевания.

Прогноз и исходы. При умеренной степени митрального стеноза, отсутствии его быстрого прогрессирования и сохранной сократительной способности сердечной мышцы больные длительное время сохраняют трудоспособность и хорошее самочувствие. Прогрессирующее стенозирование митрального отверстия и развитие осложнений способствуют быстрому усугублению СН, которая является наиболее частой причиной смерти больных митральным стенозом.

Лечение. Радикальным методом лечения больных митральным стенозом является хирургическая коррекция порока. Операция показана больным с выраженным («чистым» или преобладающим при комбинированном пороке) митральным стенозом при наличии симптомов, значительно ограничивающих их физическую активность и снижающих трудоспособность, особенно пациентам, страдающим сердечной астмой и кровохарканьем. Абсолютным показанием к операции считается критическое сужение митрального отверстия (площадь менее 1 см

). Больные, у которых площадь митрального отверстия превышает 2см

, в хирургическом лечении не нуждаются. Наименее травматичным видом хирургического вмешательства является закрытая комиссуротомия методом баллонной вальвулопластики. Если применение этого метода невозможно, выполняют открытую комиссуротомию. При выраженных морфологических изменениях митрального клапана для восстановления внутрисердечной гемодинамики применяют его протезирование.

В случаях невозможности хирургического лечения или отсутствии такой необходимости проводится симптоматическая медикаментозная терапия, направленная на стабилизацию синусового ритма или контроль частоты сердечных сокращений при ФП, предупреждение прогрессирования СН, профилактику тромбоэмболий.

Профилактика. Профилактика митрального стеноза сводится к профилактике заболеваний, вызывающих формирование этого порока сердца, – главным образом, ревматического и инфекционного эндокардита.

Митральная недостаточность

Определение. Митральная недостаточность – это порок сердца, при котором вследствие структурных изменений клапанного аппарата в целом или его отдельных компонентов отсутствует фаза полного закрытия митрального клапана и во время систолы левого желудочка часть крови из его полости перемещается в левое предсердие.

Распространенность. Изолированная недостаточность митрального клапана встречается у 2 – 3 % больных с пороками сердца. В большинстве случаев митральная недостаточность сочетается с митральным стенозом и аортальными пороками. В популяции частота митральной недостаточности (с учетом пролапса митрального клапана) составляет около 10 %. Пролапс митрального клапана у детей и подростков встречается значительно чаще, чем у взрослых, у девочек и девушек – чаще, чем у мальчиков и юношей. У мужчин и женщин среднего и старшего возраста митральная недостаточность выявляется с одинаковой частотой.