Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия. Национальный консенсус

78. Etherington C., Peckham D.G., Conway S.P., et al. Burkholderia cepacia complex infection in adults with cystic fibrosis – is early eradication possible? J. Cyst. Fibrosis. 2003; 2: 220–1.

79. Horsley A., Webb K., Bright-Thomas R., et al. Can early Burkholderia cepacia complex infection in cystic fibrosis be eradicated with antibiotic therapy? Front. Cell. Infect. Microbiol. 2011; 1: 18.

80. Dоring G., Flume P., Heijerman H., Elborn J.S. Treatment of lung infection in patients with cystic fibrosis: Current and future strategies. Journal of Cystic Fibrosis. 2012; 11: 461–79.

81. Middleton P.G., Kidd T.J., Williams B. Combination aerosol therapy to treat Burkholderia cepacia complex. Eur. Respir. J. 2005; 26: 305–8.

82. Hansen C.R., Pressler T., Nielsen K.G., et al. Inflammation in Achromobacter хylosoxidans infected cystic fibrosis patients. J. Cyst. Fibros. 2010; 9 (1): 51–8.

83. Balfour-Lynn I.M., Elborn J.S. Respiratory infection. Cystic Fibrosis. 3 ed. M. Hodson, D. Geddes, A. Bush, eds. London: Edward Arnold, 2007: 137–57.

84. De Vrankrijker A.M.M., Wolfs T.F.W., Van der Ent C.K. Challenging and emerging pathogens in cystic fibrosis. Paediatr. Respir. Rev. 2010; 11 (4): 246–54.

85. Waters V., Yau Y., Prasad S., et al. Stenotrophomonas maltophilia in cystic fibrosis: serologic response and effect on lung disease. Am. J. Respir. Crit. Care Med. 2011; 183: 635–40.

86. Le J., Ashley E.D., Neuhauser M.M., et al. Consensus Summary of Aerosolized Antimicrobial Agents: Application of Guideline Criteria Insights from the Society of Infectious Diseases Pharmacists. Рharmacotherapy. 2010; 30 (6): 562–83.

Организация внутривенной антибактериальной терапии на дому или в дневном стационаре

Традиционно в России внутривенная терапия считалась стационарным делом, что вело к необходимости частых и длительных госпитализаций больных. Пребывание в больнице обычно отягощается рядом неблагоприятных факторов, особенно значимых для ребенка, – стрессом, отрывом от сложившейся системы взаимоотношений, возникновением ряда психологических проблем, пропуском школьных занятий, риском перекрестного и суперинфицирования резистентными к антибиотикам штаммами микроорганизмов. Кроме того, пребывание больного в стационаре обходится значительно дороже, чем амбулаторное лечение.

Катетеризация вен давно стала рутинной медицинской процедурой: за 1 год в мире для обеспечения различных видов внутривенной терапии устанавливается более 500 млн периферических венозных катетеров. Однако эта процедура требует повышенной осторожности от медицинского персонала и от пациента, так как связана с вмешательством в целостность сердечно-сосудистой системы и несет высокий риск осложнений. Проведение внутривенной терапии через периферический венозный катетер может стать практически безопасным, если будут соблюдены основные условия: метод должен не применяться от случая к случаю, а стать постоянным и привычным в практике, должен быть обеспечен безупречный уход за катетером.

Исходя из вышеизложенного, во многих странах получила распространение практика переноса части традиционно госпитальных процедур в амбулаторные условия, т.е. ориентиры в оказании помощи смещаются от дорогостоящей стационарной к менее затратной и эффективной амбулаторно-поликлинической. В России эти перемены в первую очередь должны коснуться хронических больных, которые постоянно нуждаются в медицинской помощи для выполнения ежедневных процедур. Стратегическая задача отечественного здравоохранения – комплексное лечение по месту жительства – находит решение при ряде сложных хронических патологий, включая муковисцидоз.

Лечение больных муковисцидозом носит комплексный характер и включает в себя частые лечебные и профилактические курсы антибактериальной терапии. В среднем каждый больной с хронической синегнойной инфекцией получает 3-4 курса такого лечения в год, иногда чаще. Некоторые антибиотики могут назначаться внутрь, но их выбор ограничен, учитывая полирезистентность к антибиотикам наиболее распространенного микробного патогена Pseudomonas aeruginosa. Во многих случаях назначаемые препараты требуют внутривенного введения.

Во всех специализированных центрах муковисцидоза Европы и Северной Америки и в Российском центре муковисцидоза проводится внутривенная антибактериальная терапия в домашних условиях с постановкой периферического венозного катетера.

Российским центром муковисцидоза проведен фармакоэкономический анализ оказания лечебно-реабилитационной помощи детям с МВ. Показано, что лечение в амбулаторных условиях (включая дневной стационар) и/или домашних условиях при явных психологических и медицинских преимуществах имеет и значительный экономический эффект. В настоящее время хроническая инфекция, вызванная синегнойной палочкой (Pseudomonas aeruginosа), наблюдается у 80-85% больных МВ взрослых и у 45-50% больных детского возраста. Последняя играет решающую роль в прогрессировании бронхолегочных поражений. В Московском регионе сотрудниками отделения внедрены в практику стационарзамещающие технологии – активное диспансерное наблюдение больных муковисцидозом и внутривенная антибиотикотерапия на дому. Многолетний опыт работы крупнейшего Центра муковисцидоза в РФ показал, что большинство пациентов с муковисцидозом при правильно организованной системе наблюдения могут получать всю необходимую терапию в амбулаторных условиях и не нуждаются в госпитализации. Свидетельство тому – неуклонный рост медианы выживаемости больных муковисцидозом Московского региона, составляющей в настоящее время 39,5 года.

Подготовка для проведения внутривенной антибактериальной терапии

Возможность проведения курса на дому обсуждается родителями больного ребенка с лечащим врачом и медсестрой. Учитываются различные факторы: состояние ребенка, место жительства семьи, возможность поддержки специалистами Центра, возможности семьи в проведении курса на дому (обеспечение необходимым оснащением), уровень коммуникабельности и образованности родителей ребенка.

При проведении внутривенной антибактериальной терапии на дому главным залогом успешного лечения становится правильный уход за катетером, который осуществляют родители ребенка, обученные в Центре муковисцидоза. Занятие по обучению технологии процедуры – разведению и введению антибиотиков, а также правилам ухода за катетером – проводит медсестра процедурная или медсестра с высшим образованием с каждой семьей индивидуально. Иногда требуется несколько занятий. Тщательная подготовка приносит большую пользу. Главная цель обучения – уверенность в компетентности родителей перед началом курса. Во время обучения некоторые родители решают, что предлагаемая методика слишком сложна, тогда предпочтение отдается стационарному лечению. Если же обучение было успешным, родители закупают или получают по рецептам необходимое оборудование, согласно методическим рекомендациям (памятке), которую они получают в Центре муковисцидоза. Родителям сообщаются номера телефонов Центра и медсестры, по которым всегда можно получить ответы на возникающие вопросы. Родители получают объективную информацию о возможных местных осложнениях катетеризации и путях их решения. Перед курсом внутривенной терапии больной ребенок вместе с родителями приглашается в Центр, где наряду с осмотром проводится обязательное первичное обследование (антропометрия, исследование функции внешнего дыхания, пульсоксиметрия, микробиологическое исследование мокроты, клинический анализ крови), ставится периферический венозный катетер. Первое введение препарата проводится в Центре под наблюдением врача. Патронаж медсестрой Центра проводится в среднем 3 раза в 2 недели стандартного курса лечения. Наблюдение фиксируется в специально разработанном листе патронажа. Во время лечения больные ведут процедурный лист, копия которого направляется в районную поликлинику по месту жительства. По окончании лечения проводятся повторный врачебный осмотр, необходимое обследование и удаление катетера.

Показания для проведения внутривенной антибактериальной терапии

Со стороны больного:

• Обострение бронхолегочного процесса средней и легкой степени тяжести

• Наличие в анамнезе одного и более курсов антибактериальной терапии в стационаре

• Применение назначенных антибактериальных средств ранее без нежелательных побочных реакций (при установке катетера и введении первый раз препарата в условиях дневного стационара или стационара на дому)

• При применении антибактериального средства впервые у данного больного первое введение препарата рекомендуется проводить в условиях процедурного кабинета лечебного учреждения.

Со стороны родителей:

• Овладение навыками проведения данной процедуры

• Информированность о видах нежелательных побочных реакций и их терапии

• Наличие лекарственных препаратов для терапии нежелательных побочных реакций

Со стороны врача и медицинской сестры:

• Информированность о рекомендациях по проведению терапии врача Центра муковисцидоза

• Владение навыками катетеризации вены

• Наличие аптечки для оказания неотложной помощи при введении антибактериального средства больному впервые

• Присутствие при первом введении антибактериального препарата

Противопоказания для проведения внутривенной антибактериальной терапии

Со стороны больного:

• Тяжелое состояние, требующее терапии в условиях терапевтического, хирургического стационара или реанимационного отделения

• В анамнезе тяжелые нежелательные побочные реакции на антибактериальные средства или лекарственная аллергия

• Неадекватное поведение больного

• Низкая мотивация на лечение

• Низкий образовательный уровень

Со стороны родителей:

• Неадекватное поведение родителей

• Низкая мотивация на лечение ребенка

• Низкий образовательный уровень

• Отказ от подписания информированного согласия

Со стороны врача и медицинской сестры:

• Отсутствие рекомендаций врача Центра муковисцидоза по проведению терапии в амбулаторных условиях

Для обеспечения частых курсов внутривенной терапии у больных муковисцидозом в России используются периферические венозные катетеры и системы Port.

Методика катетеризации