Внутренние болезни

2.5. Гамартома и другие врожденные опухолевидные образования.

3. Необычное расположение анатомических структур легкого, иногда имеющее клиническое значение:

3.1. «Зеркальное» легкое.

3.2. Обратное расположение легких.

3.3. Трахеальный бронх.

3.4. Доля непарной вены.

3.5. Прочие.

4. Локализованные (ограниченные) нарушения строения трахеи и бронхов:

4.1. Стенозы трахеи и бронхов.

4.2. Дивертикулы трахеи и бронхов.

4.3. Трахео- и бронхопищеводные свищи.

4.4. Сочетания перечисленных аномалий.

5. Аномалии кровеносных и лимфатических сосудов легких:

5.1. Стенозы легочной артерии и ее ветвей.

5.2. Аневризмы легочной артерии и ее ветвей.

5.3. Варикозные расширения легочных вен.

5.4. Артериовенозные свищи (аневризмы) локализованные.

5.5. Артериовенозные свищи множественные (без четкой локализации) (синдром

Ослера – Рандю).

5.6. Лимфангиэктазии и прочие аномалии лимфатической системы легких.

К наиболее частым порокам развития легких относятся: гипоплазия легких (простая и кистозная), агенезия и аплазия легких, врожденная долевая эмфизема, трахеобронхомегалия, причем 60 – 80 % всех пороков составляет кистозная гипоплазия.

Пороки легких почти в 1,5 раза чаще встречаются у мужчин, причем молодого возраста (до 30 лет). Левое легкое поражается наиболее часто (в 1,4 раза), симптомы присоединяющегося нагноительного процесса обычно возникают в детском возрасте. До присоединения инфекции большинство пороков развития легких не диагностируется, а ошибки диагностики достигают 80 %. Методика клинического исследования больных с подозрением на пороки развития легких мало отличается от общепринятой, однако имеют значение тщательность собранного анамнеза и оценка динамики процесса. Порокам развития легких свойственно вялое, медленно прогрессирующее, почти всегда хроническое течение воспаления или нагноения.

Основными методами диагностики считаются различные рентгенологические методы, включая томографию, бронхографию, ангиопульмонографию, а также другие методы исследования, такие как бронхоскопия, радиоизотопное сканирование легких, исследование гемодинамики большого и малого круга кровообращения с помощью

I, измерения давления в легочной артерии.

КИСТОЗНАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ЛЕГКОГО

Определение. Кистозная гипоплазия легкого (син.: поликистоз, сотовое или ячеистое легкое, множественные воздушные кисты легких, врожденные кистозные бронхоэктазии, кистозная дисплазия легкого и др.) – наиболее частый и имеющий наибольшее практическое значение порок развития легких – характеризуется антенатальным недоразвитием как респираторного отдела, так и стенок воздухоносных путей с формированием множественных кистоподобных расширений на различных уровнях бронхиального дерева.

Как у детей, так и у взрослых кистозная гипоплазия легкого сочетается с внелегочными аномалиями развития с частотой до 30 %.

Морфология кистозной гипоплазии легкого достаточно характерна. Чаще всего кистозные изменения наблюдаются в верхней доле правого легкого или же поражают все левое легкое. Измененная доля или легкое уменьшены в размерах и плотны на ощупь. Висцеральная плевра тонкая, бледная, лишена угольного пигмента. Поверхность легкого мелкобугриста из-за большого количества различных по величине тонкостенных полостей (с диаметром от 0,5 до 2 см) без выраженного воспалительного или рубцового процесса вокруг. Иногда полости тесно прилегают друг к другу, почти не оставляя места для легочной паренхимы и придавая срезу «сотовый» вид. При гистологическом исследовании обнаруживают множественные тонкостенные полости, выстланные бронхиальным эпителием. Характерным признаком является отсутствие в стенках мелких и крупных кист хрящевых пластинок.

Когда изменения, характерные для кистозной гипоплазии, занимают верхние отделы легких, в бронхах нижележащих отделов (средняя доля, базальные сегменты) обнаруживаются изменения, характерные для вторичного хронического бронхита, а при длительном течении нагноительного процесса развиваются типичные приобретенные бронхоэктазии.

Клиническая картина. Кистозной гипоплазии свойственна относительная доброкачественность течения, а в 10 % случаев – полное отсутствие жалоб. У большинства больных длительность анамнеза к моменту установления диагноза составляет 5 – 10 лет. Начало заболевания нередко связывают с пневмонией или острыми респираторными инфекциями, после которых не наступает полного выздоровления. Больные жалуются на кашель, сухой или с выделением умеренного количества слизистой или слизисто-гнойной мокроты, субфебрильную температуру. В дальнейшем с течением времени обострения воспалительного процесса становятся все более выраженными, появляются признаки дыхательной недостаточности. В целом, симптоматика кистозной гипоплазии определяется вторичным бронхитом и воспалительным процессом в измененных отделах легочной ткани.

Объективное исследование больных выявляет мало характерных симптомов, лишь при далеко зашедших вторичных изменениях в бронхах и легких наблюдаются деформации пальцев («барабанные палочки»), цианоз губ и слизистых оболочек, бледность или землисто-желтоватый цвет лица, снижение массы тела; физикально над пораженной частью легкого отмечается укорочение перкуторного звука, а при аускультации – жесткое или ослабленное дыхание с сухими и влажными хрипами.

Лабораторная и инструментальная диагностика. При лабораторном исследовании крови может быть выявлен лейкоцитоз, увеличенная СОЭ. Однако наиболее информативным методом, позволяющим диагностировать кистозную гипоплазию легкого, является рентгенологическое исследование. На прямых и боковых рентгенограммах в проекции пораженной доли или сегмента можно видеть деформацию или усиление легочного рисунка, который в типичных случаях приобретает ячеистый характер. При томографии хорошо видны множественные тонкостенные полости диаметром от 1 до 5 см, которые перемежаются с участками легочной паренхимы или почти полностью занимают весь объем пораженной части легкого. Размеры гипоплазированных отделов легкого обычно меньше здоровых, поэтому органы средостения смещаются в «больную» сторону.

Бронхография позволяет установить протяженность гипоплазии, ее вид, вторичные изменения. При ангиопульмонографии обнаруживают недоразвитие сосудов малого круга кровообращения в пораженном легком или доле. Бронхоскопическое исследование выявляет катаральный или гнойный эндобронхит, причем распространенность воспалительных изменений в бронхиальном дереве обычно больше, чем область гипоплазии.

Исследование функции внешнего дыхания выявляет снижение ЖЕЛ и показателей бронхиальной проходимости (ОФВ

, МВЛ и их отношение к ЖЕЛ), причем это снижение более выражено, чем при приобретенных бронхоэктазиях с аналогичным объемом поражения.

Диагноз. Диагностика кистозной гипоплазии легких основывается прежде всего на данных рентгенологического исследования и бронхографии. Опорными моментами для подтверждения врожденности заболевания являются:

1) наличие значительных изменений в легких полостного характера при отсутствии в анамнезе тяжелого острого воспаления (абсцессы, пневмонии);

2) относительная доброкачественность течения, не соответствующая выраженности морфологических изменений (большие по объему множественные полости и т. д.);

3) множественные тонкостенные кисты или же характерные четкообразные или пузырьковые расширения субсегментарных бронхов и их ветвлений при отсутствии выраженной перибронхиальной инфильтрации, склероза, ателектаза;

4) сочетание выявленных изменений с другими несомненно врожденными аномалиями легких или других органов.

Дифференциальную диагностику кистозной гипоплазии легкого следует проводить с приобретенными мешотчатыми (кистовидными) бронхоэктазами, хотя разграничение этих состояний не всегда имеет практическое значение, тем более что абсолютных дифференциально-диагностических признаков не имеется. Окончательная верификация диагноза во многих случаях возможна лишь после патоморфологического исследования ткани, удаленной во время операции. Довольно трудной задачей также является дифференциальная диагностика кистозной гипоплазии от таких приобретенных заболеваний, как кистоподобные эпителизированные полости после абсцессов, посттуберкулезные изменения. В этих случаях важна достоверная связь начала заболевания с той или иной конкретной причиной, например с рентгенологически верифицированной массивной пневмонией детского возраста, туберкулезным процессом, аспирацией инородного тела и т. д. При этом нужно учитывать, что при кистозной гипоплазии легкого наблюдается благоприятное течение инфекционно-нагноительных осложнений, длительные ремиссии и относительно доброкачественно протекающие обострения при наличии выраженных полостных изменений в легких. Формулируя диагноз, необходимо указывать название порока развития легких, его локализацию, наличие инфекционных и других осложнений, степень функциональной недостаточности легких.

Лечение кистозной гипоплазии в большинстве случаев оперативное, которое заключается в удалении легкого или его доли. При необратимых вторичных нагноительных изменениях в бронхах соседних долей приходится осуществлять пульмонэктомию. Результаты оперативного лечения в большинстве случаев хорошие, операционная летальность не превышает 1 – 4 %. Консервативное лечение (эндобронхиальные санации, постуральный дренаж, ингаляции и др.) может лишь задержать и облегчить течение вторичного воспаления и создать ложное впечатление о благополучии. Как самостоятельный метод применяется лишь при противопоказаниях к оперативному вмешательству.

Наследственно обусловленные заболевания легких

До недавнего времени наследственно обусловленные заболевания изучались преимущественно педиатрами, однако благодаря успехам в диагностике и лечении этих заболеваний увеличилась продолжительность жизни больных. Среди больных пульмонологического стационара наследственно обусловленные заболевания легких выявляются в 17 % случаев. Из них наиболее часто (всего описано около 40 наследственных заболеваний и патологических состояний, при которых могут поражаться легкие) встречаются муковисцидоз, первичная эмфизема и другие неспецифические заболевания легких с дефицитом ?

-ингибитора протеаз, первичная эмфизема с дефицитом ?

-макроглобулина, синдром Картагенера, альвеолярный протеиноз. У большинства больных наследственные заболевания ошибочно принимают за те или иные формы приобретенной легочной патологии, а иногда вообще не диагностируют.

ПОРАЖЕНИЯ ЛЕГКИХ ПРИ МУКОВИСЦИДОЗЕ

Определение. Муковисцидоз (син.: кистозный фиброз поджелудочной железы, синдром Фанкони) – наследственное заболевание, характеризующееся системным поражением экзокринных желез. Поражаются как слизеобразующие железы респираторного тракта, кишечника, поджелудочной железы, так и слюнные, потовые и слезные железы. Наиболее характерной чертой муковисцидоза является повышение вязкости секрета слизеобразующих желез.

Распространенность, этиопатогенез. Частота муковисцидоза среди новорожденных составляет 0,24 – 0,5‰. У взрослых больных с легочной патологией он встречается с частотой 0,645‰. Болезнь практически неизвестна среди китайцев, у коренных жителей Африки муковисцидоз также обнаруживается чрезвычайно редко, а в Японии за много лет выявлено всего 65 больных муковисцидозом.

Муковисцидоз представляет собой заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования, причем заболевание связано с мутацией гена, расположенного на длинном плече хромосомы 7. Этот генетический маркер обнаруживают в ходе антенатальной диагностики в большинстве случаев, однако, не исключается известная генетическая неоднородность заболевания.