Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия. Национальный консенсус

Питание должно быть регулярным (6 раз в день даже для школьников, формула 3 + 3): 3 основных (завтрак, обед, ужин) и 3 дополнительных перекуса (2-й завтрак, полдник, на ночь).

Питание должно быть «плотным»: в каждый основной прием пищи должны включаться блюда, содержащие качественные животные белки, цинк (мясо, субпродукты, рыба, яйца или молочные продукты – сыр, творог), качественные жиры (растительное масло – рапсовое, соевое, льняное, тыквенное, оливковое, в меньшей степени – подсолнечное, кукурузное, сливочное масло, сметана, сливки), сложные (крупы, хлеб, овощи) и, в меньшей степени, простые (сладости, варенье, мед) углеводы.

Дополнительные приемы пищи (перекусы: 2-й завтрак, полдник, перед сном) обязательны; они состоят, как правило, из кисломолочных продуктов, творога, фруктов, выпечки и умеренного количества сладостей.

При бронхолегочных обострениях, значительном отставании в весе для перекусов желательно использовать специализированные высокоэнергетические коктейли или смеси для энтерального питания (см. Табл. 9).

Показанием к дополнительному питанию специализированными высококалорийными смесями является любое снижение нормальных (возрастных) прибавок массы тела/роста; фактическая масса тела ниже 25-го перцентиля.

К высококалорийным относятся смеси, содержащие более 70 ккал/100 мл для детей до 12 мес, от 100 до 150 ккал – для детей 1-6 лет; от 150 до 200 ккал – для детей старше 7 лет и взрослых.

Для дополнительного питания подростков и взрослых с МВ не рекомендуется использование специальных продуктов и смесей для спортивного питания (т.н. гейнеров).

Диетологическая профилактика ассоциированной с МВ болезни печени и ассоциированного с МВ сахарного диабета

При муковисцидозе до 10% больных к подростковому возрасту имеют цирроз печени; до 13% больных к 20-летнему возрасту и до 50% к 30 годам заболевают сахарным диабетом (CFRD) [27]. Поэтому некоторыми продуктами не надо злоупотреблять.

Нежелательны продукты:

• увеличивающие нагрузку на печень, желчевыводящие пути и поджелудочную железу: транс-жиры (жареные блюда, копчености, колбасные изделия промышленного производства, мясные деликатесы, кулинарный жир, маргарин, в том числе в составе продуктов промышленного производства – выпечки, печенья, кондитерских изделий)

• содержащие большое количество стабилизаторов, искусственных красителей и консервантов: майонез промышленного производства, фастфуд, так называемая «мусорная пища» – junk food): чипсы, сухарики, лапша мгновенного приготовления, готовые сухие полуфабрикаты, сладкие газированные напитки: лимонады кока-кола, фанта, спрайт, неразбавленные сладкие фруктовые напитки («нектары») промышленного производства;

• в большом количестве и отдельно от других приемов пищи – рафинированные простые углеводы (сахар, конфеты-леденцы);

• при сохраняющихся диспептических явлениях (увеличение живота, боли в животе, метеоризм, частый стул, выпадение прямой кишки) – большие объемы продуктов, усиливающих газообразование в кишечнике: цельнозерновой и отрубной хлеб, свежая и кислая белокочанная, красно-кочанная капуста, бобовые, свекла, кожица и семечки от фруктов, орехи, грибы, неразбавленные соки;

• при формировании сахарного диабета, ассоциированного с муковисцидозом (CFRD), калорийность рациона и содержание жиров, в отличие от диабета 1-го и, особенно, 2-го типа, сохраняются повышенными.

Важно дополнительное подсаливание пищи и обогащение ее длинноцепочечными полиненасыщенными жирными кислотами (ДЦПНЖК), кальцием, пробиотиками. Рекомендуется использовать слабосоленую (некопченую) жирную морскую рыбу: сельдь, семгу, форель и другие лососевые, икру 3–4 раза в неделю в качестве закуски.

Растительное масло (льняное, тыквенное, кедровое, масло грецкого ореха, соевое, рапсовое, подсолнечное, кукурузное, оливковое) рекомендуется использовать в нерафинированном виде без термической обработки, добавляя в салаты и готовые овощные блюда, а также для приготовления домашнего майонеза.

Обязательны для ежедневного употребления – как основной источник кальция и высококачественного белка – необезжиренные молоко, творог, сыр, кисломолочные продукты, обогащенные живыми штаммами пробиотиков (бифидобактерий и лактобактерий), йогурты короткого срока хранения, биокефир и т.п.).

Типичные ошибки

• Питание ребенка (подростка, молодого человека) «брошено на самотек»: отсутствие режима питания, «бутербродное» питание, отсутствие завтрака, перекусов

• Уменьшение кратности питания, что часто связано с учебой/работой молодых пациентов: несоблюдение правила 3 + 3 (2), отсутствие перекусов

• Замена полноценного завтрака (обеда, ужина) сладостями, чипсами, полуфабрикатами, фастфудом, кока-колой

• Соблюдение «стандартов красоты», что особенно характерно для молодых девушек

• Питание низкокалорийной, низкобелковой пищей (например, приготовление каш на воде без масла, овощных, крупяных супов без масла и мяса, использование обезжиренных молочных продуктов)

• Приверженность модным диетам (вегетарианство, веганство, раздельное питание, исключение молока) и соблюдение религиозных постов

• Неадекватная дозировка панкреатических заменителей (как недостаточная, так и передозировка)

5.3.2. Коррекция потери соли и жидкости

Старшим детям и взрослым рекомендуется подсаливание пищи по вкусу (солонка на столе). Дополнительное количество соли для детей раннего возраста зависит от веса ребенка и температуры окружающей среды (Табл. 3). Соль (хлорид натрия) может использоваться для подсаливания блюд прикорма или выпаиваться в виде физиологического раствора, раствора Рингера, между кормлениями. У маленьких детей нежелательно использовать для оральной регидратации глюкозосодержащие растворы (Оралит, Регидрон), так как они могут привести к снижению аппетита.

Таблица 3. Рекомендуемое дополнительное количество соли (хлорида натрия) для детей раннего возраста, больных МВ [28]

При коррекции потерь жидкости (энтеральным + парентеральным путем) можно пользоваться следующими ориентирами:

Таблица 4. Суточные потребности водного обеспечения детей [28]

Объем инфузионной терапии для коррекции текущих патологических потерь рассчитывается следующим образом:

• на каждый градус при температуре тела выше 37 °С в течение не менее 8 ч – 10 мл/кг;

• на каждые 20 дыханий свыше возрастной нормы – 15 мл/кг;

• при рвоте – 20 мл/кг (с 1 л желудочного сока теряется 50–100 ммоль натрия, 10–20 ммоль калия и 100 ммоль хлора);

• при учащенном стуле – 20–30 мл/кг после каждой дефекации (приблизительно по 40 ммоль натрия, калия, хлора на литр кишечных потерь);

• при парезе кишечника 2-й степени – 20 мл/кг, 3-й степени – 40 мл/кг

Расчет жидкости для возмещения обезвоживания также можно вести по гематокриту:

ЖВО (мл/кг) = Htб – Htн х M (кг) х K,

Htн,

где Htб – гематокрит у больного, Htн – гематокрит в норме, М – масса ребенка в килограммах, К – коэффициент внеклеточной жидкости, % (45 – для недоношенных, 40 – для новорожденных, 30 – для детей грудного возраста, 25 – для детей младшего возраста, 20 – старшего возраста).

Основная потребность в электролитах представлена в Таблице 5.

Таблица 5. Базовая потребность в электролитах

Суточная потребность в натрии складывается из физиологической потребности и дефицита, вызванного патологическим процессом.

Расчет дефицита натрия проводится по формуле:

Дефицит Na

(ммоль) = (Na

желаемый – Na

истинный) х M (кг) x К,

где К – коэффициент внеклеточной жидкости: для недоношенных – 0,45, новорожденных – 0,4, грудных детей – 0,3, детей младшего возраста – 0,25, школьного возраста – 0,2, в среднем – 0,3. В 1 мл 10% хлорида натрия содержится 1,7 ммоль натрия.