Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия. Национальный консенсус

• Снижение уровня лейкоцитов, тромбоцитов в крови ниже возрастной нормы

• Изменения при ультразвуковом исследовании органов брюшной полости (изменение эхогенности и размеров печени, увеличение размеров селезенки, признаки портальной гипертензии)

• Наличие ВРВП по данным ЭГДС

• Наличие коагулопатии, диспротеинемии

Периодичность наблюдения в трансплантационном центре до трансплантации печени:

• При умеренном поражении печени (фиброз печени, начальные признаки портальной гипертензии, нет цитопении, нет цитолиза, нет холестаза) – 1 раз в 6 месяцев

• При выраженном поражении печени (цирроз печени, портальная гипертензия, цитопения, ВРВП) – 1 раз в 3 месяца

Подготовка к трансплантации печени [16]

Лабораторные исследования:

1. Биохимический анализ крови (определение уровня общего билирубина и его фракций, общего белка и альбумина, глюкозы, холестерина, креатинина, мочевины, активности щелочной фосфатазы, гамма-ГТ, АСТ, АЛТ, уровня кальция, фосфора, железа)

2. Определение уровня альфа-фетопротеина

3. Клинический анализ крови (количество эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, определение лейкоцитарной формулы, уровень гемоглобина)

4. Коагулограмма (уровень фибриногена, антитромбина-III, плазминогена, протромбиновый индекс, АЧТВ)

5. Исследование кислотно-щелочного состояния, а также газового и электролитного состава крови

6. Определение группы крови и резус-фактора

7. Вирусологические исследования (маркеры гепатитов В, С, ВИЧ, ПЦР ДНК цитомегаловируса, ПЦР ДНК вируса Эпштейна-Барр)

8. Реакция Вассермана

9. Бактериологическое исследование: посев мокроты, крови, кала, мочи, мазка из зева на микрофлору и определение чувствительности к антибиотикам

10. Иммунологическое обследование: HLA-типирование (определение антигенов главного комплекса гистосовместимости I и II классов), перекрестная лимфоцитотоксическая проба с потенциальным родственным донором (при родственной трансплантации)

11. Анализ мочи с микроскопией осадка

Дополнительные лабораторные исследования по показаниям:

1. Исследование естественных и иммунных группоспецифических антител, когда рассматривается возможность трансплантации от АВ0-несовместимого донора

2. Определение уровня органических кислот и аминокислот

3. Определение уровня альфа-1-антитрипсина в сыворотке крови

4. Определение активности галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы в эритроцитах

5. Исследование концентрации сукцинилацетона в моче

6. Генетическое обследование на предмет дефицита альфа-1-антитрипсина, прогрессирующего семейного внутрипеченочного холестаза, галактоземии

Обязательные инструментальные исследования:

1. УЗИ органов брюшной полости, почек

2. Рентгенография органов грудной клетки

3. Эзофагогастродуоденоскопия

4. Эхо-КГ, ЭКГ

5. МСКТ органов брюшной полости с внутривенным контрастированием

6. МСКТ головного мозга с внутривенным контрастированием

7. МСКТ органов грудной полости

Обязательные консультации специалистов:

1. Осмотр неврологом

2. Осмотр анестезиологом

3. Осмотр пульмонологом

Дополнительные консультации проводятся при необходимости: ЛОР-врач, стоматолог, окулист, психолог, кардиолог, кардиохирург, уролог, генетик, гастроэнтеролог.

Виды трансплантации печени

При выявлении у ребенка показаний к проведению трансплантации печени в первую очередь рассматривается возможность проведения трансплантации части печени от живого родственного донора. В тех случаях, когда проведение родственной трансплантации печени невозможно, пациент вносится в лист ожидания печени от посмертного донора. Срок нахождения в листе ожидания зависит от совокупности факторов, включающих степень тяжести состояния, оценку по шкале PELD (для детей до 12 лет) или MELD (для пациентов старше 12 лет), группу крови, соотношение анатомических особенностей реципиента и потенциального посмертного донора. Периодичность наблюдения в трансплантационном центре после трансплантации печени, необходимая для своевременной и адекватной оценки функции трансплантата, коррекции иммуносупрессивной терапии:

• До года после трансплантации печени: 1 раз в месяц, при необходимости чаще.

• Более года после трансплантации печени: 1 раз в 3 месяца, при необходимости чаще.

Литература

1. Готье С.В. Трансплантация печени в России: 25-летний опыт и современные возможности // Вестник трансплантологии и искусственных органов. 2015. Т. 17, № 2. С. 93–95.

2. Tsirulnikova I.E. et al. AB0-Incompatible Living Donor Liver Transplantation in Small Children: the Russian Experience. Transplantation // 2016. Vоl. 100. № 5S, P. S202.

3. Маломуж О.И. и др. Цирроз печени у больных муковисцидозом: показания и результаты трансплантации печени // Вестник трансплантологии и искусственных органов. 2016. Т. 18. С. 84.

4. Debray D. et al. Best practice guidance for the diagnosis and management of cystic fibrosis-associated liver disease // J. Cyst. Fibros. 2011. Vol. 10. P. S29–S36.

5. Colombo C. et al. Liver disease in cystic fibrosis: a prospective study on incidence, risk factors, and outcome // Hepatology. 2002. Vol. 36, № 6. P. 1374–1382.