Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия. Национальный консенсус

Отказ родителей и ребенка от госпитализации даже при тяжелых обострениях (родители неадекватно оценивают тяжесть состояния и опасность последствий обострения).

Отсутствие тесной связи с поликлиникой по месту жительства ребенка.

В 2000 г. согласно Распоряжению № 353-р «О проведении подготовки средних медицинских работников детских городских поликлиник по повышению качества оказания медицинской помощи больным муковисцидозом в амбулаторно-поликлинических условиях, в условиях «дневного стационара» Комитет здравоохранения совместно с Российским центром муковисцидоза провел циклы подготовки процедурных медицинских сестер 163-х детских городских поликлиник Москвы. В программу подготовки сестер были включены следующие темы:

• Опыт активного диспансерного наблюдения больных муковисцидозом в городе Москве.

• Показания для проведения курсов внутривенной антибактериальной терапии больным муковисцидозом в амбулаторно-поликлинических условиях и условиях «дневного стационара».

• Устройство и виды периферических венозных катетеров, стандартный набор для катетеризации периферической вены и алгоритм постановки периферического венозного катетера и его удаления в условиях стационара.

• Проведение инфузий через периферический венозный катетер.

• Уход за периферическим венозным катетером и профилактика осложнений катетеризации.

• Патронаж больного муковисцидозом, получающего курс внутривенной антибактериальной терапии в условиях дневного стационара.

Были проведены практические занятия по уходу за периферическим венозным катетером и осуществлению через него инфузий. По окончании циклов подготовки процедурные медицинские сестры получили сертификаты.

Таким образом, на основании опыта Центра муковисцидоза (педиатрического и терапевтического) можно сказать, что введение антибиотиков больным муковисцидозом на дому – это экономически целесообразная, эффективная, безопасная стационарозамещающая технология в терапии больных муковисцидозом. Такой вариант лечения положительно воспринимается больными детьми и их родителями и может применяться для лечения нетяжелых обострений бронхолегочного процесса и плановых профилактических курсов у больных. Организация внутривенной антибактериальной терапии на дому в рамках активного диспансерного наблюдения окажет положительное влияние на улучшение лечебно-реабилитационной и медико-социальной помощи этим больным.

Литература

1. Вreier S. Home intravenous therapy down under. J. Intraven. NUTS. 1999; 22 (Jul.-Aug., suppl. 4): 187-93.

2. Loader L., Sewell O., Gammie S. Survey of home infusion care in England. Am. J. Hlth Syst. Pharm. 2000; 57 (Apr., suppl. 8): 763-76.

3. Poole S.M., Nowobilsfti-Vasilios A., Free F. Intravenous push medications in the home. J. Intraven. Nurs. 1999; 22 (Jul.-Aug., suppl. 4): 209-15.

4. Капранов Н.И., Каширская Н.Ю. Актуальные проблемы муковисцидоза на современном этапе в России. Пульмонология. 1997; 4: 7-17.

5. Капранов Н.И., Каширская Н.Ю., Симонова О.И., Шабалова Л. A. Актуальные проблемы муковисцидоза в России на современном этапе. Республиканская программа по совершенствованию диагностики, лечения и медико-социальной помощи больным муковисцидозом (на 1998-2000 гг.). М., 1998.

6. Окунская Т.Н. Сестринское вмешательство на центральной вене. Мед. помощь. 1996; 9: 33-5.

7. Крапивина Г.Л., Путятина О.Б. Постановка и использование силиконовых катетеров при лечении новорожденных. Там же. 1998; 5: 32-3.

8. Шабалова Л.А., Семыкин С.Ю., Иванов В.А. и др. Опыт антибактериальной терапии муковисцидоза у детей. Междунар. мед. журн. 1998; 11-12: 986-99.

9. Осипова И.А., Капранов Н.И., Иванов В.А., Стукалова А.И. Опыт организации внутривенной антибактериальной терапии на дому у больных муковисцидозом: Материалы симпозиума «Муковисцидоз-96». Педиатрия. 1997; Прил.: 34-40.

10. Осипова И.А., Капранов Н.И., Каширская Н.Ю., Иванов В.А. Организация и проведение внутривенной антибактериальной терапии на дому детям, больным муковисцидозом. В кн.: Материалы Пятого Конгресса педиатров России. М.; 1999; 350-1.

11. Осипова И.А. и др. Внутривенная антибактериальная терапия у детей, больных муковисцидозом. Мед. сестра. 1999; 3: 10-2.

12. Осипова И.А. Катетеризация периферических вен. Там же. 2000; 4: 35-9.

13. www.mukoviscidoz.org

14. Красовский С.А., Черняк А.В., Никонова В.С., Кондратьева Е.И., Каширская Н.Ю., Воронкова А.Ю., Амелина Е.Л., Капранов Н.И., Шерман В.Д., Шабалова Л.А., Самойленко В.А., Усачева М.В., Семыкин С.Ю., Симонова О.И., Авакян Л.В., Горинова Ю.В., Кусова З.А. Выживаемость больных муковисцидозом в Московском регионе за период 2003-2012 гг. Сборник тезисов ХI Национального конгресса «Муковисцидоз у детей и взрослых. Взгляд в будущее». С. 53.

15. Ашерова И.К., Мизерницкий Ю.Л., Корсунский А.А. Клиническая эффективность лечения и диспансерного наблюдения детей с заболеваниями органов дыхания в условиях регионального респираторного центра. Организация работы современного педиатрического пульмонологического центра. Пульмонология детского возраста: проблемы и решения. Вып. 8. М., 2008. С. 27-53.

16. Осипова И.А., Блистинова З.А., Капранов А.Н., Пятова С.В. Опыт внутривенной антибактериальной терапии на дому у детей, больных муковисцидозом. Пульмонология. 2001; 11 (3): 27-31.

17. Антибиотикотерапия Pseudomonas aeruginosa при муковисцидозе: Европейский консенсус, 2007.

18. Стандарты терапии больных муковисцидозом: Европейский консенсус, 2009.

19. Chronic Pseudomonas aeruginosa infection definition: EuroCareCF Working Group report, 2011.

20. Chronic Cystic Fibrosis Respiratory Infections: Where do we go from here? 2011.

5.3. Диета и ферментная терапия. Витамины

5.3.1. Диета при муковисцидозе

Нутритивная недостаточность является, с одной стороны, частым симптомом, с другой – осложнением муковисцидоза (МВ). Непосредственная связь нутритивного статуса с функцией легких и выживаемостью при МВ была установлена с помощью многочисленных исследований [1-6]. Поэтому диетотерапия при МВ составляет важную часть комплексного лечения. Цель диетотерапии – поддержка оптимального роста, физического и полового развития, мышечной массы, повышение мышечной силы, повышение качества жизни и улучшение выживаемости. Это подразумевает поддержание нормальных показателей индекса массы тела (ИМТ = масса тела (кг) / рост (м)

) – от 18,5 до 24,99 (целевые показатели – 22 для женщин и 23 для мужчин – у взрослых) – и нормальных, соответствующих возрасту, темпов физического, полового и умственного развития детей.

Для детей до 2-х лет – перцентили, или стандартные отклонения веса и роста по возрасту (SD, Z-scores), а для детей старше 2-х лет – перцентили, или стандартные отклонения (Z-scores, SD) ИМТ, веса и роста, в соответствии с возрастом должны соответствовать возрастным нормам: 15–85 перцентилей, или стандартные отклонения (Z-scores, SD) от -1 до +1; целевые показатели – 50 перцентилей, или Z-score (SD) = 0. В идеале должны использоваться национальные стандарты, при отсутствии таковых – рекомендуются к использованию международные стандарты оценки нутритивного статуса детей, доступные на сайте Всемирной организации здравоохранения (программы WHO-Anthro для детей до 5 лет и WHO-AnthroPlus для детей 5–19 лет, 2009), http://www.who.int/childgrowth/en/

Мониторинг нутритивного статуса у больных МВ

Вес и рост больного должны измеряться при каждом визите в клинику. Частота визитов: для детей первых месяцев жизни – 1–2 раза в неделю, при нормальных показателях физического развития – 1 раз в месяц; для детей старше 1 года и взрослых – 1 раз в 3 месяца.

Контроль рациона диетологом проводится 1 раз в 3 месяца детям, 1 раз в 6 месяцев – взрослым, одновременно с коррекцией доз заместительной ферментной терапии.

Ежегодно всем больным повторяют исследования: общий анализ крови, глюкозу, сывороточное железо, печеночные пробы, электролиты; содержание жирорастворимых витаминов в плазме крови. При возможности необходимо оценивать содержание фосфолипидов в плазме или жирных кислот в эритроцитах.

Для пациентов без панкреатической недостаточности показано определение панкреатической эластазы-1 кала 1 раз в год. Для пациентов с панкреатической недостаточностью тяжелой степени (показатель < 100 мкг/г) дальнейшее повторное определение панкреатической эластазы-1 не имеет смысла. Всем детям старше 8 лет и взрослым следует оценивать минеральную плотность кости достоверными методами каждые 1–5 лет.

Всем детям старше 10 лет проводят оценку гликозилированного гемоглобина и, при необходимости, оральный глюкозотолерантный тест ежегодно.

Оценка функции легких (ОФВ1) проводится 1 раз в 3 месяца [7].

О значимости поддержания нутритивного статуса свидетельствуют данные регистра больных РФ за 2014 г. [8]. Показатели нутритивного статуса по стране среди детей составили: медиана (IQR) перцентиля массы тела – 28,2 (46,5), роста – 28,7 (53,5), ИМТ – 31,6 (51,0).

Показатели нутритивного статуса по стране среди взрослых составили: медиана (IQR) массы тела – 55,0 (14,0) кг, роста – 169,0 (13,0) см, ИМТ – 19,0 (4,0) кг/м

.

Среди детей от 2-х до 18 лет медиана перцентиля ИМТ составила 31,6 (51,0): для мальчиков – 35,9 (49,6), для девочек – 28,0 (52,1). Перцентиль ИМТ < 25 наблюдался в 43% случаев: у мальчиков – в 39,5%, у девочек – в 46,7%.

Среди взрослых медиана ИМТ составила 19,0 (4,0) кг/м

, для лиц мужского пола – 19,3 (3,7) кг/м