Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия. Национальный консенсус

5.3.5. Питание беременных и кормящих женщин с МВ

У женщин, больных муковисцидозом, при сохранных легких и нормальном физическом статусе серьезных проблем с зачатием и вынашиванием плода практически не возникает. Снижение нутритивного статуса может привести к вторичной аменорее, задержке или даже невозможности наступления беременности, а низкий ИМТ во время беременности – к рождению ребенка со сниженной массой тела. Редко, но встречающийся при муковисцидозе избыточный вес пациентки также может снизить уровень рождаемости и увеличивает риск осложнений, таких как высокое кровяное давление, диабет и инфекции во время беременности.

В настоящее время научно обоснованных специальных рекомендаций в отношении питания беременных и кормящих женщин, больных МВ, недостаточно. Все основные принципы и рекомендации по питанию здоровых беременных применимы и для больных МВ.

Питание женщины во время беременности должно быть полноценным и разнообразным, полностью соответствуя физиологическим потребностям в пищевых веществах и энергии как самой женщины, так и растущего плода с учетом срока гестации. Рекомендуется сохранение пищевых стереотипов, сформированных у женщин до наступления беременности (если питание женщины было достаточно адекватным). Все это будет способствовать обеспечению комфортного самочувствия, хорошего настроения и высокой активности беременной женщины.

Фолиевую кислоту, необходимую для предотвращения развития дефекта нервной трубки, женщинам с муковисцидозом, планирующим беременность и уже во время беременности, рекомендуется принимать в таких же дозировках, как и женщинам без муковисцидоза. Витамин А пациенткам с панкреатической недостаточностью следует принимать в стандартных для муковисцидоза дозировках и не превышать 10 000 МЕ/сут. Витамин D рекомендован в дозировках около 400 МЕ, но его концентрацию в крови следует контролировать.

В первом триместре беременности, когда плод еще невелик, а женщина продолжает вести обычный образ жизни, потребности в основных пищевых веществах и энергии существенно не меняются и соответствуют рекомендуемым физиологическим нормам для женщин детородного возраста. Во втором и третьем триместрах беременности, когда плод достигает больших размеров, для его нормального развития, а также для роста плаценты, матки, грудных желез требуется дополнительное количество энергии, белка, кальция, железа, витаминов. Для адекватной моторной активности кишечника необходимо дополнительное поступление пищевых волокон.

В период кормления грудью питание женщины необходимо организовывать с учетом поддержания ее здоровья, обеспечения достаточной и продолжительной лактации при оптимальном составе грудного молока. Питание кормящей матери должно удовлетворять ее физиологические потребности в пищевых веществах и энергии, а также возрастные потребности ребенка первых месяцев жизни.

При ведении беременности больной МВ подчеркивается необходимость мультидисциплинарного подхода и тщательного контроля за нутритивным и гликемическим статусом пациентки. Нутритивная недостаточность может усугубляться при наличии таких частых осложнений беременности, как тошнота и гастроэзофагеальный рефлюкс. Часто простое увеличение калорийности рациона недостаточно эффективно. В таких случаях необходимо рассматривать вопрос о проведении гипералиментации с помощью назогастрального зонда, а в ряде случаев – через гастро- или еюностому.

Грудное вскармливание также требует поступления дополнительных калорий. Для матери, больной МВ, исключительно грудное вскармливание может оказаться достаточно трудным. Если женщина, кормящая грудью, не может поддерживать нормальный вес, следует рассмотреть вопрос о переводе младенца на смешанное/искусственное вскармливание. Также следует учитывать безопасность для плода/младенца лекарственных средств, которые получает мать для лечения основного заболевания [56, 57].

5.3.6. Инновационные методы персонифицированного подбора диеты и ферментной терапии при муковисцидозе (компьютерные программы)

За рубежом расчет индивидуального питания пациентам с муковисцидозом, дозы и распределения ферментов с учетом фактического жира пищи входит в рутинную практику. Этому способствует наличие в штате лечебного заведения врача-диетолога и специальных компьютерных программ. В настоящее время в ряде стран разработаны программы для оценки питания и ферментной терапии больных МВ как для врачей, так и для пациентов (www.mycyfaap.eu).

В 2016 г. была разработана программа «Мониторинг нутритивного статуса, рациона питания и ферментной терапии при муковисцидозе» (Государственная регистрация ФИПС № 2016660762 от 21.09.2016). Программа предусматривает индивидуальную оценку нутритивного статуса и фактического питания больных муковисцидозом, а также последующую коррекцию питания и ферментной терапии с учетом специфики патологии муковисцидоза. Данный метод основан на принципах персонифицированного подхода к пациенту. Функциональные возможности программы включают: индивидуальный комплексный мониторинг состояния физического здоровья (масса тела, рост, ИМТ), оценку адекватности рациона питания, расчет ферментной терапии на основе потребления жиров с пищей, хранение и систематизацию данных, выбор алгоритма нутритивной и ферментной коррекции. Программа предназначена для внедрения в практическое здравоохранение и может использоваться врачами, участвующими в лечении пациентов с муковисцидозом, в амбулаторной и стационарной практике учреждений здравоохранения. Программа прошла апробацию в трех центрах муковисцидоза РФ. Программа способствует сокращению трудозатрат врача и повышению эффективности лечения после коррекции потребления основных макронутриентов и суточной калорийности, а также заместительной ферментной терапии.

Литература

1. Corey M., McLaughlin F.J., Williams M., Levison H. A comparison of survival, growth, and pulmonary function in patients with cystic fibrosis in Boston and Toronto. J. Clin. Epidemiol. 1988; 41: 583-91.

2. Каширская Н.Ю., Васильева Ю.И., Капранов Н.И. Клиническое значение нутритивного статуса в течении муковисцидоза. Медицинская генетика. 2005; (1): 43-7.

3. Lai H.J., Shoff S.M., Farrell P.M. Recovery of birth weight Z-score within two years of diagnosis is positively associated with pulmonary status at 6 years in children with cystic fibrosis. Pediatrics. 2009; 123: 714-22

4. Matel J. Nutritional management of cystic fibrosis. J. Parenter. Enteral. Nutr. 2012; 36: 60-7.

5. Yen E.H., Quinton H., Borowitz D. Better nutritional status in early childhood is associated with improved clinical outcomes and survival in patients with cystic fibrosis. J. Pediatr. 2013; 162 (3): 530-5.

6. Капранов Н.И., Каширская Н.Ю., ред. Муковисцидоз. М.: Медпрактика-М, 2014.

7. Turck D., Braegger C.P., Colombo C., Dimitri Declercq D., Morton A., Pancheva R., Robberecht E., Stern M., Wolfe S., Schneider S.M., Wilchansky M. ESPEN-ESPGHAN guidelines on nutrition care for infants, children and adults with cystic fibrosis. Clinical Nutrition. 2016; 35: 557-77.

8. Регистр больных муковисцидозом в Российской Федерации. 2014 год. – М.: Медпрактика-М, 2015.

9. Каширская Н.Ю. Состояние желудочно-кишечного тракта, поджелудочной железы и гепатобилиарной системы у больных муковисцидозом. Автореф. дис. … докт. мед. наук. М., 2001.

10. Littlewood J.M., Wolfe S.P., Conway S.P. Diagnosis and treatment of intestinal malabsorption in cystic fibrosis. Pediatr. Pulmonol. 2006; 41: 35-49.

11. Werlin S.L., Benuri-Silbiger I., Kerem E., Adler S.N., Goldin E. Zimmerman J. Evidence of intestinal inflammation in patients with cystic fibrosis. J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 2010; 51 (3): 304-8.

12. De Lisle R.C. Altered transit and bacterial overgrowth in the cystic fibrosis mouse small intestine. Am. J. Pathol. 2007; 293: 104–11.

13. Gonska T. The gut is a key player in cystic fibrosis malnutrition. J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 2016; 62 (4): 518-9.

14. Sinaasappel M., Stern M., Littlewood J., Wolfe S., Steinkamp G., Heijerman H.G. Robberecht E., Doring G. Nutrition in patients with cystic fibrosis: a European Consensus. J. Сyst. Fibros. 2002; 1: 51-75.

15. Stallings V.A., Stark L.J., Robinson K.A., Feranchak A.P., Quinton H. Evidence-based practice recommendations for nutrition-related management of children and adults with cystic fibrosis and pancreatic insuficiency: results of a systematic review. J. Am. Diet. Assoc. 2008; 108: 832-9.

16. Francis D.E.M. (ed.). Diets for Sick Сhildren. Oxford etc.: Blackwell, 1987.

17. МР 2.3.1.2432-08. Нормы физиологических потребностей в энергии и пищевых веществах для различных групп населения Российской Федерации: Методические рекомендации (утв. Роспотребнадзором 18.12.2008).

18. Капранов Н.И., Каширская Н.Ю. Муковисцидоз. Современные достижения и актуальные проблемы. 4-е изд. М., 2011.

19. Van Biervliet S., Van Biervliet J.P., Robberecht E., Christophe A. Docosahexaenoic acid trials in cystic fibrosis: a review of the rationale behind the clinical trials. J. Cyst. Fibros. 2005; 4 (1): 27-34.

20. Cost T.C., Armand M., Lebacq J., Lebecque P., Wallemacq P., Leal T. An overview of monitoring and supplementation of omega-3 fatty acids in Cystic Fibrosis. Clin. Biochem. 2007 40 (8): 511-20

21. Kalnins D., Wilschanski M. Maintenance of nutritional status in patients with cystic fibrosis: new and emerging therapies. Drug Design, Development and Therapy. 2012; 6: 151-61.

22. Sands D., Mielus M., Pawlowicz J., Piotrowski R., Minarowska A., Milanowski A. Importance of CF-formula in nutrition of children with cystic fibrosis. J. Cyst. Fibros. 2007; 6 (l): 65.

23. Рославцева Е.А., Капранов Н.И., Каширская Н.Ю., Симонова О.И. Национальная программа оптимизации вскармливания детей первого года жизни. M.: Союз педиатров России, 2011: 48, 49.

24. Рославцева Е.А., Боровик Т.Э., Симонова О.И., Игнатова А.С. Особенности питания детей раннего возраста, больных муковисцидозом. Вопросы современной педиатрии. 2010; 9 (1): 162-7.

25. Орлов А.В., Симонова О.И., Рославцева Е.А. Практика лечения больных муковисцидозом: Учебное пособие. СПб.: СЗГМУ им. И.И. Мечникова, 2012.

26. Borowitz D., Robinson K.A., Rosenfeld M., Davis S.D., Sabadosa K.A., Spear S.L., Michel S.H., Parad R.B., White T.B., Farrel P.M., Marshall B.C., M.D., Accurso F.J. Cystic fibrosis foundation evidence-based guidelines for management of infants with cystic fibrosis. J. Pediatr. 2009; 155: 73-93.

27. Debray D., Kelly D., Houwen R., Strandvik B., Colombo C. Best practice guidance for the diagnosis and management of cystic fibrosis-associated liver disease. J. Cyst. Fibros. 2011; 10 (2): 29–36.

28. Coates A.J., Crofton P.M., Marshall T. Evaluation of salt supplementation in CF infants. J. Cyst. Fibros. 2009; 8: 382-5.

29. Лекманов А.У., Ерпулева Ю.В. Особенности нутриционной поддержки больных в педиатрии. В кн.: Руководство по клиническому питанию. Луфт В.М. (ред.). СПб.: Арт-Экспресс, 2016: 355-390.

30. Тепаев Р.Ф. Парентеральное питание в педиатрии и детской хирургии. В кн. Клиническая диетология детского возраста: Руководство для врачей. Боровик Т.Э., Ладодо К.С., ред. 2-е изд. М.: Медицинское информационное агентство, 2015: 557-73.

31. Rayner R.J., Tyrell J.C., Hiller E.J. Night blindness and conjunctival sclerosis caused by vitamin A deficiency in patients with cystic fibrosis. Arch. Dis. Child. 1989; 64: 1151-6.

32. Rivas-Crespo M.F. Serum retinol and pulmonary function in young people with cystic fibrosis. J. Cyst. Fibros. 2016; 15 (2): 15.

33. Dougherty K.A., Schall J.I., Stallings V.A. Suboptimal vitamin K status despite supplementation in children and young adults with cystic fibrosis. Am. J. Clin. Nutr. 2010; 92: 660-667

34. Boyle M.P., Noschese M.L., Watts S.L., Davis M.E., Stenner S.E., Lechtzin N. Failure of high dose ergocalciferol to correct vitamin D deficiency in adults with cystic fibrosis. Am. J. Resp. Crit. Care. Med. 2005; 172: 212-7.

35. Wolfenden L.L., Judd S.E., Shah R., Sanyal R., Zeigler T.R., Tangpricha V. Vitamin D and bone health in adults with cystic fibrosis. Clin. Endocrinol. 2008; 69: 374-81.

36. Hall W.B., Sparks A.A., Aris R.M. Vitamin D deficiency in cystic fibrosis. Int. J. Endocrinol. 2010; 2010: 218691

37. Tangpricha V., Kelly A., Stephenson A., Maguiness K., Enders J., Robinson K.A. An update of screening, diagnosis, management and treatment of vitamin D deficiency in individuals with cystic fibrosis: evidence-based recommendations from the cystic fibrosis foundation. J. Clin. Endocrinol. Metab. 2012; 97 (4): 1082-93.